Hemosideroze bērniem

Idiopātiska plaušu hemosideroze (ICD-10 kods: J84.8) attīstās kā primāra slimība un ir saistīta ar nezināmas etioloģijas intersticiālām plaušu slimībām. Tā kā glikokortikoīdu un imūnsupresantu terapija ir efektīva hemosiderozes gadījumā, pašreizējā šīs slimības hipotēze joprojām ir imunoalerģiska, t.i., saistīta ar autoantivielu veidošanos. Nav izslēgta iedzimta faktora loma. Patoģenēzes pamatā ir asiņošanas process alveolās ar sekojošu dzelzs sāļu iesūkšanos asiņošanas zonā, intersticija sabiezēšanu, fibrozes attīstību, plaušu hipertensiju un plaušu sirds veidošanos.

Hemosiderozes slimnieku krēpās tiek atrasti makrofāgi (hemosideropāgi), kas fagocitē hemosiderīnu. Bērniem hemosideroze ir reta, biežāk meitenēm.

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes simptomi

Visbiežāk tiek skarti bērni vecumā no 3 līdz 8 gadiem. Slimības sākums ir pakāpenisks: parādās aizdusa miera stāvoklī un anēmija. Krīzes laikā temperatūra ir febrila, krēpas klepojot ir rūsganas, ar asinīm, palielinās elpošanas mazspēja, rodas anēmija (hemoglobīns līdz 20-30 g/l un zemāk!). Perkusija atklāj plaušu skaņas saīsināšanās vietas. Auskultācija atklāj difūzi mitras, smalkas, burbuļojošas skaņas. Raksturīga ir aknu un liesas palielināšanās. Krīzes periods ilgst vairākas dienas (retāk - ilgāk), pakāpeniski pārejot remisijā. Hemoglobīna līmenis paaugstinās, slimības simptomi izzūd.

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes diagnoze

Laboratoriskā diagnostika

Raksturīgas izmaiņas mikrocitāra hipohroma anēmija, zems dzelzs līmenis serumā, retikulocitoze, eritroblastiska kaulu smadzeņu reakcija, kā arī mērena leikocitoze, paaugstināts ESR, trombocitopēnija. Kumbsa reakcija (tieša un netieša) reti ir pozitīva. Tiek konstatēts paaugstināts cirkulējošo imūnkompleksu līmenis, zems komplementa titrs, hipergammaglobulinēmija un dažreiz samazināts IgA līmenis.

Dažos gadījumos plaušu biopsija ir indicēta hemosiderozes diagnosticēšanai.

Instrumentālās metodes

Krūškurvja rentgenuzņēmumos krīzes laikā ir skaidri redzamas vairākas fokālas asiņošanas ēnas, dažreiz saplūstošas, un palielināti hilārie limfmezgli. Atkārtotu krīžu laikā rentgenuzņēmumos atklājas jauni perēkļi. Remisijas laikā rentgena aina ir atšķirīga: pastiprināts intersticiāls raksts, kas atgādina smalku sietu, daudzas mazas (miliāras) ēnas, kas veido "tauriņa rakstu", kas ir raksturīga hemosiderozes pazīme.

Bronhoskopijas laikā bronhoalveolārajā šķidrumā tiek konstatēti vairāk nekā 20% siderofāgu, "dzelzs indekss" ir lielāks par 50 (norma ir līdz 25).

Heinera sindroms ir plaušu hemosiderozes veids ar paaugstinātu jutību pret govs pienu, klīniskā aina neatšķiras no idiopātiskas, bet pacientiem ir antivielas (precipitīni) un pozitīvi ādas testi pret piena alergēniem. Dažiem bērniem slimību pavada aizkavēta fiziskā attīstība, hronisks rinīts, vidusauss iekaisums un adenoidīts.

Izmeklēšanas plāns obligāti ietver antivielu noteikšanu pret pienu.

Idiopātiskas plaušu hemosiderozes ārstēšana

Hemosiderozes ārstēšana ir atkarīga no slimības perioda. Krīzes laikā prednizolonu ordinē 1,5–3 mg/kg dienā. Jāievēro stingra diēta bez piena produktiem. Iestājoties remisijai, kad bronhoalveolārā šķidruma dzelzs indekss samazinās līdz 25 vai zemāk, glikokortikoīdu lietošana tiek pārtraukta. Terapijai uzturošā devā pievieno imūnsupresantus: ciklofosfamīdu (2 mg/kg dienā) vai azatioprīnu (3 mg/kg dienā). Pēc masīvas asiņošanas liekā dzelzs izvadīšanai ievada desferoksamīnu.

Visiem bērniem ar hemosiderozi, īpaši tiem, kuriem ir Heinera sindroms, ir indicēta diēta bez piena produktiem.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Krīzes brīdis, plaušu asiņošanas attīstība, elpošanas un sirds mazspēja ir dzīvībai bīstama.

Gudpāstera sindroms

Gudpāstūra sindroms ir viena no hemosiderozes formām pusaudžiem. Tas biežāk sastopams zēniem. To raksturo plaušu asiņošana, anēmija, hematūrija un citas proliferatīva vai membranoza glomerulonefrīta pazīmes, kas ātri noved pie hipertensijas un hroniskas nieru mazspējas. Šīs hemosiderozes formas patogenezē lomu spēlē antivielas, kas ietekmē ne tikai plaušu alveolu membrānu, bet arī nieru glomerulu membrānu.

Prognoze ir nelabvēlīga, jo slimība pakāpeniski progresē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]