Idiopātiska plaušu fibroze

Idiopātiska plaušu fibroze (kriptogēns fibrozējošs alveolīts) ir visizplatītākā idiopātiskās intersticiālās pneimonijas forma, kas atbilst progresējošai plaušu fibrozei un galvenokārt vīriešiem smēķētājiem. Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomi attīstās mēnešu vai gadu laikā un ietver aizdusu slodzes laikā, klepu un smalku sēkšanu.

Diagnozi nosaka, pamatojoties uz anamnēzi, fizisko izmeklēšanu, krūškurvja rentgenogrammu un plaušu funkcionālajiem testiem, un to apstiprina ar HRCT, plaušu biopsiju vai abiem, ja nepieciešams. Nav pierādīta specifiska ārstēšanas efektivitāte idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā, taču bieži tiek izmantoti glikokortikoīdi, ciklofosfamīds, azatioprīns vai to kombinācijas. Lielākā daļa pacientu pasliktinās, neskatoties uz ārstēšanu; vidējā dzīvildze ir mazāka par 3 gadiem no diagnozes noteikšanas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Idiopātiskas plaušu fibrozes cēloņi

Idiopātiska plaušu fibroze, kas histoloģiski definēta kā parasta intersticiāla pneimonija, veido 50% idiopātiskas intersticiālas pneimonijas gadījumu un rodas gan vīriešiem, gan sievietēm vecumā no 50 līdz 60 gadiem attiecībā 2:1. Pašreizēja vai iepriekšēja smēķēšana ir cieši saistīta ar slimību. Pastāv zināma ģenētiska predispozīcija: ģimenes anamnēze ir konstatēta 3% pacientu.

Lai gan idiopātisku plaušu fibrozi sauc par pneimoniju, iekaisumam, iespējams, ir relatīvi maza nozīme. Tiek uzskatīts, ka sākotnēji alveolu epitēlija bojājumus izraisa vides, ģenētiski vai citi nezināmi faktori, taču slimības klīniskās attīstības pamatā, iespējams, ir specifisku un aberantas intersticiālu fibroblastu un mezenhimālo šūnu proliferācija (ar kolagēna nogulsnēšanos un fibrozi). Galvenās histoloģiskās pazīmes ir subpleirāla fibroze ar fibroblastu proliferācijas perēkļiem un izteiktas fibrozes zonām, kas mijas ar normālu plaušu audu zonām. Plaši izplatītu intersticiālu iekaisumu pavada limfocītu, plazmocītu un histiocītisku infiltrācija. Perifēro alveolu cistiskā dilatācija ("šūnveida") ir konstatēta visiem pacientiem un palielinās līdz ar slimības progresēšanu. Šis histoloģiskais modelis ir reti sastopams zināmas etioloģijas IBLAR gadījumā; termins "parasta intersticiāla pneimonija" tiek lietots idiopātiskiem bojājumiem bez acīmredzama cēloņa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomi

Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomi parasti attīstās 6 mēnešu līdz vairāku gadu laikā un ietver aizdusu slodzes laikā un neproduktīvu klepu. Sistēmiski simptomi ( subfebrilais drudzis un mialģija) ir reti. Klasiskā idiopātiskas plaušu fibrozes pazīme ir sonoras, sausas, divpusējas bazālas ieelpas smalkas, burbuļojošas skaņas (līdzīgas skaņai, atveroties Velcro aizdarei). Aptuveni 50% gadījumu ir novērojama pirkstu gala falangu saspiešana. Pārējie izmeklēšanas rezultāti saglabājas normāli līdz slimības beigu stadijai, kad var attīstīties plaušu hipertensijas un labā kambara sistoliskās disfunkcijas izpausmes.

Idiopātiskas plaušu fibrozes diagnoze

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, attēldiagnostiku, plaušu funkcionālajiem testiem un biopsiju. Idiopātiska plaušu fibroze bieži tiek kļūdaini diagnosticēta kā citi stāvokļi ar līdzīgām klīniskām izpausmēm, piemēram, bronhīts, astma vai sirds mazspēja.

Krūškurvja rentgenogrammā parasti atklājas difūzs plaušu attēla pastiprinājums plaušu apakšējās un perifērajās zonās. Papildu atradumi var būt nelieli cistiski izgaismojumi ("šūnveida plaušas"), paplašināti elpceļi bronhektāzes attīstības dēļ.

Plaušu funkcionālie testi parasti uzrāda ierobežojošas izmaiņas. Arī oglekļa monoksīda (DI_CO) difūzijas kapacitāte ir samazināta. Arteriālo asiņu gāzu analīzes atklāj hipoksēmiju, ko bieži pastiprina vai atklāj fiziska slodze un zema arteriālā CO koncentrācija.

HRCT atklāj difūzu vai fokālu subpleirālu plaušu modeļa pastiprināšanos ar asimetriski sabiezējušām interlobulārām starpsienām un intralobulāru sabiezējumu; subpleirālu medus šūnu formas veidojumu un trakcijas bronhektāzi. Matēta stikla necaurredzamība, kas skar vairāk nekā 30% plaušu, liecina par alternatīvu diagnozi.

Laboratoriskajiem izmeklējumiem diagnozes noteikšanā ir maza nozīme. Bieži sastopama paaugstināta ESR, C-reaktīvā proteīna līmeņa un hipergammaglobulinēmijas sastopamība. Antinukleāro antivielu vai reimatoīdā faktora līmenis ir paaugstināts 30% pacientu, un atkarībā no specifiskiem rādītājiem var izslēgt saistaudu slimības.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Prognoze

Lielākajai daļai pacientu diagnozes noteikšanas brīdī ir vidēji smagas vai smagas slimības klīniskās izpausmes; idiopātiska plaušu fibroze bieži progresē, neskatoties uz ārstēšanu. Normālas PaO2 vērtības diagnozes noteikšanas brīdī un mazāks fibroblastu perēkļu skaits, kas atklāts biopsijas materiāla histoloģiskajā izmeklēšanā, uzlabo slimības prognozi. Turpretī prognoze ir sliktāka vecumdienās un vēl sliktāka tiem, kuriem diagnozes noteikšanas brīdī ir samazināta plaušu funkcija un smaga aizdusa. Vidējā dzīvildze ir mazāka par 3 gadiem no diagnozes noteikšanas brīža. Biežāka hospitalizācija pēkšņu elpceļu infekciju un plaušu mazspējas gadījumā norāda uz nenovēršamu letālu iznākumu pacientam, kam nepieciešama aprūpes plānošana. Plaušu vēzis biežāk sastopams pacientiem ar idiopātisku plaušu fibrozi, taču nāves cēlonis viņiem parasti ir elpošanas mazspēja, elpceļu infekcijas vai sirds mazspēja ar išēmiju un aritmiju.

[ 16 ], [ 17 ]