Aknu atrofija

Šāds patoloģisks stāvoklis kā aknu atrofija (no grieķu valodas trophe — uzturs ar negatīvu priedēkli a-) nozīmē aknu funkcionālās masas samazināšanos — šūnu skaita samazināšanos, kas spēj nodrošināt šī orgāna pilnvērtīgu darbību. [ 1 ]

Epidemioloģija

Lai gan hronisks hepatīts skar gandrīz 1% pieaugušo eiropiešu, aknu ciroze — 2–3%, un taukainā aknu slimība ir sastopama 25% pasaules iedzīvotāju, zinātniskajā literatūrā nav sniegta pat aptuvena aknu atrofijas gadījumu statistika. Tajā pašā laikā visu hronisko aknu slimību gadījumu skaits pasaules mērogā tiek lēsts ap 1,5 miljardiem gadā.

Cēloņi aknu atrofija

Etioloģiski aknu atrofija ir saistīta ar daudzām slimībām un patoloģijām, tostarp:

• Hronisks hepatīts (vīrusu, holestātisks, autoimūns, zāļu izraisīts utt.);
• Aknu ciroze (primārā un sekundārā žultsceļu, citomegalovīrusa, alkohola, toksiska);
• Parazitāra rakstura aknu invāzijas, piemēram, aknu ehinokokoze, opistorhiāze vai šistosomiāze;
• Primārais aknu vēzis, kā arī metastātiska karcinoma;
• Aknu bojājumi ar toksiskām vielām (smagajiem metāliem, arsēnu, fosforu utt.) - ar intoksikācijas sindroma hepatotropisku raksturu attīstību;
• Hepatolentikulāra deģenerācija (hepatocerebrālā distrofija) vai iedzimta vara intoksikācija - Vilsona-Konolova slimība;
• Iedzimts dzelzs pārpalikums aknās - hemohromatoze;
• Aknu granuloma - infekciozas izcelsmes, ar narkotikām saistīta (saistīta ar antineoplastisku zāļu lietošanu) vai sistēmiskas sarkoidozes dēļ;
• Iekaisums un intrahepatiska žultsvada obstrukcija hroniska holangīta gadījumā;
• Idiopātiska portāla hipertensija.

Bieži vien aknu atrofisko izmaiņu cēloņi ir aknu vēnu nosprostojums - aknu daivu centrālo vēnu un to sinusoidālo kapilāru aizsprostojums vai aknu vēnu obliterējošais tromboflebīts - Buda-Kiari sindroms. Abos gadījumos rodas aknu atrofija ar sastrēguma hiperēmiju (pasīvo venozo stāzi) - palielināts asins daudzums aknu perifērajos traukos.

Turklāt atrofija var rasties progresējošas aknu distrofijas rezultātā.

Riska faktori

Hepatologi par galvenajiem atrofisku procesu attīstības riska faktoriem aknās uzskata: alkohola lietošanu (vairāk nekā 90% cilvēku, kas daudz alkohola lieto, attīstās aknu aptaukošanās), 2. tipa cukura diabētu (insulīna rezistenci), aptaukošanos un pārmērīgu uzturu, vīrusu infekcijas un parazītu invāziju, žultsceļu obstrukciju (pēc holecistektomijas un žultsvadu karcinomas gadījumā), tuberkulozi, amiloidozi, ģenētiski noteiktu cistisko fibrozi (cistofibrozi), iedzimtas aknu vēnu anomālijas, portālās asinsrites traucējumus (asinsrite portālajā vēnā un aknu artēriju sistēmā), autoimūnas un vielmaiņas slimības (piemēram, glikogēna uzkrāšanās slimības), jonizējošā starojuma iedarbību, kaulu smadzeņu transplantāciju un akūtus stāvokļus, piemēram, diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindromu (DIK) un hELLP sindromu grūtniecības beigās.

Skatīt arī:

• Zāļu izraisītu aknu bojājumu riska faktori
• Hepatotoksisku zāļu saraksts

Pathogenesis

Dažādās atrofijas etioloģijās tās attīstības mehānisms var nebūt vienāds, taču kopīgā iezīme ir tā, ka visos gadījumos tiek bojāti hepatocīti - galvenās aknu parenhimatozās šūnas.

Ciroze, kas rodas hronisku aknu izmaiņu un iekaisuma rezultātā, izraisa fibrogēnu reakciju uz bojājumu – rētaudu veidošanos jeb difūzu aknu fibrozi, ko ierosina aknu zvaigžņveida šūnas. Fibrozes gadījumā audu morfoloģija mainās, parādoties olbaltumvielu saraušanās šķiedrām, palielinoties proliferācijai vislielāko bojājumu zonās un normālu aknu struktūru aizvietošanai ar reģeneratīviem mikro un makro mezgliņiem.

Aknu parenhīmas fibrotiskā deģenerācija ir saistīta arī ar tās atrofijas patogenezi parazītu invāzijas gadījumā (fibroze tiek pakļauta audiem, kas ieskauj parazitāro cistu), Vilsona-Konovalova slimības vai hemohromatozes gadījumā.

Akūtas venozas hiperēmijas gadījumā tiek traucētas asins funkcijas un asins plūsma aknās; rodas išēmiski hepatocītu bojājumi - attīstoties akūtai centrilobulārai vai centrālai aknu nekrozei (hipoksiskai hepatopātijai, ko sauc par šoka aknām). Turklāt ar asinīm pārpildīti sinusoidāli kapilāri izspiež aknu audus, un aknu daivu slāņos notiek deģeneratīvi un nekrotiski procesi.

Asins stāze kavē limfas aizplūšanu, un tas noved pie šķidruma uzkrāšanās, kas satur audu metabolisma produktus, kā arī palielina hepatocītu skābekļa badu.

Taukainās aknu slimības gadījumā palielinās taukskābju transports no taukaudiem uz aknām — triglicerīdi nogulsnējas hepatocītu citoplazmā, kuros notiek mikrovezikulāras un pēc tam makrovezikulāras taukainas izmaiņas, ko bieži pavada iekaisums (steatohepatīts). [ 2 ]

Etanola kaitīgās ietekmes uz hepatocītiem mehānisms ir detalizēti aplūkots publikācijā - alkohola aknu slimība.

Simptomi aknu atrofija

Aknu daļas atrofija (lobulāra vai segmentāla) vai strukturālu traucējumu sākotnējā stadijā pirmās pazīmes izpaužas kā vispārējs vājums un miegainība dienā, smaguma sajūta un blāvas sāpes labajā pusē, ikterisks sindroms (ādas un acu ābolu dzelte), slikta dūša un vemšana, kuņģa-zarnu trakta kustību traucējumi, samazināta diurēze.

Jo plašāks ir atrofiskā hepatocītu bojājuma apgabals, jo smagāki ir tā simptomi (dažādās kombinācijās), tostarp: ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā); trīce un krampji; aknu un liesas palielināšanās; aizdusa un sirds ritma traucējumi; vairākas zemādas asiņošanas; progresējoša apjukuma sajūta; un personības un uzvedības traucējumi. Tas ir, simptomi attīstās akūta aknu mazspēja.

Izšķir šāda veida atrofiskas izmaiņas aknās kā:

• Brūnā aknu atrofija, kas parasti attīstās ārkārtēja izsīkuma (kaheksijas) gadījumā un gados vecākiem cilvēkiem, un ir saistīta ar vielmaiņas procesu intensitātes samazināšanos un oksidatīvo stresu (hepatocītu bojājumi brīvo radikāļu ietekmē). Aknu audu brūno krāsu, kurā samazinās funkcionāli pilnīgu šūnu skaits, piešķir lipoproteīnu pigmenta lipofuscīna intracelulārā nogulsnēšanās;
• Dzeltena aknu atrofija jeb akūta dzeltenā aknu atrofija – ar aknu saraušanos un parenhīmas mīkstināšanos – ir strauja un plaša aknu šūnu nāve, ko izraisa vīrusu hepatīts, toksiskas vielas vai hepatotoksiskas zāles. Šo atrofiju var definēt kā pārejošu vai fulminantu hepatītu; [ 3 ]
• Taukaino aknu atrofija, taukaino aknu distrofija, taukaino aknu slimība, taukaino aknu deģenerācija, taukainā hepatoze, fokālā vai difūzā hepatosteatoze vai aknu steatoze (vienkārša - aptaukošanās vai 2. tipa diabēta gadījumā, kā arī saistībā ar alkohola izraisītu aknu slimību) var būt praktiski bez simptomiem vai izpausties ar vispārēju vājumu un sāpēm vēdera augšējā labajā pusē;
• Maskata aknu atrofija ir hroniskas vēnu asiņošanas aknās vai aknu vēnu obliterējoša tromboflebīta (Buda-Kiari sindroms) rezultāts; saistaudu šūnu proliferācijas dēļ aknu audi ir sabiezējuši, un tumši sarkano un dzeltenpelēko laukumu klātbūtne uz šķēles atgādina muskatrieksta kodolu. Šajā stāvoklī pacienti sūdzas par sāpēm labajā zemribu pusē, ādas niezi, kā arī apakšējo ekstremitāšu pietūkumu un krampjiem.

Komplikācijas un sekas

Hepatocītu un parenhimatozo šūnu atrofijas dēļ tiek traucētas aknu funkcijas - žults veidošanās; asiņu detoksikācija un to ķīmiskā sastāva uzturēšana; olbaltumvielu, aminoskābju, ogļhidrātu, tauku un mikroelementu metabolisms; daudzu asinsreces faktoru un iedzimto imunitātes olbaltumvielu sintēze; insulīna metabolisms un hormonu katabolisms.

Aknu atrofijas komplikācijas un sekas izpaužas kā hepatobiliārās sistēmas izmaiņas akūtas aknu mazspējas, postnekrotiskas cirozes, aknu encefalopātijas (kad nekonjugētā bilirubīna līmenis serumā paaugstinās, tas difundējas CNS), toksisku aknu un nieru bojājumu – hepatorenālā sindroma, barības vada varikozu vēnu, kā arī autointoksikācijas un aknu komas veidā. [ 4 ]

Diagnostika aknu atrofija

Diagnozē tiek izmantotas gan fiziskās aknu izpētes metodes, gan laboratoriskie izmeklējumi - testi: detalizēta bioķīmiskā asins analīze hepatīta vīrusa noteikšanai, koagulogramma, asins analīzes aknu testiem kopējā bilirubīna, albumīna, kopējā olbaltumvielu un alfa1-antitripsīna līmeņa noteikšanai, imunoloģiskās asins analīzes (B un T limfocītu, imūnglobulīnu, anti-HCV antivielu līmeņa noteikšanai); vispārēja urīna analīze. Var būt nepieciešama punkcijas aknu biopsija.

Vizualizācijai tiek veikta instrumentālā diagnostika: aknu un žultsceļu rentgenogrāfija, ultraskaņa vai datortomogrāfija; aknu radioizotopu hepatogrāfija, elastometrija (fibroskanēšana), krāsu Doplera ehogrāfija, aknu angiogrāfija (venohepatogrāfija), žultsceļu rentgenogrāfija ar kontrastvielu.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozē jāizslēdz aknu hipoplazija un hemangioma, abscess, audzēji un aknu metastāzes.

Profilakse

Aknu atrofijas profilakses pamatā ir alkohola atteikšanās un aknu slimību un visu patoloģiju ārstēšana, kas vienā vai otrā veidā noved pie tā atrofiskā bojājuma.

Prognoze

Aknu atrofijas gadījumā prognoze ir atkarīga no tās etioloģijas, aknu funkcionālā stāvokļa, slimības stadijas un komplikāciju klātbūtnes. Un, ja sākotnējā stadijā aknu šūnu masas zudumu var kompensēt, terminālā stadija 85% gadījumu noved pie nāves.