Idiopātiska progresējoša ādas atrofija

Idiopātiska progresējoša ādas atrofija (sinonīmi: hronisks atrofisks akrodermīts, hronisks Herkeheimera-Hartmana atrofisks akrodermīts, Pika eritromiēlija) ir slimība, kas ir hroniska, lēni progresējoša difūza ādas atrofija, galvenokārt ekstremitāšu ekstensora virsmās, kas attīstās boreliozes vēlīnā stadijā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi idiopātiska progresējoša ādas atrofija.

Daudzi dermatologi idiopātiskas progresējošas ādas atrofijas izcelsmei pieļauj infekcijas teoriju. Penicilīna efektivitāte, slimības attīstība pēc ērces koduma un pozitīvas patoloģiskā materiāla vakcinācijas no pacientiem veseliem cilvēkiem apstiprina dermatozes infekciozo raksturu.

Ierosinātājs ir Borrelia ģints spiroheta. Antivielu (galvenokārt IgG, retāk IgM) noteikšana pret hroniskas migrējošas eritēmas izraisītāju pacientiem ar akrodermatītu kalpoja par pamatu secinājumam par šo slimību kopīgumu. Tomēr ir iespējams, ka šīs divas slimības izraisa dažādas, bet radniecīgas spirohetas. Celmu heterogenitāti norāda B. Wilske et al. (1985). Atrofiskais process var sākties vairākus gadus pēc ērces koduma, izraisītājam turpinot saglabāties ādā atrofisku izmaiņu stadijā.

[ 4 ], [ 5 ]

Riska faktori

Ierosinošie faktori var būt hipotermija, trauma, endokrīnās sistēmas un mikrocirkulācijas traucējumi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Histoloģiski pirmajā stadijā atklājas epidermas retināšanās un pietūkums, vazodilatācija, limfocītu un histocītu, plazmas šūnu perivaskulāra infiltrācija dermas augšdaļā - sloksnveida, dažreiz no epidermas atdalīta ar neizmainītu saistaudu zonu. Atrofijas stadijā novēro visu ādas slāņu retināšanos, matu folikulu, tauku dziedzeru atrofiju vai to neesamību, elastīgo un kolagēna šķiedru iznīcināšanu vai izzušanu.

Patomorfoloģija

Procesa sākumposmā novēro iekaisuma reakciju, kas izpaužas kā sloksnveida infiltrāta parādīšanās epidermas tuvumā, ko no pēdējās atdala šaura neizmainīta kolagēna sloksne, un dermas dziļākajās daļās veidojas perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem un histiocītiem. Pēc tam parādās atrofiskas izmaiņas, kas izpaužas kā epidermas atrofija un tās epidermas izaugumu izlīdzināšanās, dermas retināšana, tūska ar kolagēna šķiedru atslābšanu, to skaita samazināšanos un fokāliem, galvenokārt perivaskulāriem, iekaisuma infiltrātiem. Vēlāk tiek atzīmēta strauja dermas retināšana, kas aizņem tikai 1/2 vai 1/3 no normālas ādas biezuma, tā ir sajaukta ar taukaudiem. Matu folikuli ir strauji atrofiski vai to nav, sviedru dziedzeri atrofiskajā procesā iesaistās daudz vēlāk. Asinsvadi, kā likums, ir paplašināti, īpaši dermas dziļākajās daļās, to sienas ir sabiezētas, dermas virspusējās daļās asinsvadu skaits ir strauji samazināts, ir to izzušanas pazīmes. Arī zemādas tauku slānis ir pakļauts atrofijai.

Blīvēšanās vietās kolagēna šķiedras ir sabiezētas un homogenizētas, tāpat kā sklerodermijā, un šķiedru mezgliņos tās ir hialinizētas.

Šo slimību diferencē no ādas atrofisko svītru (striae distensae) agrīnās stadijas. Tomēr pēdējā novēro raksturīgas izmaiņas elastīgajās šķiedrās: to izzušanu un vāju krāsojumu saskaņā ar Veigerta metodi. Histoloģiskās izmaiņas dermas šķiedru sabiezējuma perēkļos ir grūti atšķirt no sklerodermijas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi idiopātiska progresējoša ādas atrofija.

Klīniski izšķir sākotnējo (iekaisuma) un vēlīno (atrofisko un sklerotisko) stadiju. Agrīnās klīniskās izpausmes ir pietūkums, mērena zilgani sarkana eritēma un neliela ādas infiltrācija. Uz ekstremitāšu ādas var novērot svītrainu eritēmu. Pakāpeniski, vairāku nedēļu vai mēnešu laikā, iekaisuma process mazinās un sākas atrofisku izmaiņu stadija. Āda kļūst plānāka, sausāka, grumbaina, zaudē elastību un atgādina saburzītu salvešu papīru (Pospelova simptoms). Caur plānāko ādu ir redzami asinsvadi; redzamas arī cīpslas ar izteiktām atrofiskām izmaiņām. Iespējama neliela lobīšanās, plankumaina vai difūza hiperpigmentācija, kas mijas ar depigmentācijas zonām. Samazinās sebumu un svīšana, izkrīt mati. Perēkļu perifērijā var novērot atrofiskas izmaiņas, kas klīniskajā ainā līdzīgas anetodermai. Šajā periodā var attīstīties spica formas vai fokāli sklerodermijai līdzīgi kompakti veidojumi. Lineāri kompakti veidojumi parasti atrodas gar elkoņa kaulu un stilba kaulu, fokāli kompakti veidojumi atrodas locītavu tuvumā, uz pēdu mugurpuses. Komplikācijas var būt kalcifikācija, amiloidoze, ādas limfoplāzija, čūlas, plakanšūnu karcinoma, kontraktūras perivaskulāru šķiedru un sloksnes formas kompaktāciju dēļ, kā arī kaulu izmaiņas.

Izšķir šādas slimības stadijas: sākotnējo, iekaisuma, atrofisko un sklerotisko. Daudziem pacientiem slimība attīstās nemanot, jo prodromālās subjektīvās sajūtas netiek novērotas. Pirmajā stadijā ekstensoru virsmās, īpaši uz rumpja un reti uz sejas, parādās ādas pietūkums un apsārtums ar neskaidrām robežām. Sarkani bojājumi ar rozīgu vai zilganu nokrāsu var būt difūzi vai fokāli. Laika gaitā attīstās mīklaina infiltrācija. Dažreiz tā nav sataustāma. Bojājumi aug pa perifēriju, veidojot svītras, ar nelielu lobīšanos to virsmā.

Laika gaitā (vairāku nedēļu vai mēnešu ārstēšanas laikā) iestājas otrā stadija – atrofiskas izmaiņas. Infiltrācijas zonās āda kļūst ļengana, plānāka, zaudē elastību, sausa. Slimībai progresējot, bojājuma perifērijā parādās hiperēmijas apmale, var novērot muskuļu un cīpslu atrofiju. Ādas trofikas traucējumu dēļ samazinās svīšana, izkrīt mati.

50% pacientu novēro slimības trešo - sklerotisko stadiju. Šajā gadījumā atrofisku izmaiņu vietā attīstās sloksnveida vai fokālie sklerodermijai līdzīgi sablīvējumi (pseidosklerodermijas perēkļi). Atšķirībā no sklerodermijas, perēkļiem ir iekaisuma krāsa ar dzeltenīgu nokrāsu, un uz to virsmas ir redzami caurspīdīgi trauki.

Dažiem pacientiem var rasties perifērs neirīts, muskuļu vājums, locītavu, sirds, limfadenopātijas, paaugstinātas ESR, hiperglobulinēmijas un dažreiz krioglobulinēmijas izmaiņas.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferenciālā diagnoze

Sākotnējā stadijā slimība tiek diferencēta no erysipelas, eritromelalģijas, akrocianozes, bet otrajā un trešajā stadijā - no sklerodermijas, ķērpju sklerozes un idiopātiskas Pasini-Pierīni atrofijas.