Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Idiopātisks fibrozējošs alveolīts bērniem
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Idiopātisks fibrozējošais alveolīts (ICD-10 kods: J84.1) ir nezināmas etioloģijas intersticiāla plaušu slimība. Medicīniskajā literatūrā tiek lietoti sinonīmi: Hamman-Riha slimība, akūts fibrozējošais pulmonīts, plaušu fibrozā displāzija. Bērniem idiopātisks fibrozējošais alveolīts ir reti sastopams.
Kas izraisa idiopātisku fibrozējošo alveolītu bērniem?
Ģimenes gadījumi ar slimību norāda uz iespējamu ģenētisku predispozīciju. Idiopātiska fibrozējoša alveolīta patoģenēzi izraisa plaušu audu fibroze, imūnkompleksu nogulsnēšanās alveolu kapilāros un orgāniem specifisku antivielu ietekme. Patoloģiskais process lokalizējas alveolu intersticijā, kas noved pie tā difūzās fibrozes.
Idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptomi
Akūtu slimības sākumu raksturo drudzis, aizdusa un sauss klepus. Slimības sākums bieži ir subakūts - parādās sūdzības par paaugstinātu nogurumu, retu klepu un aizdusu tikai fiziskas slodzes laikā. Slimībai progresējot, aizdusa palielinās, krūškurvis saplacinās, samazinās tā ekskursija un apkārtmērs, samazinās elpošanas kustību amplitūda, ķermeņa svars un augums atpaliek no normas, parādās un palielinās pirkstu distālo falangu deformācijas "pulksteņa stikliņu" un "bungu stilbiņu" veidā, pastāvīga kļūst nazolabiālā trijstūra akrocianoze un cianoze. Auskultācijas laikā dzirdamas izkliedētas smalki burbuļojošas mitras vai krepitējošas skaņas.
Idiopātisks fibrozējošais alveolīts ir pakāpeniski progresējošs. Spiediens plaušu artērijā palielinās, veidojoties hroniskai plaušu sirds slimībai un labā kambara mazspējai. Bieži vien idiopātiska fibrozējošā alveolīta gadījumā attīstās komplikācijas artrīta sindroma, spontāna pneimotoraksa, pleiras eksudātu un reti - plaušu embolijas veidā.
Kas tevi traucē?
Idiopātiska fibrozējošā alveolīta diagnoze
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Idiopātiska fibrozējošā alveolīta laboratoriskā diagnostika
Idiopātiska fibrozējošā alveolīta raksturīgas izmaiņas imunogrammā: palielināts IgG saturs( līdz 2000-4000 mg/l) un cirkulējošie imūnkompleksi( līdz 150 SV). Tiek atzīmēts arī ESR pieaugums.
Idiopātiska fibrozējošā alveolīta instrumentālā diagnostika
Slimības agrīnā stadijā krūškurvja orgānu rentgena attēlā var nebūt nekādu izmaiņu. Pēc tam samazinās plaušu audu caurspīdība ("matētā stikla" simptoms), atklājas retikulāri-sirds raksts un nelielas fokālās ēnas. Fibrozes progresēšanas laikā parādās saišu sablīvēšanās un šūnu apgaismojums, plaušu lauki sašaurinās, izraisot diafragmas kupolu augstu novietojumu, trahejas intratorakālās daļas un lielo bronhu paplašināšanos, plaušu artērijas loka un zaru paplašināšanos un šūnveida plaušu veidošanos.
Veicot plaušu scintigrāfiju, tiek atzīmēta lokāla plaušu asinsrites samazināšanās līdz pat 60-80%. Fibrozes attīstības pakāpi var spriest pēc FVD datiem: ierobežojoša tipa ventilācijas traucējumi, samazināta plaušu difūzijas kapacitāte, samazināta plaušu audu elastība, hipoksēmija.
Bronhogrāfijas veikšana nav informatīva.
Bronhoskopijas laikā bronhoalveolārā šķidruma citoloģijā dominē neitrofili un limfocīti. Transbronhiāla biopsija ir informatīva tikai pusē gadījumu. Atklāta plaušu biopsija ļauj apstiprināt "idiopātiska fibrozējošā alveolīta" diagnozi 90% gadījumu.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?
Kādi testi ir vajadzīgi?
Kāda ir idiopātiska fibrozējošā alveolīta prognoze bērniem?
Idiopātiskajam fibrozējošajam alveolītam bērniem ir nelabvēlīga prognoze atkarībā no savlaicīgas diagnostikas un atbilstošas terapijas uzsākšanas.