Buda-Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Budd-Chiari sindroms ir nosprostojums ar traucētu venozo atteci caur aknu vēnām, kas var būt lokalizēts līmenī no labā atriuma līdz aknu vēnu mazajiem zariem. Šī bojājuma izpausme variē no asimptomātiskas līdz fulminantai aknu mazspējai. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ultraskaņas izmeklējumiem. Budd-Chiari sindroma ārstēšana ietver simptomātisku medikamentozu terapiju un ir vērsta uz venozās caurlaidības atjaunošanu, izmantojot trombolīzi, dekompresijas apvedceļu un ilgstošu antikoagulantu terapiju.

[ 1 ]

Kas izraisa Budd-Chiari sindromu?

Aknu vēnu mazo zaru nosprostojums ir saistīts ar vēnu nosprostošanās slimībām. Rietumvalstīs Budd-Chiari sindroma galvenais cēlonis ir aknu vēnu apakšējās dobās vēnas ieejas tromboze. Galvenās etioloģijas ir trombotiska koagulopātija (piemēram, C vai S proteīna deficīts, antitrombīns III, grūtniecība, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana), hematoloģiski traucējumi (piemēram, policitēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinopātija, mieloproliferatīvi traucējumi), iekaisīga zarnu slimība, saistaudu slimības un traumas. Citi cēloņi ir infekcijas (piemēram, hidatīdu cistas, amebiāze) un audzēja invāzija aknu vēnās (piemēram, hepatocelulāra karcinoma vai nieru šūnu karcinoma). Venozās obstrukcijas cēlonis bieži vien nav zināms. Āzijā un Dienvidāfrikā cēlonis bieži vien ir membrānaina apakšējās dobās vēnas nosprostojums virs aknām, iespējams, pieaugušā vecumā izveidojusies tromba rekanalizācijas vai bērnībā radušās malformācijas dēļ.

Venozas nosprostošanās sekas ir ascīts, portāla hipertensija un hipersplenisms.

Budd-Chiari sindroma simptomi

Sindroma izpausmes variē no asimptomātiskas līdz fulminantai aknu mazspējas vai cirozes attīstībai. Akūta nosprostošanās (klasiskais Budd-Chiari sindroms) izpaužas ar sāpēm vēdera labajā augšējā kvadrantā, sliktu dūšu, vemšanu, mērenu dzelti, palielinātām un sāpīgām aknām, ascītu. Pilnībā nosprostojot zemāko dobo vēnu, attīstās vēdera sienas un apakšējo ekstremitāšu tūska ar izteiktu vēdera virspusējo vēnu paplašināšanos no iegurņa līdz ribu lokam. Subakūta gaita (< 6 mēneši) izpaužas ar hepatomegāliju, koagulopātiju, ascītu, splenomegāliju, asiņošanu no varikozām vēnām un hepatorenālu sindromu. Vairumā gadījumu tiek novērots hronisks process (> 6 mēneši), ko pavada nogurums, līkumotu virspusējo vēdera vēnu klātbūtne un dažiem pacientiem asiņošana no varikozām vēnām, ascīts un dekompensēta aknu ciroze.

Budd-Chiari sindroma diagnoze

Aizdomas par Budd-Chiari sindromu rodas, ja attīstās hepatomegālija, ascīts, aknu mazspēja vai ciroze un ja patoloģiski aknu funkcionālie testi tiek kombinēti ar trombozes riska faktoriem. Doplera ultraskaņas rezultāti uzrāda asinsrites traucējumus un nosprostošanās vietas. Datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses indikācijas ir neinformatīvas ultraskaņas skenēšanas. Ja plānota operācija, nepieciešama angiogrāfija. Laboratoriskie testi nav diagnostiski, bet tie palīdz novērtēt aknu funkcionālo stāvokli.

[ 2 ]