Idiopātiskais fibrotizējošais alveolīts - Informācijas apskats

Intersticiālās plaušu slimības ir liela dažādu etioloģiju slimību grupa, kam raksturīgi alveolu sieniņu (alveolīts) un tos ieskaujošo intersticiālo audu iekaisuma bojājumi. Pašlaik šajā grupā ietilpst vairāk nekā 130 slimības; tomēr zināmas etioloģijas infekcijas plaušu slimības un ļaundabīgi audzēji (piemēram, limfogēnā karcinomatoze), kas var izraisīt līdzīgus klīniskos simptomus, netiek klasificēti kā intersticiālas plaušu slimības.

Atkarībā no etioloģijas izšķir zināmas un nezināmas etioloģijas intersticiālas plaušu slimības, un katrā grupā izšķir divas apakšgrupas (granulomu klātbūtne vai neesamība intersticiālajos audos).

BM Korenev, EA Kogan un EN Popova (1996) ierosina klasificēt intersticiālas plaušu slimības, ņemot vērā plaušu intersticiālā auduma bojājumu morfoloģiskā attēla īpašības. Intersticiālām plaušu slimībām ir vairākas kopīgas iezīmes:

• progresējoša klīniskā gaita;
• progresējoša ierobežojoša elpošanas mazspēja;
• Rentgena attēls par difūziem plaušu audu bojājumiem palielināta un deformēta plaušu raksta un nelielas vai vidējas fokālās izkliedes veidā;
• imūnmehānismu vadošā loma vairuma nosoloģisko formu patogenēzē.

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts ir izplatīta plaušu slimība, ko raksturo plaušu intersticija un gaisa telpu iekaisums un fibroze, parenhīmas strukturālo un funkcionālo vienību dezorganizācija, kas noved pie ierobežojošu izmaiņu attīstības plaušās, traucētas gāzu apmaiņas un progresējošas elpošanas mazspējas.

Slimību pirmo reizi aprakstīja Hammans un Ričs 1935. gadā.

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta cēloņi un patogeneze

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Pašlaik tiek apspriesti šādi iespējamie etioloģiskie faktori:

• vīrusu infekcija - tā sauktie latentie, "lēnie" vīrusi, galvenokārt C hepatīta vīruss un cilvēka imūndeficīta vīruss. Tiek pieņemta arī adenovīrusu, Epšteina-Barra vīrusa, iespējama loma (Egan, 1995). Pastāv viedoklis par vīrusu divējādu lomu idiopātiska fibrozējošā alveolīta attīstībā - vīrusi ir galvenie plaušu audu bojājumu attīstības ierosinātāji, un turklāt vīrusa replikācija notiek jau bojātos audos, kas dabiski veicina slimības progresēšanu. Ir arī konstatēts, ka vīrusi mijiedarbojas ar gēniem, kas regulē šūnu augšanu, un tādējādi stimulē kolagēna veidošanos, fibroformāciju. Vīrusi spēj arī pastiprināt esošo hronisko iekaisumu;
• vides un profesionālie faktori — ir pierādījumi par saistību starp idiopātisku fibrozējošo alveolītu un ilgstošu profesionālu saskari ar metāla un koksnes putekļiem, misiņu, svinu, tēraudu un dažiem neorganisko putekļu veidiem — azbestu, silikātu. Nav izslēgta agresīvu etioloģisko faktoru etioloģiskā loma. Tomēr jāuzsver, ka iepriekš minētie profesionālie faktori izraisa pneimokoniozi, un saistībā ar idiopātisku fibrozējošo alveolītu tos, iespējams, var uzskatīt par izraisītājfaktoriem;

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts - cēloņi un patogeneze

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptomi

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts visbiežāk attīstās vecumā no 40 līdz 70 gadiem, un vīriešiem tas ir 1,7–1,9 reizes biežāk nekā sievietēm.

Visizplatītākā ir pakāpeniska, tikko pamanāma sākšanās, tomēr 20% pacientu slimība sākas akūti ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un smagu elpas trūkumu, bet pēc tam ķermeņa temperatūra normalizējas vai kļūst subfebrīla.

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta gadījumā pacientu sūdzības ir ārkārtīgi raksturīgas, kuru rūpīga analīze ļauj mums aizdomām par šo slimību:

• Aizdusa ir galvenā un pastāvīgā slimības izpausme. Sākumā aizdusa ir mazāk izteikta, bet, slimībai progresējot, tā pastiprinās un kļūst tik izteikta, ka pacients nevar staigāt, aprūpēt sevi vai pat runāt. Jo smagāka un ilgstošāka ir slimība, jo izteiktāka ir aizdusa. Pacienti atzīmē aizdusas pastāvīgo raksturu, nosmakšanas lēkmju neesamību, bet bieži uzsver nespēju dziļi ieelpot. Progresējošas aizdusas dēļ pacienti pakāpeniski samazina savu aktivitāti un dod priekšroku pasīvam dzīvesveidam;

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts - simptomi

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta diagnoze

Svarīgs idiopātiska fibrozējošā alveolīta aktivitātes marķieris ir virsmaktīvo glikoproteīnu A un D līmeņa paaugstināšanās asins serumā, kas ir saistīts ar strauju alveolu-kapilāru membrānas caurlaidības palielināšanos.

Attīstoties dekompensētai plaušu sirds slimībai, ir iespējams mērens bilirubīna, alanīna aminotransferāzes un gamma-glutamiltranspeptidāzes līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Imunoloģiskā asins analīze - raksturīgi T-supresoru limfocītu skaita samazināšanās un T-helperu skaita palielināšanās, imūnglobulīnu un krioglobulīnu vispārējā līmeņa paaugstināšanās, reimatoīdo un antinukleāro faktoru titru paaugstināšanās, iespējama antipulmonālo antivielu parādīšanās, cirkulējoši imūnkompleksi. Norādītās izmaiņas atspoguļo autoimūno procesu intensitāti un plaušu intersticija iekaisumu.

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts — diagnoze

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]