Aknu fibroze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aknu fibroze ir saistaudu uzkrāšanās aknās, reaģējot uz jebkādas etioloģijas hepatocelulāru bojājumu. Fibroze rodas pārmērīgas ekstracelulārās matrices veidošanās vai patoloģiskas bojāejas rezultātā. Pati fibroze ir asimptomātiska, bet var izraisīt portālu hipertensiju vai cirozi. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz aknu biopsiju. Ārstēšana ietver pamatcēloņa likvidēšanu, ja iespējams. Terapijas mērķis ir novērst fibrozi, un tā pašlaik tiek izmeklēta.

Aknu perivaskulāro stellātu šūnu (Ito šūnu, taukus uzkrājošo šūnu) aktivācija izraisa fibrozi. Šīs un blakus esošās šūnas proliferējas, kļūstot par kontraktilām šūnām, ko sauc par miofibroblastiem. Šīs šūnas noārda normālo matricu un, daļēji mainot metaloproteināžu enzīmus, kas regulē kolagēna matricas metabolismu, stimulē pārmērīgu defektīvās matricas veidošanos. Kupfera šūnas (rezidenti makrofāgi), kas

Slimības un zāles, kas izraisa aknu fibrozi

Slimības ar tiešiem aknu bojājumiem

• Dažas iedzimtas slimības un iedzimti vielmaiņas traucējumi
• α1-antitripsīna deficīts
• Vilsona slimība (pārmērīga vara uzkrāšanās)
• Fruktoze
• Galaktozēmija
• Glikogēna uzkrāšanās slimības (īpaši III, IV, VI, IX un X tipi)
• Dzelzs uzkrāšanās sindromi (hemohromatoze)
• Lipīdu metabolisma traucējumi (piemēram, Gošē slimība)
• Peroksisomālas slimības (Zelvēgera sindroms) Tirozinoze
• Iedzimta aknu fibroze
• Bakteriālas infekcijas (piemēram, bruceloze)
• Parazitāras (piemēram, ehinokokoze)
• Vīrusu (piemēram, hronisks B vai C hepatīts)

Traucējumi, kas ietekmē aknu asinsriti

• Budd-Chiari sindroms
• Sirds mazspēja
• Aknu vēnu okluzīvās slimības
• Portāla vēnas tromboze

Zāles un ķīmiskās vielas

• Alkohols
• Amiodarons
• Hlorpromazīns
• Izonizīds
• Metotreksāts
• Metildopa
• Oksifenizatīns
• Tolbutamīds
• Toksīni (piemēram, dzelzs, vara sāļi)

Bojāti hepatocīti, trombocīti un agregētie leikocīti izdala dažādas reaktīvās skābekļa sugas _un iekaisuma mediatorus (piemēram, trombocītu augšanas faktoru, transformētos augšanas faktorus un saistaudu augšanas faktoru), paātrinot fibrozi.

Endotelīna-1 stimulētie miofibroblasti arī veicina portālās vēnas rezistences palielināšanos, kas savukārt palielina izmainītās matrices blīvumu. Šķiedru šķiedras atdala portālās vēnas aferentos zarus un aknu eferento vēnu asinsvadus saplūšanas vietā, apejot hepatocītus un ierobežojot to asinsapgādi. Līdz ar to fibroze veicina gan hepatocītu išēmiju (un hepatocelulāru disfunkciju), gan portālās hipertensijas attīstību. Katra procesa nozīme ir atkarīga no aknu bojājuma rakstura. Piemēram, iedzimta aknu fibroze skar portālās vēnas zarus, lielā mērā saudzējot parenhīmu. Rezultātā attīstās portālā hipertensija ar saglabātu hepatocelulāro funkciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Aknu fibrozes simptomi

Pati par sevi aknu fibroze neizpaužas ar simptomiem. Pazīmes var parādīties, attīstoties sekundārām izmaiņām vai portālajai hipertensijai. Tomēr portālā hipertensija bieži vien ir asimptomātiska, līdz attīstās aknu ciroze.

Aknu biopsija ir vienīgā metode aknu fibrozes diagnosticēšanai un pārbaudei. Diezgan bieži diagnoze tiek noteikta pēc aknu biopsijas, kas veikta citu indikāciju gadījumā. Speciāla krāsošana (piemēram, anilīnzilā, trihroma, sudraba krāsošana) sākotnēji var atklāt fibrozus audus.