Idiopātisks hipereozinofīlais sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Idiopātisks hipereozinofīls sindroms (izplatīta eozinofilā kolagenoze; eozinofilā leikēmija; Leflera fibroplastisks endokardīts ar eozinofiliju) ir stāvoklis, ko raksturo perifēro asiņu eozinofilija, kas ir lielāka par 1500/μl nepārtraukti 6 mēnešus, ar orgānu iesaistīšanos vai disfunkciju, kas tieši saistīta ar eozinofiliju, ja nav parazitāru, alerģisku vai citu eozinofilijas iemeslu. Simptomi ir dažādi un atkarīgi no tā, kuri orgāni ir disfunkcionāli. Ārstēšana sākas ar prednizonu un var ietvert hidroksiurīnvielu, interferonu a un imatinibu.

Tikai dažiem pacientiem ar ilgstošu eozinofiliju attīstās hipereozinofīls sindroms. Lai gan var būt iesaistīts jebkurš orgāns, bieži tiek skarta sirds, plaušas, liesa, āda un nervu sistēma. Sirdsdarbības traucējumi ir bieži sastopams sirds patoloģiju un nāves cēlonis. Nesen ir pierādīts, ka hibrīdai tirozīnkināzei FIP1L1-PDGFR ir svarīga loma procesa patofizioloģijā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi idiopātiskais hipereozinofīlais sindroms.

Simptomi ir dažādi un atkarīgi no tā, kuri orgāni ir disfunkcionāli. Pastāv divi galvenie klīnisko izpausmju veidi. Pirmais veids atgādina mieloproliferatīvu slimību ar splenomegāliju, trombocitopēniju, paaugstinātu B12 vitamīna līmeni serumā _un eozinofilu hipogranulāciju un vakuolizāciju. Pacientiem ar šo veidu bieži attīstās endomiokarda fibroze vai (retāk) leikēmija. Otrajam veidam ir paaugstinātas jutības slimības izpausmes ar angioedēmu, hipergammaglobulinēmiju, paaugstinātu IgE līmeni serumā un cirkulējošiem imūnkompleksiem. Pacientiem ar šāda veida hipereozinofīlo sindromu ir mazāka iespēja saslimt ar sirds slimību, kurai nepieciešama terapija, un viņiem ir laba atbildes reakcija uz glikokortikoīdiem.

Traucējumi pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisku sindromu

Sistēma	Notikums	Izpausmes
Konstitucionāls	50%	Vājums, nogurums, anoreksija, drudzis, svara zudums, mialģija
Kardiopulmonālā	> 70%	Restriktīva vai infiltratīva kardiomiopātija vai mitrāla vai trikuspidāla regurgitācija ar klepu, aizdusu, sirds mazspēju, aritmijām, endomiokarda slimību, plaušu infiltrātiem, pleiras izsvīdumiem un sienas trombiem un emboliem
Hematoloģiska	> 50%	Trombemboliska parādība, anēmija, trombocitopēnija, limfadenopātija, splenomegālija
Neiroloģiski	> 50%	Difūza encefalopātija ar uzvedības, kognitīviem un spastiskiem traucējumiem, perifēra neiropātija, smadzeņu embolija ar fokāliem bojājumiem
Dermatoloģiskā	>50%	Dermografisms, angioedēma, izsitumi, dermatīts
Kuņģa-zarnu trakts	>40%	Caureja, slikta dūša, krampji
Imunoloģiskie	50%	Paaugstināts imūnglobulīnu (īpaši IgE) līmenis, cirkulējošie imūnkompleksi seruma slimības gadījumā

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostika idiopātiskais hipereozinofīlais sindroms.

Diagnoze tiek aizdomas par eozinofiliju pacientiem bez redzama iemesla un ar simptomiem, kas liecina par orgānu disfunkciju. Šādiem pacientiem jāveic prednizolona tests, lai izslēgtu sekundāru eozinofiliju. Lai noteiktu miokarda iesaistīšanos, jāveic ehokardiogrāfija. Pilna asins aina un asins uztriepe palīdz noskaidrot, kurš no diviem eozinofilijas veidiem ir klātesošs. Trombocitopēnija ir 1/3 pacientu ar abiem eozinofilijas veidiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Prognoze

Hipereozinofīlajam sindromam ir slikta prognoze, nāve parasti iestājas orgānu disfunkcijas dēļ. Hroniska terapija var uzlabot prognozi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]