Blastoma

Onkologi vēzi iedala ne tikai pēc audzēja lokalizācijas, bet arī pēc šūnu veida, no kura tas izveidojies. Blastomu definē tad, kad audzējs ir radies no blastiem – nenobriedušām (embrionālām) nediferencētām šūnām. Šādi audzēji var skart dažādus orgānus, audus un sistēmas, un visbiežāk blastoma veidojas bērnam.

Epidemioloģija

Starp ļaundabīgo audzēju veidiem, kas rodas agrā bērnībā, blastomas ir visizplatītākās, un nav nekas neparasts, ka bērni piedzimst ar šo audzēju.

Plaušu blastoma statistiski veido līdz pat 0,5% no visiem ziņotajiem bērnu plaušu vēža gadījumiem.

Blastoma veido gandrīz 16% no visām aizkuņģa dziedzera neoplazmām piecus gadus veciem bērniem.

Neiroblastomas bērniem rodas 90% gadījumu, un šie audzēji ir atbildīgi par 15% nāves gadījumu bērniem ar vēzi.

Cēloņi blastomas

Vairumā gadījumu blastomas cēloņi nav zināmi, jo ir grūti noskaidrot, kāpēc embrija veidošanās un augļa intrauterīnās attīstības laikā cilmes šūnas nekļuva par noteikta veida šūnām, veidojot specifiskas struktūras un orgānus, bet gan sāka nekontrolējami augt, izplatīties un izspiest normālas šūnas.

Visbiežāk blastoma rodas ģenētiskas mutācijas vai patoloģiskas DNS struktūras dēļ. Lasiet arī - vēža cēloņi

Starp citu, līdzās ļaundabīgām blastomām veidojas arī labdabīgas blastomas. Labdabīga blastoma parasti aug lēni, audzēja šūnas ir diferencētākas un neizplatās pa visu ķermeni, taču audzējs var izspiest tuvumā esošos audus un struktūras. Un, ja veidojas ļaundabīga blastoma, tā var izplatīties no sākotnējās vietas uz citām ķermeņa daļām, izspiežot veselās šūnas, t.i., metastazēties.

Riska faktori

Pētnieki apgalvo, ka šāda veida audzēja veidošanās riska faktoriem nav nekāda sakara ar vidi, grūtniecības gaitu vai tās komplikācijām.

Taču daži iedzimti sindromi un mantotas slimības var palielināt noteiktu blastomu veidu iespējamību. Piemēram, DICER1 ģimenes audzēja predispozīcijas sindroms; Bekvita-Vīdemana sindroms; Edvardsa sindroms (18. hromosomas trisomija); iedzimta ģimenes adenomatoza polipoze (ko izraisa mutācijas vienā no audzēja nomācošajiem gēniem); vēža predispozīcijas sindroms (Li-Fraumeni sindroms) un citi.

Pathogenesis

Blastomas veidojas, kad dažas no multipotentajām vai unipotentajām cilmes šūnām, kas rodas no embrija iekšējās šūnu masas – embrionālās cilmes šūnas –, nespēj diferencēties par paredzēto specializēto šūnu tipu.

Bet nenobriedušu nediferencētu šūnu īpatnība ir to spēja neierobežoti vairoties daloties (mitoze).

Šāda veida audzēju patoģenēze tiek uzskatīta par normāla šūnu cikla anomāliju rezultātu ar nekontrolētu embrionālo cilmes šūnu mezenhīma (embriju audu) proliferāciju, kas izraisa ļaundabīgā procesa attīstību. Šādas anomālijas izraisa mutācijas audzēja nomācošo gēnu (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 u.c.) un audzēja nekrozes faktora (TNF) gēnos; gēnos, kas kodē RNS sintēzes transkripcijas faktorus; un vairākos gēnos, kas parasti regulē proliferāciju, diferenciāciju un visu šūnu ciklu (ieskaitot apoptozi).

Dažādu lokalizāciju blastomu attīstība ir saistīta arī ar DICER1 (gēna, kas kodē Dicer endoribonukleāzi) germinālās līnijas mutāciju, kas traucē mikroRNS sintēzes, ribosomu bioģenēzes un gēnu ekspresijas regulāciju.

Normālu šūnu pārveidošanas process vēža šūnās ir sīkāk aplūkots materiālā - audzēja šūnas

Simptomi blastomas

Blastomu veidi (saskaņā ar pārbaudītām diagnozēm) tiek atšķirti atkarībā no to lokalizācijas:

• Hepatoblastoma ir aknu blastoma;
• Nefroblastoma ir nieru blastoma;
• Pankreatoblastoma ir aizkuņģa dziedzera blastoma;
• Pleuropulmonāla blastoma - plaušu un/vai pleiras dobuma blastoma;
• Retinoblastoma ir acs blastoma, kas rodas tās tīklenē;
• Osteoblastoma ir kaula blastoma;
• Smadzeņu blastoma - vairāki apakštipi atkarībā no atrašanās vietas;
• Nenobriedušu nervu šūnu (neiroblastu) blastoma ārpus smadzenēm - neiroblastoma.

Blastomas simptomi atšķiras atkarībā no tās lokalizācijas, lieluma un stadijas. Saskaņā ar starptautisko TNM klasifikāciju ļaundabīga audzēja gadījumā ir četras stadijas. Ja vienā zonā ir izolēts audzējs, kas neietekmē limfmezglus - tā ir I stadija; ja audzējs ir liels un ir vienpusējas limfmezglu iesaistīšanās pazīmes, tiek definēta II stadija; III stadijā ir metastāzes limfmezglos, bet IV stadijā audzēja metastāzes ietekmē citus orgānus.

Hepatoblastoma (aknu blastoma) tiek uzskatīta par visizplatītāko aknu vēža veidu bērniem. Tā parasti parādās bērniem līdz 3 gadu vecumam. Audzējam ir tādi simptomi kā: sāpes vēderā un vēdera uzpūšanās, slikta dūša un vemšana, apetītes trūkums un svara zudums, niezoša āda, ādas un acu baltumu dzeltēšana. [ 1 ]

Skatīt arī - aknu audzēji bērniem

Diezgan izplatīta nieru blastoma bērniem ir nefroblastoma, ko sauc arī par ļaundabīgu Vilmsa audzēju. Audzējs satur metanefrisku mezenhīmu (no kura veidojas embrionālās nieres), kā arī stromas fibrozus un epitēlija šūnu elementus. Audzējs ilgstoši ir asimptomātisks un izpaužas, ja tas sāk spiest uz normālu nieru parenhīmu. Simptomi ir vēdera uzpūšanās vai sāpes vēderā, drudzis, urīna krāsas maiņa un asinis urīnā, apetītes zudums, slikta dūša un vemšana, aizcietējums un paplašinātas vēnas vēdera sienā. Plašāka informācija atrodama rakstā - Vilmsa audzēja simptomi [ 2 ].

Pankreatoblastoma jeb ļaundabīga aizkuņģa dziedzera blastoma skar bērnus vecumā no viena līdz desmit gadiem (visaugstākā saslimstība novērojama piecu gadu vecumā). Audzējs ir rets, veidojas no nenobriedušām šūnām, kas izklāj aizkuņģa dziedzera sekrēcijas daļu; visbiežāk tas lokalizējas tās eksokrīno daļu epitēlijā.

Tipiski simptomi ir sāpes vēderā, vemšana, svara zudums un dzelte. Daudzos gadījumos audzējs tiek diagnosticēts vēlu, kad tas sasniedz iespaidīgu izmēru un metastazējas reģionālajos limfmezglos, aknās un plaušās. [ 3 ]

Plaušu blastoma — pulmonālā blastoma jeb pleiropulmonālā blastoma — ir rets, ātri augošs audzējs, kas rodas plaušu audos vai plaušu ārējā apvalkā (pleirā) un sastāv no netipiskām epitēlija un mezenhimālajām šūnām. Šie audzēji rodas zīdaiņiem un maziem bērniem, bet reti pieaugušajiem. Diezgan bieži audzējs ir kluss, un tā simptomi var būt klepus, hemoptīze, elpas trūkums, drudzis, sāpes krūtīs, pleiras izsvīdums un asiņu un gaisa uzkrāšanās pleiras dobumā (pneimohemotorakss). [ 4 ], [ 5 ]

Acs blastoma ( retinoblastoma ) ir tīklenes vēža audzējs bērniem, kas rodas intrauterīnās attīstības laikā RB1 gēna germinālās mutācijas dēļ, kas kodē pRB proteīnu, kas regulē šūnu augšanu un novērš šūnu pārāk ātru vai nekontrolējamu dalīšanos.

Retinoblastomas pazīmes ir: acu apsārtums, paaugstināts acs iekšējais spiediens, zīlīšu krāsas izmaiņas (sarkana vai balta, nevis melna), zīlīšu paplašināšanās, šķielēšana, atšķirīga varavīksnenes krāsa un redzes pasliktināšanās. [ 6 ]

Kaula blastoma, labdabīga osteoblastoma, parasti skar mugurkaulu. Un mugurkaula blastoma visbiežāk parādās pusaudža gados. Ar virspusēju bojājumu novēro vispārēju vājumu, lokālu pietūkumu un sāpīgumu, un, kad audzējs nospiež uz muguras smadzenēm vai nervu saknēm, novēro neiroloģiskus simptomus.

Turklāt bērniem un jauniešiem kaulu augšanas zonā — skrimšļa apvidū pie locītavām garo kaulu (augšstilba kaula, stilba kaula un pleca kaula) galos — var rasties rets labdabīga audzēja veids, kas definēts kā hondroblastoma jeb Kodmena audzējs. Šī audzēja augšana var iznīcināt apkārtējo kaulu, izraisot sāpes tuvējā locītavā kustību laikā. Ir arī locītavas pietūkums, stīvums, muskuļu atrofija un, ja ir skarta apakšējā ekstremitāte, klibošana. [ 7 ]

Žokļa blastoma — žokļa ameloblastoma — visbiežāk tiek diagnosticēta pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem, bet tā var rasties arī bērniem un jauniešiem. Šis 98 % labdabīgais žokļa un sejas apgabala audzējs visbiežāk lokalizējas žoklī pie molāriem; tas veidojas no šūnām, kas ražo zobu emalju (ameloblastiem). Izšķir mazāk agresīvus un agresīvākus ameloblastomas veidus, un pēdējā gadījumā audzējs ir liels un ieaug žokļa kaulā. Simptomi var būt sāpes, pietūkums un kunkuļi žoklī. [ 8 ]

Smadzeņu blastoma

Šāda veida audzējs bērniem veidojas no augļa šūnām, un tas var būt:

• Medulloblastoma (ar lokalizāciju aizmugurējā galvaskausa bedrē — smadzenīšu viduslīnijas rajonā); [ 9 ]
• Glioblastoma ir viens no agresīvākajiem smadzeņu vēža veidiem; tas parasti veidojas smadzeņu baltajā vielā un aug ļoti strauji. Sākotnējās pazīmes ir galvassāpes un slikta dūša, un insultam līdzīgi simptomi progresē līdz samaņas zudumam. [ 10 ]
• Smadzeņu pineoblastoma, kas bērniem pirmajos 10–12 dzīves gados rodas smadzeņu epifīzē (čiekurveida dziedzerī), pieaugušajiem tiek diagnosticēta ne vairāk kā 0,5 % gadījumu. Pacientiem rodas stipras galvassāpes un reibonis, krampji, vēlme vemt, ekstremitāšu nejutīgums un perifēra parēze, redzes dubultošanās, atmiņas traucējumi un problēmas ar maņu un kustību funkcijām. [ 11 ]

Lasiet arī - smadzeņu vēža simptomi

Audzēji, kas ģenētisku mutāciju dēļ veidojas ļoti agrīnās nervu šūnu formās (neiroblastos) zīdaiņiem un maziem bērniem, tiek saukti par neiroblastomām. Tos var atrast jebkurā simpātiskās nervu sistēmas vietā, jo embriogenēzes laikā neiroblasti invaginējas, migrē pa nervu asi un atjauno simpātiskos ganglijus, virsnieru serdi un citas vietas. Visbiežāk šī masa rodas vienā no virsnieru dziedzeriem, bet var attīstīties arī simpātiskajos ganglijos mugurkaula tuvumā krūtīs, kaklā vai iegurnī. Pirmās neiroblastomas pazīmes bieži vien ir neskaidras (nogurums, apetītes zudums, drudzis, locītavu sāpes), un simptomi ir atkarīgi no primārā audzēja atrašanās vietas un metastāžu klātbūtnes. Visa informācija publikācijā - neiroblastoma bērniem: cēloņi, diagnoze, ārstēšana.

Retāk sastopami blastomas veidi ir:

• Kuņģa blastoma jeb gastroblastoma ir ārkārtīgi rets ļaundabīgs audzējs cilvēkiem līdz 30 gadu vecumam; histoloģijas ziņā to raksturo mezenhimālo un epitēlija komponentu klātbūtne; simptomatoloģija ir nespecifiska un izpaužas kā anēmija, nogurums, sāpes vēderā, aizcietējums, asinis izkārnījumos, vemšana ar asinīm. [ 12 ]
• Dzemdes blastoma jeb angiomiofibroblastoma ir labdabīgs audzējs līdz 5 cm lielumā, kas ir labi definēta mīksto audu masa (līdzīga cistai) un ir sastopama reproduktīvā vecuma sievietēm. Līdzīga audzēja veidošanās var rasties vulvovaginālajā apvidū. [ 13 ], [ 14 ]
• Krūts blastoma jeb miofibroblastoma ir reta labdabīga blastoma, kas rodas sievietēm menopauzes laikā un vecākiem vīriešiem; tā sastāv no vārpstveida šūnām ar mezenhimālu izcelsmi. Šāda veida audzēju var sajaukt ar fibroadenomu. [ 15 ]
• Olnīcu blastoma — teratoblastoma jeb ļaundabīga olnīcas teratoma. [ 16 ]
• Ādas blastoma - ādas neiroblastoma. Šī perifērā neiroblastoma, kas izpaužas kā strutaina granuloma (sarkana papulas) vai keratīnoza plāksne, pieaugušajiem ir reta. Ir atzīmēta tās histoloģiskā līdzība ar neiroendokrīno karcinomu - apaļu ļaundabīgu audzēju, kas sastāv no Merkela šūnām (ādas taktilajām epitēlija šūnām, kas saistītas ar somatosensorām aferentām nervu šķiedrām).

Komplikācijas un sekas

Vairuma ļaundabīgo audzēju komplikācijas un sekas ir metastāzes limfmezglos un ļaundabīgo šūnu izplatīšanās uz citiem orgāniem.

Tādējādi plaušu blastoma metastazējas smadzenēs, limfmezglos un aknās; retinoblastoma metastazējas kaulos, smadzenēs, reģionālajos limfmezglos; gastroblastoma - reģionālajos limfmezglos; medulloblastoma - smadzeņu un muguras smadzeņu mīkstajos audos.

Papildus metastāzēm, starp neiroblastomas komplikācijām eksperti atzīmē audzēja kompresijas efektu uz muguras smadzenēm ar paralīzes attīstību, kā arī paraneoplastisku sindromu. [ 17 ]

Diagnostika blastomas

Vēža diagnostika ietver visaptverošu pacientu pārbaudi ar simptomu fiksāciju un anamnēzes (ieskaitot ģimenes anamnēzi) apkopošanu.

Tiek veiktas asins analīzes alfa-fetoproteīna (AFP), laktātdehidrogenāzes (LDH) līmeņa, audzēja antigēnu (specifisku onkomarķieru) noteikšanai u. c. Nepieciešama cerebrospinālā šķidruma analīze, kā arī audzēja audu biopsija un histoloģiskā izmeklēšana, lai noskaidrotu audzēja labdabīgo vai vēža raksturu.

Instrumentālā diagnostika izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), datortomogrāfiju (CT) un citas attēlveidošanas metodes.

Balstoties uz iegūtajiem datiem, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Lasīt vairāk:

• Vēža skrīnings
• Asins analīzes vēža šūnām

Profilakse

Nav iespējams novērst blastomu, kas ir maz izpētīts audzējs. Pašlaik nav metožu, kā novērst iedzimtus sindromus, kas palielina šo audzēju risku.

Prognoze

Onkoloģijas gadījumā slimības iznākuma prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp tās stadijas diagnozes noteikšanas laikā, audzēja atrašanās vietas, ārstēšanas efektivitātes un citiem. Bērniem ar blastomu prognoze ievērojami atšķiras, taču parasti tā ir labāka, jo jaunāks ir bērns.

Tā kā pieaugušajiem blastomas ir reti sastopamas, par šo audzēju īpašībām ir maz zināms, taču pētījumi liecina, ka bērniem ir lielākas izdzīvošanas iespējas salīdzinājumā ar pieaugušajiem.

Kopējais izdzīvošanas rādītājs aknu blastomas gadījumā tiek lēsts 60% apmērā, bet retinoblastomas gadījumā — aptuveni 94% apmērā.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ar plaušu blastomu ir 16%, zema riska neiroblastomas gadījumā tas pārsniedz 95%, bet augsta riska neiroblastomas gadījumā tas ir 40%.

Ja glioblastoma netiek ārstēta, tā vidēji trīs mēnešu laikā ir letāla.