Idiopātiska trombotiska trombocitopēniska purpura pieaugušajiem

Idiopātiska (imūna) trombocitopēniska purpura ir hemorāģiska slimība, ko izraisa trombocitopēnija, kas nav saistīta ar sistēmisku slimību. Pieaugušajiem tā parasti ir hroniska, bet bērniem bieži ir akūta un pārejoša. Liesa ir normāla izmēra. Diagnozei nepieciešams izslēgt citas slimības, izmantojot selektīvus testus. Ārstēšana ietver glikokortikoīdus, splenektomiju un dzīvībai bīstamas asiņošanas gadījumā trombocītu transfūzijas un intravenozu imūnglobulīnu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi idiopātiskā trombotiskā trombocitopēniskā purpura.

Idiopātiska trombocitopēniska purpura (ITP) parasti rodas antivielu, kas vērstas pret strukturāliem trombocītu antigēniem (autoantivielām), dēļ. Bērniem idiopātisku trombocitopēnisku purpuru var izraisīt vīrusu antigēni, kas piestiprināti megakariocītiem un trombocītiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi idiopātiskā trombotiskā trombocitopēniskā purpura.

Simptomi ir petehijas un gļotādas asiņošana. Liesa ir normāla izmēra, ja vien tā nepalielinās vīrusu infekcijas dēļ. Pacientiem ar neizskaidrojamu trombocitopēniju ir aizdomas par idiopātisku trombocitopēnisku purpuru. Perifēro asiņu parametri ir normas robežās, izņemot trombocītu skaita samazināšanos. Kaulu smadzeņu izmeklēšana tiek veikta, ja papildus trombocitopēnijai perifēro asiņu uztriepē tiek konstatētas novirzes vai izmaiņas citu šūnu elementu līmeņos. Kaulu smadzeņu izmeklēšanā netiek atklātas nekādas novirzes vai ir palielināts megakariocītu skaits uz normālu kaulu smadzeņu fona. Tā kā nav specifisku diagnostikas kritēriju, diagnozes noteikšanai nepieciešams izslēgt citas trombocitopēniskas slimības, pamatojoties uz klīniskiem un laboratoriskiem datiem. Tā kā ar HIV saistīta trombocitopēnija var būt neatšķirama no idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras, HIV tests tiek veikts pacientiem ar HIV infekcijas riska faktoriem.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]