Iedzimtas bronhopulmonālās sistēmas anomālijas

Klīniski diagnosticētas bronhopulmonālās sistēmas malformācijas tiek atklātas 10% pacientu ar hroniskām plaušu slimībām.

Plaušu aģenēze, aplazija, hipoplazija. Klīniski šiem defektiem raksturīga krūškurvja deformācija – ieplaka vai saplacināšanās defekta pusē. Perkusijas skaņa šajā zonā ir saīsināta, elpošanas skaņas nav vai ir ievērojami vājinātas. Sirds ir nobīdīta uz nepietiekami attīstīto plaušu pusi.

Tipiskas radiogrāfiskas pazīmes ir krūškurvja tilpuma samazināšanās defekta pusē, intensīva aptumšošana šajā zonā, veselas plaušas noslīdēšana caur priekšējo mediastīnu uz otru krūškurvja pusi. Bronhogrāfiskais attēls ļauj spriest par plaušu nepietiekamas attīstības pakāpi.

Policistisko plaušu slimība (cistiska hipoplāzija) ir viens no visbiežāk sastopamajiem defektiem. Inficētai policistisko plaušu slimībai ir diezgan spilgta klīniskā aina. Pacientus traucē klepus ar liela daudzuma krēpu atdalīšanos, bieži vien hemoptīze. Virs plaušām dzirdamas mitras, krakšķošas skaņas ("bungas dārdoņa"), lielu dobumu klātbūtnē - amforiska elpošana. Tiek atzīmēta mutes dobuma krepitācija. Pacienti atpaliek fiziskajā attīstībā, ir hroniskas hipoksijas pazīmes.

Krūškurvja rentgenogrammās atklājas šūnu veidojumi, savukārt bronhogrammās vai datortomogrāfijas skenējumos redzamas apaļas dobuma formas.

Iedzimta daivas emfizēma. Šim defektam raksturīga bronhu skrimšļu nepietiekama attīstība vai neesamība skartajā daivā, kas izraisa gaisa aizturi izelpas laikā, kam seko intrapulmonālā spiediena palielināšanās un parenhīmas pārstiepšanās skartajā daivā. Galvenā klīniskā izpausme ir elpošanas mazspēja, kuras smagums ir atkarīgs no daivas pietūkuma (hiperinflācijas) pakāpes.

Traheobronhomegālija (Munjē-Kūna sindroms) ir izteikta trahejas un galveno bronhu paplašināšanās, kas noved pie hroniskas elpceļu infekcijas. Raksturīgās pazīmes ir skaļš, vibrējošs klepus ar specifisku tembru, kas atgādina kazas blēšanu, aizsmakums, bagātīgas strutainas krēpas un, iespējams, hemoptīze. Pastāv raksturīgas bronhoskopiskas pazīmes. Rentgenizmeklējot bērnus ar šo defektu, tiek atklāts trahejas diametrs, kas ir vienāds ar vai lielāks par krūšu skriemeļu diametru. Raksturīga iezīme ir forsētas izelpas līknes forma ārējās elpošanas funkcijas izpētes laikā: līkne ar pārtraukumu vai tipisku iegriezumu.

Traheobronhomalācija ir iedzimts defekts, kas saistīts ar palielinātu trahejas un lielo bronhu skrimšļu mīkstumu. Tas izpaužas kā trahejas un galveno bronhu stenozes sindroms: stridors, "zāģējoša" elpošana, rejošs klepus, nosmakšanas lēkmes, ko nemazina spazmolītiskie līdzekļi.

Zema traheobronhomalācijas pakāpe agrā bērnībā izpaužas ar smirdīgu elpošanu, atkārtotu obstruktīvu bronhītu, kura biežums otrajā dzīves gadā samazinās.

Viljamsa-Kempbela sindroms ir skrimšļa gredzenu deficīts bronhu sieniņā, sākot no III-IV un līdz VI-VIII pakāpei. Slimība izpaužas kā lēni progresējoša pneimonisko skleroze, plaušu emfizēma, bronhiolīts, dažreiz ar bronhiolu obliterāciju. Slimi bērni atpaliek fiziskajā attīstībā, tiem ir mucveida krūtis, hroniskas hipoksijas pazīmes. Rentgenogrāfiski izstieptie bronhi izskatās kā dobumi, dažreiz ar šķidruma līmeni. Diagnozi apstiprina bronhoskopija un bronhogrāfija.

[ 1 ], [ 2 ]