HELLP sindroms

Starp komplikācijām, kas rodas grūtniecības pēdējā trimestrī, ir tā sauktais HELLP sindroms, kas var būt bīstams gan mātei, gan bērnam. [ 1 ]

Epidemioloģija

HELLP sindroms rodas 0,5–0,9 % grūtniecību, un preeklampsijas gadījumā tā sastopamība palielinās līdz 15 % grūtniecēm un eklampsijas gadījumā — līdz 30–50 %. Divās trešdaļās gadījumu sindroms rodas pirmsdzemdību periodā. [ 2 ]

Cēloņi HELLP sindroms.

Šī sindroma gadījumā grūtniecības beigās un reti divu līdz trīs dienu laikā pēc dzemdībām notiek sarkano asinsķermenīšu sabrukšana – hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un ievērojami samazināts trombocītu skaits asinīs (zem 100 000/μl).

Līdz šim precīzi HELLP sindroma (saīsinājums no hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, zems trombocītu līmenis) cēloņi nav zināmi. - hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, zems trombocītu līmenis) nav zināma, un, pēc profesionālās asociācijas ACOG (Amerikas Dzemdību speciālistu un ginekologu koledžas) ekspertu domām, tā ir preeklampsijas jeb grūtniecības nefropātijas komplikācija vai smaga forma - ar paaugstināta asinsspiediena un proteinūrijas (augsts olbaltumvielu līmenis urīnā) kombināciju ar citām izpausmēm.

Lasīt - preeklampsija un paaugstināts asinsspiediens

Lai gan trombocītu skaita samazināšanās etioloģija - trombocitopēnija grūtniecības laikā (kas rodas 8-10% gadījumu) ir saistīta ar hormonu ietekmi, autoimūnām vai alerģiskām reakcijām, folskābes sāļu (folātu) deficītu un B12 vitamīna deficītu.

Un sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana var būt autoimūnas izcelsmes mikroangiopātiskas hemolītiskas anēmijas rezultāts. [ 3 ]

Riska faktori

Ja etioloģija nav pilnībā noskaidrota, eksperti iekļauj šī sindroma attīstības riska faktorus:

• Preeklampsijas klātbūtne (kas rodas 12–25% gadījumu) vai eklampsija.
• Otra grūtniecība;
• Daudzaugļu grūtniecība;
• Mātes vecums ˃ 35 gadi;
• Diabēts;
• Aptaukošanās;
• Gestoze un nelabvēlīgs grūtniecības iznākums anamnēzē.

Pathogenesis

Pastāv gan preeklampsijas, gan HELLP sindroma patogenēzes versijas, tostarp uteroplacentāra išēmija, placentas veidošanās defekti, asinsvadu pārveidošanās un mehānismi imūnreakciju dēļ.

Galvenā versija tiek uzskatīta par nepietiekamu dzemdes artēriju asinsvadu iekļūšanu (invāziju) placentā, placentas perfūzijas traucējumiem un tās išēmijas attīstību, aktivizējot hipoksijas transkripcijas faktoru HIF-1, kas modulē šūnu reakciju uz hipoksiju.

Skatīt arī - placentas nepietiekamības patogeneze

Turklāt grūtniecības laikā traucēta angioģenēze un asinsvadu endotēlija (iekšējā slāņa) funkcija var būt saistīta ar placentas augšanas faktora (PIGF) un asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) deficītu, kā arī ar komplementa sistēmas aktivāciju perifērajās asinīs, kas nodrošina saikni starp iedzimto imunitāti un adaptīvo imunitāti. Endotēlija disfunkcija izraisa trombocītu agregāciju (salipšanu) un to saražotā tromboksāna (kas sašaurina asinsvadus) līmeņa paaugstināšanos.

Cita versija attiecas uz sekundāru trombotisku mikroangiopātiju: trombocītu agregācija izraisa aknu kapilāru un arteriolu nosprostojumu (bloķēšanos), kā rezultātā rodas mikroangiopātiska hemolītiska anēmija. Tās rašanās procesā svarīga loma ir arī autoimūnai reakcijai - imūnsistēmas limfocītu plazmocītu ražoto imūnglobulīnu IgG, IgM vai IgA saistīšanai ar eritrocītiem.

Tiek uzskatīts, ka šādas gēnu mutācijas ir iesaistītas preeklampsijas komplikācijas attīstības mehānismos šī sindroma veidā: TLR4 gēns, kas saistīts ar iedzimtām imunitātes reakcijām; VEGF gēns - asinsvadu endotēlija augšanas faktors; FAS gēns - programmētās šūnu apoptozes receptors; leikocītu antigēna diferenciācijas klastera gēns CD95; beta-globulīna proakcelerīna gēns - asins koagulācijas faktors V u.c. [ 4 ]

Simptomi HELLP sindroms.

Pirmās HELLP sindroma pazīmes ir vispārēja nespēka sajūta un/vai paaugstināts nogurums.

Vairumā gadījumu tiek novēroti šādi simptomi:

• Augsts asinsspiediens;
• Galvassāpes;
• Pietūkums, īpaši augšējo ekstremitāšu un sejas;
• Svara pieaugums;
• Sāpes epigastrijā labajā pusē (labajā subkostālajā zonā);
• Slikta dūša un vemšana;
• Neskaidra redze.

Sindroma progresējošā stadijā var būt krampji un apjukums.

Jāpatur prātā, ka dažām grūtniecēm sindroma klīniskajā ainā var nebūt visu pazīmju, un tad to sauc par daļēju HELLP sindromu. [ 5 ]

Komplikācijas un sekas

Mātei HELLP sindroms var izraisīt tādas komplikācijas kā:

• Placentas atdalīšanās;
• Smaga pēcdzemdību asiņošana;
• Izplatīta intravaskulāra koagulācijas sindroms (DIK);
• Aknu un nieru funkcionālā mazspēja;
• Plaušu tūska;
• Pieaugušo respiratorā distresa sindroms;
• Hipoglikēmija;
• Subkapsulāra hematoma (asiņu uzkrāšanās starp aknu parenhīmu un apkārtējo kapsulu) un aknu plīsums;
• Smadzeņu asiņošana.

Sekas zīdaiņiem ir priekšlaicīgas dzemdības, intrauterīna attīstības aizkavēšanās, jaundzimušo respiratorā distresa sindroms un jaundzimušo intraventrikulāra smadzeņu asiņošana. [ 6 ]

Diagnostika HELLP sindroms.

HELLP sindroma klīniskās diagnozes kritēriji ir sāpes epigastrālajā reģionā, kā arī slikta dūša un vemšana, ko pavada mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija, trombocitopēnija, iznīcinātu eritrocītu klātbūtne asinīs un patoloģiski aknu funkcionālie parametri.

Diagnozi apstiprina asins analīzes, lai noteiktu trombocītu, hemoglobīna un eritrocītu skaitu plazmā (hematokrītu); perifēro asiņu uztriepe (lai noteiktu iznīcinātus eritrocītus); kopējais bilirubīna līmenis asinīs; asins analīzes aknu darbības funkcijām. Nepieciešama urīna analīze olbaltumvielu un urobilinogēna noteikšanai.

Lai izslēgtu citus patoloģiskus stāvokļus, tiek veiktas kroki paraugu laboratoriskās pārbaudes protrombīna laika noteikšanai, fibrīna sadalīšanās fragmentu (D-dimēra), antivielu (imūnglobulīnu IgG un IgM) pret beta-2 glikoproteīnu, glikozes, fibrinogēna, urīnvielas, amonjaka noteikšanai.

Instrumentālā diagnostika ietver dzemdes ultraskaņu, aknu datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, EKG, kardiotokogrāfiju.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, hemolītiski urēmiskiem un antifosfolipīdu sindromiem, SLE, akūtu holecistītu, hepatītu un grūtnieču akūtu taukaino hepatozi (Šīhana sindromu). [ 7 ]

Profilakse

HELLP sindromu vairumam grūtnieču nav iespējams novērst tā nezināmās etioloģijas dēļ. Tomēr predgevidiāra sagatavošanās – pārbaude pirms plānotās grūtniecības, kā arī veselīgs dzīvesveids un pareizs uzturs var nedaudz samazināt tā attīstības risku.

Prognoze

HELLP sindroma labas prognozes atslēga ir agrīna atklāšana. Ja ārstēšana tiek uzsākta agrīnā stadijā, lielākā daļa sieviešu atveseļojas pilnībā. Tomēr māšu mirstība joprojām ir diezgan augsta (līdz 25% gadījumu); un intrauterīnā augļa nāve vēlīnā periodā un jaundzimušo mirstība pirmajās septiņās dienās pēc dzemdībām tiek lēsta 35–40% apmērā.

Grūtniecēm ar pilnu sindroma "komplektu" - hemolīzi, trombocitopēniju un paaugstinātu aknu enzīmu līmeni - ir sliktāki rezultāti nekā tām, kurām ir daļējs sindroms.

Pacientes ar HELLP sindromu jābrīdina par tā attīstības risku turpmākajās grūtniecībās, kas tiek lēsts 19–27 % apmērā.