Plaušu alveolārā mikrolitiāze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Plaušu alveolārā mikrolitiāze ir slimība, kam raksturīga vielu nogulsnēšanās alveolās, kas sastāv no minerālvielām un olbaltumvielām. Slimība ir reta, rodas jebkurā vecumā, bet galvenokārt 20–40 gadu vecumā. Biežāk skartas sievietes.

Plaušu alveolārās mikrolitiāzes cēlonis, patogeneze, patomorfoloģija

Cēlonis un patogeneze nav zināmi. Daudziem pacientiem svarīga loma ir iedzimtībai un arodslimību ietekmei.

Slimības būtība ir olbaltumvielu hiperprodukcija un uzkrāšanās alveolos, kuros tiek nogulsnēti kalcija karbonāta un fosfāta mikrokristāli, kas traucē ventilācijas un perfūzijas procesus, izraisot intersticiālas fibrozes un elpošanas mazspējas attīstību.

Slimības raksturīgās patomorfoloģiskās pazīmes ir:

• palielināts plaušu audu blīvums, īpaši apakšējās daivās;
• mikroakmeņu noteikšana alveolās un bronhiolos ar diametru 1-3 mm, kas satur kalcija karbonātu un fosfātu, kā arī mikroelementus nātriju, kāliju, varu, cinku, magniju; mikrolītiem ir koncentriska sarežģīta struktūra;
• intersticiālas fibrozes attīstība slimības progresēšanas laikā;
• makrofāgu noteikšana mikrolītu zonā.

Plaušu alveolārās mikrolitiāzes simptomi

Alveolārā mikrolitiāze ilgu laiku norit nemanāmi. Tomēr, tai progresējot, parādās sūdzības par elpas trūkumu, ātru nogurumu, vispārēju vājumu, sirdsklauvēm fiziskas slodzes laikā un sāpēm krūtīs. Hroniska bronhīta attīstības dēļ var parādīties klepus.

Attīstītās klīniskās ainas stadijā rodas redzamo gļotādu cianoze, ieelpas aizdusa, terminālo falangu sabiezēšana "stilbiņu" formā un nagu izmaiņas "pulksteņa stikliņu" formā. Attīstoties dekompensētai plaušu sirds slimībai, parādās kāju pietūkums un sāpes labajā hipohondrijā palielinātas aknas dēļ.

Plaušu fiziskā izmeklēšana neatklāj būtiskas izmaiņas. Dažiem pacientiem var būt kastes veida perkusijas skaņa (emfizēmas attīstības dēļ), plaušu apakšējās daļās var būt dzirdama krepitācija vai smalkas burbuļojošas skaņas.

1 Auskultējot sirdi, tiek noteikts otrā toņa akcents plaušu artērijā (attīstoties plaušu hipertensijai), mitrālās stenozes veidošanās ir iespējama ar atbilstošu skaņas simptomu parādīšanos (pirmā toņa plivināšana, mitrālā vārstuļa atvēruma klikšķis, "paipalu" ritms, presistoliskie un protodiastoliskie trokšņi). Mitrālās stenozes attīstība ir saistīta ar kreisā atrioventrikulārā atveres kalcifikāciju.

Laboratorijas dati

1. Vispārēja asins analīze - nav būtisku raksturīgu izmaiņu. Attīstoties smagai elpošanas mazspējai, parādās simptomātiska eritrocitoze, pievienojoties strutainam bronhītam, palielinās ESR, parādās leikocitoze.
2. Krēpu un bronhu skalošanas šķidruma analīze - var konstatēt mikrolītus, taču šai zīmei nav lielas diagnostiskas vērtības, jo tā var būt hroniska obstruktīva bronhīta un plaušu tuberkulozes gadījumā.

Vienlaikus pastāv viedoklis, ka konstatēto mikrolītu koncentriskā struktūra ir raksturīga alveolārai mikrolitiāzei.

3. Bioķīmiskā asins analīze - var būt hiperkalciēmija, neliels fosfātu līmeņa paaugstināšanās, taču šīs izmaiņas ir neregulāras un tām nav lielas diagnostiskas vērtības.
4. Imunoloģiskie pētījumi - nav būtisku izmaiņu.

Instrumentālie pētījumi

1. Plaušu rentgena izmeklēšana. Alveolārās mikrolitiāzes raksturīga pazīme agrīnā stadijā ir simetrisku, daudzu, augstas intensitātes, sīku fokusu ēnu noteikšana galvenokārt abu plaušu vidējā un apakšējā daļā. Rentgena attēls atgādina izkaisītas smiltis – "smilšu vētras" simptomu. Šis simptoms tiek uzskatīts par patognomonisku alveolārajai mikrolitiāzei.

Slimībai progresējot, uz iepriekš minēto simptomu fona parādās izteiktas intersticiālu izmaiņu pazīmes (perivaskulāra, peribronhiāla, interlobāra pneimoskleroze), atklājas sablīvētas un kalcificētas bronhu sieniņas. Līdz ar intersticiālu izmaiņu pastiprināšanos palielinās fokālo izsitumu skaits un samazinās plaušu audu caurspīdīgums. Šīs izmaiņas ir visizteiktākās apakšējā un vidējā daļā; augšējā daļā dažreiz tiek noteiktas lielas gaisa emfizemātiskas bulas.

Slimības progresēšanas stadijā mazas fokālās ēnas saplūst masīvās tumšākās zonās, tās var aizņemt 1/2-2/3 plaušu daivas un aptvert arī plaušu augšējās daļas. Fokālās tumšās zonas konglomerāti var būt tik intensīvi un plaši, ka apgrūtina sirds un mediastīna ēnu diferenciāciju.

Diezgan bieži rentgenogrammās var redzēt kalcifikāciju gar sirds kontūrām, kā arī kalcija uzkrāšanos subpleurālā zonā.

2. Plaušu datortomogrāfija atklāj plaušu audu difūzu kalcifikāciju.
3. Perfūzijas plaušu scintigrāfija ar 99mTc atklāj intensīvu difūzu izotopa uzkrāšanos, apstiprinot plaušu audu kalcifikāciju.
4. Plaušu ventilācijas funkcijas pētījums atklāj ierobežojoša tipa elpošanas mazspējas attīstību (samazināta dzīvotspēja).
5. Asins gāzu analīze - slimības progresēšanas un elpošanas mazspējas attīstības laikā arteriālajās asinīs samazinās skābekļa parciālais spiediens.
6. EKG - attīstoties plaušu hipertensijai, parādās labā atriuma un labā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes.
7. Diagnozes pārbaudei tiek izmantota plaušu audu biopsijas izmeklēšana. Biopsijas materiālā, izmantojot gaismas un elektronu mikroskopiju, tiek noteikti alveolu mikrolīti, un bronhiolu epitēlija šūnās tiek konstatēts pārmērīgs glikogēna granulu daudzums.

Plaušu alveolārās mikrolitiāzes izmeklēšanas programma

1. Vispārējas asins un urīna analīzes.
2. Bioķīmiskā asins analīze: kopējā olbaltumvielu, olbaltumvielu frakciju, aminotransferāžu, kalcija, fosfora, sārmainās fosfatāzes noteikšana.
3. Krēpu un bronhu skalošanas analīze - koncentriskas struktūras mikrolītu noteikšana.
4. Plaušu rentgena izmeklēšana, ja iespējams - plaušu datortomogrāfija.
5. Spirometrija.
6. EKG.
7. Plaušu biopsija (transbronhiāla, ja tā nav informatīva - atvērta).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]