Idiopātiska tūska

Idiopātiska tūska (sinonīmi: primārā centrālā oligūrija, centrālā oligūrija, cikliskā tūska, antidiabēta insipidus, psihogēna vai emocionāla tūska, smagos gadījumos - Parhona sindroms). Lielākā daļa pacientu ir sievietes reproduktīvā vecumā. Pirms menstruālā cikla sākuma slimības gadījumi nav reģistrēti. Retos gadījumos slimība var debitēt pēc menopauzes. Ir aprakstīti atsevišķi slimības gadījumi vīriešiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Idiopātiskas tūskas cēloņi

Nosaukums "idiopātiska tūska" norāda, ka šīs slimības etioloģija nav skaidra. Jāatzīmē, ka emocionālais stress, ilgstoša diurētisko līdzekļu lietošana un grūtniecība spēlē vadošo lomu idiopātiskas tūskas rašanās procesā. Uzskaitītie etioloģiskie faktori acīmredzot veicina konstitucionāli nosacītā ūdens-sāls līdzsvara centrālās regulējošās saites defekta dekompensāciju.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Idiopātiskas tūskas patoģenēze

Slimības patoģenēze joprojām nav skaidra. Tiek uzskatīts, ka slimības pamatā ir centrāla rakstura hormonāla disregulācija. Nozīmīga loma ir antidiurētiskā hormona pastiprinātai sekrēcijai, kā arī nieru kanāliņu paaugstinātai jutībai pret šo hormonu. Tiek atzīmēta arī pārmērīgas aldosterona sekrēcijas loma. Ir identificēta arī estrogēnu loma estrogēnu sekrēcijas cikliskā ritma pārkāpumā ar relatīvu hiperestrogēnismu menstruālā cikla otrajā fāzē progesterona deficīta dēļ. Vairāki pētnieki norāda uz ortostatiskā faktora patogenētisko lomu un palielinātas šķidruma transudācijas lomu no asinsvadu gultnes. Hormonālā disfunkcija, kas ir slimības pamatā, ir centrālo ūdens-sāls līdzsvara regulēšanas mehānismu, galvenokārt hipotalāma-hipofīzes saiknes, pārkāpuma sekas.

Idiopātiskas tūskas simptomi

Idiopātiskas tūskas galvenie simptomi ir periodiski radusies tūska ar oligūriju. Tūska ir mīksta un kustīga, visbiežāk lokalizēta sejā un paraorbitālajās zonās, uz rokām, pleciem, apakšstilbiem, potītēm. Iespējama arī slēpta tūska. Klīniskās izpausmes atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes: pastāv viegla forma ar nelielu sejas un potīšu tūsku, kā arī smaga forma, kurā izteikta tūska mēdz ģeneralizēties. Ģeneralizētas tūskas gadījumā tās izplatība ir atkarīga no gravitācijas. Tādējādi, pamošanās brīdī, tūska visbiežāk lokalizējas sejā, pēc vertikālas pozīcijas ieņemšanas, un dienas beigās tā nolaižas uz ķermeņa apakšējām daļām.

Atkarībā no klīniskās gaitas izšķir divas slimības formas - paroksizmālo un pastāvīgo. Paroksizmālās formas zināma pārsvara atspoguļojas šī sindroma nosaukumā - periodiska jeb cikliska tūska. Slimības paroksizmālā forma izpaužas ar periodisku tūsku ar oligūriju un augstu urīna relatīvo blīvumu, ko nomaina poliūrijas periodi, kad organisms atbrīvojas no liekā ūdens. Oligūrijas periodi parasti ir ilgi - no vairākām dienām līdz mēnesim. Pēc tam tos var aizstāt ar poliūrijas periodiem, kas parasti ir īsāki. Poliūrijas ilgumu var mērīt stundās, kad pusdienas laikā izdalās līdz 10 litriem urīna, un dienās, kad nedēļas laikā dienā izdalītā urīna daudzums ir 3-4 litri.

Slimības cikli (oligūrija - poliūrija) parādās dažādos intervālos. Faktori, kas provocē tūskas lēkmes sākšanos, var būt emocionāls stress, karstums, pirmsmenstruālais periods (cikla otrā, luteālā fāze), grūtniecība, diētas izmaiņas, klimatiskie apstākļi. Idiopātiskas tūskas pastāvīgajā fāzē tūska ir pastāvīga, monotona un neperiodiska. Smagos klīniskos gadījumos, tūskas kulminācijas brīdī, kad ķermeņa masa palielinās šķidruma dēļ, parasti par vairāk nekā 10 kg, var attīstīties ūdens intoksikācijas simptomi. Tie izpaužas kā galvassāpes, reibonis, elpas trūkums, adinamija, apjukums. Tūskas mazināšanās periods ar izteiktu poliūriju var izpausties ar dehidratācijas simptomiem. Ilgākas poliūrijas periodā raksturīgs vispārējs vājums, apetītes zudums, slāpes, veģetatīvas izpausmes, parasti tahikardijas, pārtraukumu sajūtas sirds apvidū, kardialģijas veidā. Slāpes ir obligāta slimības pazīme un līdztekus oligūrijai galvenais tūskas veidošanās mehānisms.

Pozitīvs ūdens līdzsvars ar šķidruma aizturi organismā noved pie strauja svara pieauguma. Ķermeņa svara svārstības ar un bez tūskas svārstās no 1 līdz 14 kg. Straujš svara pieaugums par 1 kg vai vairāk dienā obligāti norāda uz šķidruma aizturi organismā, nevis uz tauku satura palielināšanos. Šī ir svarīga diagnostikas pazīme, kas jāatceras, jo ar slēptu tūsku pacienti bieži sūdzas par aptaukošanos ar straujām ķermeņa svara svārstībām.

Idiopātiskas tūskas bieži tiek kombinētas ar citiem neiroendokrīniem traucējumiem: aptaukošanos, dzimumdziedzeru disfunkciju amenorejas vai oligomenorejas veidā, hirsutismu, bulīmiju, samazinātu libido, miega traucējumiem. Emocionālie un personiskie traucējumi parasti izpaužas kā astenohipohondriski traucējumi. Veģetatīvie traucējumi ir obligātas pazīmes, kas izpaužas kā pastāvīgi un paroksizmāli traucējumi. Pastāvīgie veģetatīvie traucējumi ir ārkārtīgi dažādi: tie var izpausties kā paaugstināts sausums, kā arī paaugstināts ādas mitrums, kā izteikts asinsspiediena pazeminājums, kā arī ievērojams tā paaugstināšanās, tahikardija, svīšana, ādas temperatūras pazemināšanās. Paroksizmālie veģetatīvie traucējumi tiek atklāti tikai ar izteiktām psihopatoloģiskām izpausmēm un var būt gan simpatoadrenāli, gan jaukta rakstura.

Neiroloģiskā izmeklēšana kopā ar radioloģijas un elektroencefalogrāfijas izmeklējumiem neatklāj nekādas patognomoniskas pazīmes. Tiek atklāta izkliedēta mikrosimptomatoloģija un disgrāfiska stāvokļa pazīmes.

Galvaskausa rentgenogrammās bieži atklājas kompensēta intrakraniāla hipertensija, galvaskausa hidrocefāliska forma un frontālā hiperostoze. EEG ir ārkārtīgi daudzveidīga: līdztekus normālai smadzeņu bioelektriskajai aktivitātei bieži tiek atklātas arī augšējo smadzeņu stumbra struktūru iesaistīšanās pazīmes. Acu dibenā ir redzama tīklenes asinsvadu distonija ar tendenci uz mazo artēriju sašaurināšanos. Jāatceras, ka intensīvas tūskas kulminācijā (svara pieaugums līdz 10 kg) iespējama sastrēgums acs dibenā, kas pilnībā izzūd līdz ar tūskas izzušanu vai ievērojamu samazināšanos.

Idiopātiskas tūskas diferenciāldiagnoze

Idiopātiskas tūskas sindroma diagnoze tiek noteikta, izslēdzot citus patoloģiskus stāvokļus, kas var veicināt šķidruma aizturi organismā (sirds mazspēja, nieru patoloģija, aknu ciroze ar ascītu, venozo un limfātisko asinsvadu sašaurināšanās, disproteinēmija, alerģiskas un iekaisuma slimības, hipotireoze).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]