Idiopātiska plaušu hemosideroze.

Idiopātiska plaušu hemosideroze ir plaušu slimība, kurai raksturīgas atkārtotas asiņošanas alveolās un viļņveidīga recidivējoša gaita, hipohroma anēmija un viļņveidīga recidivējoša gaita.

Slimības etioloģija un patogeneze nav pietiekami pētīta. Tiek pieņemts, ka pastāv iedzimts mazo un vidējo plaušu asinsvadu elastīgo šķiedru deficīts, kas noved pie to paplašināšanās, asins stāzes un eritrocītu iekļūšanas caur asinsvada sieniņu. Lielākā daļa pētnieku plaušu hemosiderozi uzskata par imūnalerģisku slimību. Reaģējot uz sensibilizējošu vielu, veidojas autoantivielas, attīstās antigēna-antivielu reakcija, kuras šoka orgāns ir plaušas, kas noved pie kapilāru paplašināšanās, stāzes un eritrocītu diapedēzes plaušu audos ar hemosiderīna nogulsnēšanos tajos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Slimība galvenokārt rodas bērniem un jauniešiem.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi idiopātiska plaušu hemosideroze.

Cēlonis nav zināms. Tiek pieņemts, ka pastāv iedzimts plaušu asinsrites asinsvadu, galvenokārt mikrocirkulācijas gultnes, elastīgo šķiedru deficīts, kas noved pie plaušu kapilāru paplašināšanās, izteiktas asinsrites palēnināšanās, eritrocītu diapedēzes alveolās, plaušu parenhīmā ar sekojošu hemosiderīna nogulsnēšanos tajā. Pastāv viedoklis par iespējamo iedzimtas asinsvadu anastomožu anomālijas lomu starp bronhu artērijām un plaušu vēnām.

Tomēr pēdējā laikā visplašāk izplatījusies teorija par slimības izcelsmi imūnkompleksu veidā. Iespējams, ka antivielas veidojas pret plaušu asinsvadu sieniņas komponentiem, kam seko antigēnu-antivielu kompleksu veidošanās galvenokārt plaušu mikrocirkulācijas gultnē, kas noved pie asinsvadu sieniņas nekrozes ar asiņošanu plaušu alveolās un parenhīmā. Nav izslēgta arī imūno limfocītu citotoksiskās iedarbības uz asinsvadu sieniņu galvenā loma.

Idiopātiskai plaušu hemosiderozei raksturīgas šādas ģeomorfoloģiskas izmaiņas:

• alveolu piepildīšana ar sarkanajām asins šūnām;
• atklāšana alveolos, alveolārajos kanālos un elpošanas bronhiolos, kā arī liela skaita alveolāru makrofāgu, kas piepildīti ar hemosiderīna daļiņām, intersticiālajā audā;
• alveolu un starpalveolāro starpsienu sabiezēšana;
• difūzās pneimonisko sklerozes attīstība un deģeneratīvas izmaiņas plaušu elastīgajos audos slimības progresēšanas laikā;
• interalveolāro septu kapilāru bazālās membrānas struktūras traucējumi (saskaņā ar elektronmikroskopiskajiem pētījumiem)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi idiopātiska plaušu hemosideroze.

Idiopātiska plaušu hemosideroze var būt akūta vai hroniska ar atkārtotiem paasinājumiem. Akūta gaita ir raksturīga galvenokārt bērniem.

Pacientu sūdzības slimības akūtas vai paasinājuma laikā ir diezgan tipiskas. Pacientus traucē klepus ar asiņainu krēpu atdalīšanos. Hemoptīze ir viens no galvenajiem slimības simptomiem, un tā var būt ievērojami izteikta (plaušu asiņošana). Gadījumi bez hemoptīzes ir ļoti reti. Turklāt pacienti sūdzas par elpas trūkumu (īpaši slodzes gadījumā), reiboni, troksni ausīs, mušas mirgošanu acu priekšā. Šīs sūdzības galvenokārt izraisa anēmijas attīstība ilgstošas hemoptīzes dēļ. Difūzās pneimosklerozes attīstībai slimības progresējošās gaitas laikā ir arī nozīme elpas trūkuma izcelsmē. Daudziem pacientiem ir sāpes krūtīs, locītavās, vēderā, paaugstinās ķermeņa temperatūra, iespējams ievērojams svara zudums.

Iestājoties remisijai, pacientu veselības stāvoklis ievērojami uzlabojas, un viņi var vispār nesūdzēties vai arī viņu sūdzības var būt nenozīmīgas. Remisijas ilgums ir dažāds, bet pēc katras saasināšanās, kā likums, tas samazinās.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostika idiopātiska plaušu hemosideroze.

Izmeklējot pacientus, uzmanība tiek pievērsta ādas un redzamo gļotādu bālumam, dzeltes sklērai un cianozei. Bāluma smagums ir atkarīgs no anēmijas pakāpes, bet cianozes - no elpošanas mazspējas pakāpes. Plaušu perkusija atklāj perkusijas skaņas blāvumu (galvenokārt plaušu apakšējās daļās). Ar plašiem asinsizplūdumiem plaušu audos perkusijas skaņas blāvums ir daudz izteiktāks, un virs blāvās skaņas zonas var dzirdēt bronhiālo elpošanu. Bieži vien šādiem pacientiem, īpaši akūtas vai smagas slimības paasinājuma gadījumā, tiek diagnosticēta divpusēja pneimonija. Plaušu auskultācija atklāj svarīgu idiopātiskas plaušu hemosiderozes pazīmi - plašu krepitāciju; var dzirdēt mitru smalku burbuļu un sausu sēkšanu. Attīstoties bronhospastiskajam sindromam, strauji palielinās sausu sēkšanas gadījumu (svilpes un dūkoņa) skaits. Sirds auskultācijas laikā uzmanība tiek pievērsta apslāpētiem toņiem; hroniskas plaušu sirds slimības attīstībā tiek noteikts otrā toņa akcents uz plaušu artēriju; Plaušu sirds slimības dekompensācijas gadījumā aknas palielinās. 1/3 pacientu aknu palielināšanās tiek novērota pat bez dekompensētas plaušu sirds slimības. Var palielināties liesa.

Idiopātiska plaušu hemosideroze var būt sarežģīta ar smagu infarkta pneimoniju (tā var būt plaša un ko pavada smaga elpošanas mazspēja), atkārtotu pneimotoraksu, smagu asiņošanu. Šīs komplikācijas var izraisīt nāvi.

Laboratorijas dati

1. Vispārējā asins analīze - raksturīga hipohroma anēmija. Tā izpaužas kā hemoglobīna līmeņa, eritrocītu skaita, krāsu indeksa samazināšanās, anizocitoze, poikilocitoze. Anēmija var būt ievērojami izteikta. Novērota arī retikulocitoze.

Smaga plaušu hemosiderozes saasināšanās gadījumā, kā arī infarkta pneimonijas attīstības gadījumā parādās smaga leikocitoze, leikocītu formula nobīdās pa kreisi un palielinās ESR. Eozinofīlija rodas 10–15 % pacientu.

2. Vispārēja urīna analīze - nav būtisku izmaiņu, bet dažreiz tiek konstatēti proteīni un eritrocīti.
3. Bioķīmiskā asins analīze - palielinās bilirubīna, alanīna aminotransferāzes, alfa2 un gamma globulīnu saturs, samazinās dzelzs saturs, palielinās kopējā asins seruma dzelzs saistīšanās spēja.
4. Imunoloģiskie pētījumi - būtiskas izmaiņas netiek konstatētas. Dažiem pacientiem var samazināties T-limfocītu skaits, palielināties imūnglobulīnu daudzums un parādīties cirkulējoši imūnkompleksi.
5. Krēpu analīze. Tiek konstatēti eritrocīti un siderofāgi - alveolāri makrofāgi, kas piesātināti ar hemosiderīnu. Krēpu analīze jāveic bieži, jo viens pētījums var būt neinformatīvs.
6. Bronhu skalošanas šķidruma pētījums — bronhu skalošanas ūdeņos ir atrodami siderofāgi.
7. Kaulu smadzeņu punkcijas analīze - mielogrammu raksturo sideroblastu - sarkano kaulu smadzeņu šūnu, kas satur dzelzs kunkuļus, skaita samazināšanās. Var konstatēt pastiprinātas eritropoēzes pazīmi - normoblastu skaita palielināšanos (iespējams, kā kompensējošas reakcijas izpausme uz anēmijas attīstību).

[ 20 ]

Instrumentālie pētījumi

Plaušu rentgena izmeklēšana. Rentgena izmeklēšana var noteikt šādas slimības stadijas:

• I stadija - samazināta plaušu audu caurspīdība (abu plaušu plīvura veida aptumšošana), ko izraisa difūzas nelielas asiņošanas plaušu audos;
• II stadija - izpaužas kā vairāki mazi, apaļi perēkļi no 1-2 mm līdz 1-2 cm diametrā, kas izkliedēti difūzi visos plaušu laukos. Šie perēkļi pakāpeniski izzūd 1-3 nedēļu laikā. Jaunu perēkļu parādīšanās sakrīt ar slimības saasināšanās fāzi;
• III stadija - raksturīga plaša intensīva aptumšošanās parādīšanās, kas ļoti atgādina infiltratīvu aptumšošanos pneimonijas gadījumā. Šāda intensīva aptumšošanās parādīšanās ir saistīta ar tūskas un iekaisuma attīstību ap asiņošanas vietām. Šīs stadijas raksturīga iezīme, tāpat kā otrās, ir diezgan strauja infiltrātu izzušana un atkārtota parādīšanās citās plaušu zonās, kur notikusi asiņošana;
• IV stadija - tiek konstatēta intensīva intersticiāla fibroze, kas attīstās atkārtotu asiņošanu un fibrīna organizācijas rezultātā alveolos.

Norādītās radioloģiskās izmaiņas parasti ir divpusējas un vienpusējas ir ārkārtīgi reti sastopamas.

Intratorakālo limfmezglu palielināšanās nav reta, bet to var novērot 10% pacientu.

Attīstoties hroniskai plaušu hipertensijai, tiek konstatēta plaušu artērijas konusa izliekšanās un sirds labo daļu palielināšanās. Attīstoties pneimotoraksam, tiek noteikta daļēja vai pilnīga plaušu sabrukšana.

Perfūzijas plaušu scintigrāfija. Idiopātiskai hemosiderozei raksturīgi smagi divpusēji plaušu asinsrites traucējumi.

Plaušu ventilācijas kapacitātes pētījums. Slimības progresēšanas laikā attīstās ierobežojoša elpošanas mazspēja, ko raksturo VC samazināšanās. Diezgan bieži tiek noteikts bronhu caurlaidības pārkāpums, ko apliecina FEV1, Tiffno indeksa un maksimālās plūsmas mērīšanas rādītāju samazināšanās.

EKG. Progresējoša anēmija izraisa miokarda distrofijas attīstību, kas izraisa T viļņa amplitūdas samazināšanos daudzos elektrodos, galvenokārt kreisajā krūšu kurvja elektrodos. Ar izteiktu miokarda distrofiju ir iespējama ST intervāla samazināšanās uz leju no izolīna, dažādu veidu aritmiju parādīšanās (visbiežāk kambara ekstrasistoles). Attīstoties hroniskai plaušu hipertensijai, parādās labā atriuma un labā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes.

Asins gāzu analīze. Attīstoties smagai elpošanas mazspējai, parādās smaga arteriāla hipoksēmija.

Plaušu audu biopsijas histoloģiskā izmeklēšana. Plaušu audu biopsija (transbronhiāla, atvērta plaušu biopsija) tiek veikta ļoti ierobežotā veidā, tikai tad, ja slimību absolūti nav iespējams diagnosticēt. Šāda maksimāla plaušu biopsijas indikāciju sašaurināšanās ir saistīta ar paaugstinātu asiņošanas risku.

Histoloģiskā plaušu audu biopsiju izmeklēšana atklāj lielu skaitu hemosiderofāgu alveolos, kā arī izteiktas intersticiālas audu fibrozes pazīmes.

Vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana. Ilgstošas slimības gadījumā bieži tiek konstatēta aknu un liesas palielināšanās.

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes diagnostikas kritēriji

Galvenie idiopātiskas plaušu hemosiderozes diagnostikas kritēriji ir šādi:

• atkārtota un ilgstoša hemoptīze, kas pastāv;
• elpas trūkums, kas pakāpeniski progresē, palielinoties slimības ilgumam;
• smalkas burbuļojošas difūzas auskultācijas izpausmes, sēkšana;
• raksturīga radioloģiska aina ir vairāku fokālo ēnu pēkšņa parādīšanās visos plaušu laukos un to diezgan ātra spontāna izzušana (1-3 nedēļu laikā), intersticiālas fibrozes attīstība;
• siderofāgu noteikšana krēpās - alveolārie makrofāgi, kas iekrauti ar hemosiderīnu;
• hipohroma anēmija, samazināts dzelzs saturs asinīs;
• siderofāgu un intersticiālas fibrozes noteikšana plaušu audu biopsijās;
• negatīvi tuberkulīna testi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes skrīninga programma

1. Vispārējas asins un urīna analīzes.
2. Bioķīmiskā asins analīze: kopējā olbaltumvielu un olbaltumvielu frakciju saturs, bilirubīns, aminotransferāzes, seromukoīds, fibrīns, haptoglobīns, dzelzs.
3. Imunoloģiskie pētījumi: B un T limfocītu saturs, T limfocītu apakšpopulācijas, imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi.
4. Krēpu izmeklēšana: citoloģiskā analīze, Mycobacterium tuberculosis noteikšana, atipiskas šūnas, siderofāgi.
5. Plaušu rentgena izmeklēšana.
6. EKG.
7. Ārējās elpošanas funkcijas izpēte - spirogrāfija.
8. Sirds, aknu, liesas, nieru ultraskaņas izmeklēšana.
9. Bronhu skalošanas šķidruma izpēte: citoloģiskā analīze, siderofāgu noteikšana.
10. Plaušu biopsija.

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes diagnozes formulēšanas piemērs

Idiopātiska plaušu hemosideroze, akūta fāze, II stadijas radiogrāfiski apstiprināta, II stadijas elpošanas mazspēja. Hroniska dzelzs deficīta anēmija ar mērenu smaguma pakāpi.

[ 24 ], [ 25 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostikas atšķirības starp idiopātisku plaušu hemosiderozi un hematogēni izplatītu tuberkulozi

Zīmes	Idiopātiska plaušu hemosideroze	Hematogēna izplatīta plaušu tuberkuloze
Hemoptīzes intensitāte	Visbiežāk krēpās ir asiņu svītras, dažreiz intensīvi asiņainas krēpas, reti novēro smagu plaušu asiņošanu.	Asins svītras krēpās, ļoti bieži "asiņaina atkrēpošana", "asiņaini recekļi", ļoti bieži - smaga plaušu asiņošana
Vispārēja krēpu analīze	Tiek atrastas sarkanās asins šūnas un liels skaits siderofāgu - alveolārie makrofāgi, kas piepildīti ar hemosiderīnu	Atrasti daudzi eritrocītu veidi, siderofāgi nav tipiski un ir ļoti reti sastopami.
Mycobacterium tuberculosis krēpās	Nav konstatēts	Tiek atklāti
Fokālo bojājumu dinamika plaušās rentgena izmeklēšanas laikā	Raksturīga ir spontāna apgrieztā attīstība	Nav spontānas apgrieztas attīstības
Dobumu parādīšanās plaušās	Nav tipisks	Tipisks
Plaušu audu biopsijas izmeklēšana	Liela skaita siderofāgu un intersticiālas fibrozes noteikšana	Siderofāgi nav konstatēti
Efektīva ārstēšanas metode	Glikokortikoīdu terapija	Prettuberkulozes terapija

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes diferenciāldiagnoze

1. Hematogēna izplatīta plaušu tuberkuloze

Galvenās hematogēnas diseminētas plaušu tuberkulozes izpausmes ir aprakstītas rakstā " Pneimonija ". Jāuzsver, ka abu slimību simptomu kopīguma dēļ pastāv lielas diferenciāldiagnostikas grūtības. Gan diopātiskas hemosiderozes, gan hematogēnas diseminētas plaušu tuberkulozes gadījumā novēro hemoptīzi, aizdusu, vājumu, svara zudumu, smalkas burbuļojošas skaņas, krepitāciju, diseminētas fokālas izmaiņas plaušās rentgena izmeklējumu laikā.

2. Plaušu vēzis

Hemoptīze, anēmija, pieaugošs vājums, svara zudums liek mums atšķirt idiopātisku plaušu hemosiderozi no plaušu vēža. Plaušu vēža diagnostikas pamatprincipi ir aprakstīti rakstā " Pneimonija ". Jāņem vērā arī šādas pazīmes:

• vēža gadījumā krēpās tiek konstatēti eritrocīti un vēža (atipiskas) šūnas; idiopātiskas plaušu hemosiderozes gadījumā tiek konstatēti eritrocīti un siderofāgi;
• plaušu vēža gadījumā slimības radioloģisko pazīmju spontāna maiņa nekad nenotiek; plaušu hemosiderozes gadījumā fokālās ēnas spontāni izzūd līdz ar remisijas sākumu;
• Centrālā plaušu vēža gadījumā atklājas plaušu saknes kontūru paplašināšanās un izplūšana; idiopātiskas hemosiderozes gadījumā plaušu sakņu paplašināšanās nav raksturīga.

3. Sastrēguma plaušu hemosideroze

Plaušu hemosideroze var attīstīties asinsrites mazspējas rezultātā, kas rodas kopā ar sastrēgumu plaušu asinsritē. Šajā gadījumā var rasties arī hemoptīze, un plaušu auskultācijas laikā tiek konstatēta krepitācija un smalku burbuļu radītas skaņas, bet krēpās var konstatēt siderofagus. Sastrēguma plaušu hemosideroze tiek diagnosticēta pavisam vienkārši, pamatojoties uz pamatā esošās sirds slimības klīnisko ainu, kas izraisījusi sastrēgumu plaušās (sirds defekti, dotācijas kardiomiopātija, kardioskleroze utt.), un radiogrāfiskām sastrēguma pazīmēm plaušu asinsritē. Parasti plaušu biopsija nav nepieciešama.

4. Pneimonija

Hemoptīze, kā arī plaušu aptumšošana fokālās infiltrācijas veidā radioloģiskās izmeklēšanas laikā liek diferencēt idiopātisku plaušu hemosiderozi no pneimonijas, ieskaitot lobāru pneimoniju.

5. Gudpāstera sindroms

Hemoptīzes, aizdusas, anēmijas un līdzīgu auskultācijas izpausmju klātbūtne liek veikt plaušu vdiopātiskas hemosiderozes un Gudpāstēra sindroma diferenciāldiagnozi. Tas ir aprakstīts rakstā " Gudpāstēra sindroms ".

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]