Idiopātisks fibrotizējošs alveolīts - Simptomi

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts visbiežāk attīstās vecumā no 40 līdz 70 gadiem, un vīriešiem tas ir 1,7–1,9 reizes biežāk nekā sievietēm.

Visizplatītākā ir pakāpeniska, tikko pamanāma sākšanās, tomēr 20% pacientu slimība sākas akūti ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un smagu elpas trūkumu, bet pēc tam ķermeņa temperatūra normalizējas vai kļūst subfebrīla.

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta gadījumā pacientu sūdzības ir ārkārtīgi raksturīgas, kuru rūpīga analīze ļauj mums aizdomām par šo slimību:

• Aizdusa ir galvenā un pastāvīgā slimības izpausme. Sākumā aizdusa ir mazāk izteikta, bet, slimībai progresējot, tā pastiprinās un kļūst tik izteikta, ka pacients nevar staigāt, aprūpēt sevi vai pat runāt. Jo smagāka un ilgstošāka ir slimība, jo izteiktāka ir aizdusa. Pacienti atzīmē aizdusas pastāvīgo raksturu, nosmakšanas lēkmju neesamību, bet bieži uzsver nespēju dziļi ieelpot. Progresējošas aizdusas dēļ pacienti pakāpeniski samazina savu aktivitāti un dod priekšroku pasīvam dzīvesveidam;
• Klepus ir otrais raksturīgais slimības simptoms, aptuveni 90% pacientu sūdzas par klepu, taču tas nav pirmais simptoms, tas parādās vēlāk, parasti idiopātiska fibrozējoša alveolīta izteiktas klīniskās ainas periodā. Visbiežāk klepus ir sauss, bet 10% pacientu to pavada gļotu krēpu atdalīšanās;
• sāpes krūtīs - novērotas pusei pacientu, tās visbiežāk lokalizējas epigastrālajā reģionā abās pusēs un, kā likums, pastiprinās ar dziļu ieelpošanu;
• svara zudums ir raksturīgs idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptoms un parasti traucē pacientiem slimības progresēšanas fāzē; svara zuduma pakāpe ir atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma un ilguma plaušās, svara zudums 10–12 kg ir iespējams 4–5 mēnešu laikā;
• vispārējs vājums, ātrs nogurums, samazināta veiktspēja - sūdzības, kas raksturīgas visiem pacientiem, īpaši izteiktas slimības progresējošās gaitas laikā;
• locītavu sāpes un rīta stīvums ir neparastas sūdzības, bet var būt pamanāmas smagos slimības gadījumos;
• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās nav tipiska sūdzība idiopātiska fibrozējoša alveolīta gadījumā, tomēr, saskaņā ar MM Ilkoviča un LN Novikovas (1998) datiem, 1/3 pacientu ir subfebrīla vai febrila ķermeņa temperatūra, visbiežāk no 10 līdz 13 stundām. Drudzis norāda uz aktīvu patoloģisku procesu plaušās.

Objektīva pārbaude atklāj šādas idiopātiska fibrozējošā alveolīta raksturīgās izpausmes:

• ādas un redzamo gļotādu aizdusa un cianoze - sākotnēji novērota galvenokārt fiziskas slodzes laikā, un slimības progresēšanas laikā tie ievērojami palielinās un kļūst nemainīgi; šie simptomi ir agrīnas idiopātiska fibrozējošā alveolīta akūtas formas pazīmes; ar smagu elpošanas mazspēju parādās difūza pelēkpelnu krāsas cianoze; elpošanas īpatnība ir ieelpas un izelpas fāžu saīsināšanās;
• izmaiņas nagu falangās (nagu falangu sabiezēšana "bungu stilbiņu" formā un naglu sabiezēšana "pulksteņa stikliņu" - Hipokrāta pirkstu - formā) - rodas 40-72% pacientu, biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Šis simptoms ir dabiskāks ar izteiktu aktivitāti un ilgu slimības ilgumu;
• skaņas izmaiņas plaušu perkusijas laikā - skartajā zonā, galvenokārt plaušu apakšējās daļās, raksturīgs blāvums;
• Raksturīgas auskultācijas parādības ir vezikulārās elpošanas pavājināšanās un krepitācija. Vezikulārās elpošanas pavājināšanās ir saistīta ar ieelpas un izelpas fāžu saīsināšanos. Krepitācija ir vissvarīgākais idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptoms. Tā ir dzirdama abās pusēs, galvenokārt gar aizmugurējo un vidējo padušu līniju starplāpstiņu rajonā, dažiem pacientiem (ar vissmagāko slimības gaitu) - pa visu plaušu virsmu. Krepitācija atgādina "celofāna plaisāšanu". Salīdzinot ar krepitāciju citu plaušu slimību (pneimonijas, sastrēguma) gadījumā, krepitācija idiopātiska fibrozējošā alveolīta gadījumā ir "maigāka", ar augstāku frekvenci, mazāk skaļa un vislabāk dzirdama ieelpas beigās. Progresējot patoloģiskajam procesam plaušās, "maigais" krepitācijas tembrs var mainīties uz skanīgāku un raupjāku.

Progresējoša idiopātiska fibrozējošā alveolīta gadījumā parādās vēl viena raksturīga pazīme - "čīkstēšana", kas atgādina korķa berzes vai griešanās skaņu. "Čīkstēšanas" fenomens dzirdams ieelpojot un galvenokārt virs augšējiem plaušu laukiem, kā arī galvenokārt izteiktos pleiropneimosklerotiskos procesos.

5% pacientu var dzirdēt sausu sēkšanu (parasti vienlaikus attīstoties bronhītam).

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta gaita

IFA progresē vienmērīgi un neizbēgami noved pie smagas elpošanas mazspējas attīstības (izpaužas ar smagu pastāvīgu aizdusu, difūzu pelēku ādas un redzamu gļotādu cianozi) un hronisku plaušu sirds slimību (kompensētu, pēc tam dekompensētu). Akūta slimības gaita novērojama 15% gadījumu un izpaužas kā smags vājums, aizdusa, paaugstināta ķermeņa temperatūra. Citiem pacientiem slimības sākums ir pakāpenisks, gaita lēni progresē.

Galvenās idiopātiska fibrozējošā alveolīta komplikācijas ir hroniska plaušu sirds slimība, smaga elpošanas mazspēja ar hipoksēmiskas komas attīstību slimības beigās. Retāk sastopams pneimotorakss (ar izveidojušos "šūnveida plaušas"), plaušu embolija un eksudatīvs pleirīts.

No idiopātiska fibrozējošā alveolīta diagnozes noteikšanas brīža pacienti dzīvo apmēram 3–5 gadus. Galvenie nāves cēloņi ir smaga sirds un elpošanas mazspēja, plaušu embolija, sekundāra pneimonija un plaušu vēzis. Plaušu vēža attīstības risks pacientiem ar IFA ir 14 reizes lielāks nekā vispārējā populācijā ar tādu pašu vecumu, dzimumu un smēķēšanas vēsturi. Līdztekus tam tiek ziņots, ka, izmantojot mūsdienīgas terapijas metodes, atveseļošanās ir iespējama tādās idiopātiska fibrozējošā alveolīta formās kā deskvamatīva intersticiāla, akūta intersticiāla un nespecifiska intersticiāla pneimonija.

A. E. Kogans, B. M. Kornevs, J. A. Salovs (1995) izšķir idiopātiska fibrozējoša alveolīta agrīnās un vēlīnās stadijas.

Agrīno stadiju raksturo 1. pakāpes elpošanas mazspēja, viegla imūn-iekaisuma reakcija, difūzs intersticiālā modeļa pieaugums bez būtiskas deformācijas. Pacienti sūdzas par svīšanu, artralģiju, vājumu. Cianozes vēl nav. Plaušās dzirdama "jutīga" krepitācija, nav hipertrofiskas osteoartropātijas ("bungas stilbiņu" un "pulksteņstiklu" simptoms). Plaušu audu biopsijās dominē eksudatīvie un eksudatīviski proliferatīvie procesi intersticijā, atklājas alveolārā epitēlija lobīšanās un obstruktīva bronhiolīta pazīmes.

Vēlīnā stadija izpaužas ar smagu elpošanas mazspēju, izteiktiem dekompensētas hroniskas plaušu sirds slimības simptomiem, difūzu pelnu pelēku cianozi un akrocianozi, hipertrofisku osteoartropātijas. Asinīs tiek konstatēts augsts IgG un cirkulējošo imūnkompleksu līmenis, raksturīga augsta lipīdu peroksidācijas aktivitāte un samazināta antioksidantu sistēmas aktivitāte. Plaušu audu biopsijas atklāj izteiktas sklerotiskas izmaiņas un "šūnveida plaušu" tipa strukturālu reorganizāciju, atipisku displāziju un alveolu un bronhu epitēlija adenomatozi.

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta gaitai ir akūti un hroniski varianti. Akūtais variants ir rets un tam raksturīga strauji pieaugoša elpošanas mazspēja ar letālu iznākumu 2-3 mēnešu laikā. Idiopātiska fibrozējošā alveolīta hroniskā gaitā ir agresīvi, persistējoši, lēni progresējoši varianti. Agresīvajam variantam raksturīga strauji progresējoša aizdusa, izsīkums, smaga elpošanas mazspēja, paredzamais dzīves ilgums no 6 mēnešiem līdz 1 gadam. Persistējošajam variantam raksturīgas mazāk izteiktas klīniskās izpausmes, paredzamais dzīves ilgums līdz 4-5 gadiem. Lēni progresējošajam idiopātiska fibrozējošā alveolīta variantam raksturīga lēna fibrozes un elpošanas mazspējas attīstība, paredzamais dzīves ilgums līdz 10 gadiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]