List Slimības – I
Pirmo iedzimtās diskeratozes (Dyskeratosis congenita) aprakstu 1906. gadā sniedza dermatologs Zinsers, bet 20. gadsimta 30. gados to papildināja dermatologi Kols un Engmans, tāpēc vēl viens šīs retās iedzimtās patoloģijas formas nosaukums ir “Zinsera-Kola-Engmana sindroms”.
Iedzimta deģeneratīva kohleopātija (iedzimts kurlums) rodas pirmsdzemdību vai intranatālu patogēnu faktoru ietekmē, kas izpaužas kā kurlums no dzimšanas brīža.
Iedzimta bulloza epidermolīze (iedzimta pemfigus) ir liela neiekaisīgu ādas slimību grupa, kam raksturīga ādas un gļotādu tendence veidot pūslīšus, galvenokārt nelielu mehānisku traumu (berzes, spiediena, cieta ēdiena uzņemšanas) vietās.
Iedzimta barības vada stenoze ir barības vada lūmena sašaurināšanās, parasti aortas stenozes zonā, kas rodas barības vada muskuļu membrānas hipertrofijas rezultātā, ja barības vada sienā ir šķiedrains vai skrimšļains gredzens vai veidojas plānas gļotādas membrānas.
Iedzimta angioedēma ir C1 proteīna inhibitora deficīta (1. tips, 85% gadījumu) vai disfunkcijas (2. tips, 15% gadījumu) sekas, kas regulē komplementa aktivāciju, izmantojot klasisko ceļu.
Par iedzimtu aneirismu tiek diagnosticēta patoloģiska artērijas asinsvada, sirds kambara vai priekškambaru starpsienas sienas pavājināšanās un sekojoša lokalizēta izspiešanās, kas rodas iedzimta defekta vai ģenētiskas slimības dēļ.
Iedzimtas aknu fibrozes histoloģiskās pazīmes ir platas, blīvas kolagēna šķiedru joslas, kas ieskauj neizmainītas aknu daivas.
Idiopātisks hipereozinofīls sindroms (izplatīta eozinofilā kolagenoze; eozinofilā leikēmija; Leflera fibroplastisks endokardīts ar eozinofiliju) ir stāvoklis, ko raksturo perifēro asiņu eozinofilija, kas ir lielāka par 1500/μl nepārtraukti 6 mēnešus, ar orgānu iesaistīšanos vai disfunkciju, kas tieši saistīta ar eozinofiliju, ja nav parazitāru, alerģisku vai citu eozinofilijas iemeslu. Simptomi ir dažādi un atkarīgi no tā, kuri orgāni ir disfunkcionāli. Ārstēšana sākas ar prednizonu un var ietvert hidroksiurīnvielu, interferonu a un imatinibu.
Idiopātisks fibrozējošais alveolīts ir izplatīta plaušu slimība, ko raksturo plaušu intersticija un gaisa telpu iekaisums un fibroze, parenhīmas strukturālo un funkcionālo vienību dezorganizācija, kas noved pie ierobežojošu izmaiņu attīstības plaušās, traucētas gāzu apmaiņas un progresējošas elpošanas mazspējas.
Idiopātisks fibrozējošais alveolīts (ICD-10 kods: J84.1) ir nezināmas etioloģijas intersticiāla plaušu slimība. Medicīniskajā literatūrā tiek lietoti sinonīmi: Hamman-Riha slimība, akūts fibrozējošais pulmonīts, plaušu fibrozā displāzija. Bērniem idiopātisks fibrozējošais alveolīts ir reti sastopams.
Idipatiska tūska (sinonīmi: primārā centrālā oligūrija, centrālā oligūrija, cikliskā tūska, antidiabēta insipidus, psihogēna vai emocionāla tūska, smagos gadījumos - Parhona sindroms). Lielākā daļa pacientu ir sievietes reproduktīvā vecumā. Pirms menstruālā cikla sākuma nav reģistrēti slimības gadījumi. Retos gadījumos slimība var debitēt pēc menopauzes. Ir aprakstīti atsevišķi slimības gadījumi vīriešiem.
Idiopātiskas telangiektāzijas ir paplašinātas intradermālās vēnas, kurām nav klīnisku nozīmīguma, bet kuras var būt plašas un neizskatīgas.
Daudzi dermatologi idiopātiskas progresējošas ādas atrofijas izcelsmei pieļauj infekcijas teoriju. Penicilīna efektivitāte, slimības attīstība pēc ērces koduma un pozitīvas patoloģiskā materiāla vakcinācijas no pacientiem veseliem cilvēkiem apstiprina dermatozes infekciozo raksturu.
Idiopātiska plaušu hemosideroze ir plaušu slimība, kurai raksturīga atkārtota asiņošana alveolās un viļņveidīga recidivējoša gaita.
Idiopātiska plaušu fibroze (kriptogēns fibrozējošs alveolīts) ir visizplatītākā idiopātiskās intersticiālās pneimonijas forma, kas atbilst progresējošai plaušu fibrozei un galvenokārt vīriešiem smēķētājiem. Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomi attīstās mēnešu vai gadu laikā un ietver aizdusu slodzes laikā, klepu un smalku sēkšanu.
Pasini-Pjērini idiopātiskā atrofoderma (sinonīmi: virspusēja sklerodermija, plakanā atrofiskā morfeja) ir virspusēja lielplankumaina ādas atrofija ar hiperpigmentāciju.
Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas ir nezināmas etioloģijas intersticiālas plaušu slimības, kurām ir līdzīgas klīniskās pazīmes. Tās tiek klasificētas 6 histoloģiskos apakštipos, un tām raksturīga dažāda pakāpes iekaisuma reakcija un fibroze, ko pavada aizdusa un tipiskas izmaiņas radiogrāfijā.
Idiopātiska (imūna) trombocitopēniskā purpura ir hemorāģiska slimība, ko izraisa trombocitopēnija, kas nav saistīta ar sistēmisku slimību. Pieaugušajiem tā parasti ir hroniska, bet bērniem bieži ir akūta un pārejoša. Liesa ir normāla izmēra.
Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura ir slimība, kam raksturīga izolēta trombocītu skaita samazināšanās (mazāk nekā 100 000/mm3) ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs un antitrombocītu antivielu klātbūtni uz trombocītu virsmas un asins serumā, izraisot pastiprinātu trombocītu sabrukšanu.
Dzimuma identitātes traucējumi ir pastāvīgas sevis identificēšanas ar pretējo dzimumu stāvoklis, kurā cilvēki uzskata, ka ir bioloģiskas kļūdas upuri un ir nežēlīgi ieslodzīti ķermenī, kas nav savienojams ar viņu subjektīvo dzimuma uztveri.