Meningioma mugurkaula

Audzējs, kas rodas muguras smadzeņu apvalkos (meninges spinalis), tiek definēts kā mugurkaula meningioma, jo muguras smadzenes atrodas mugurkaula kanālā.

Meningiomas ir otrais izplatītākais šīs lokalizācijas audzējs, un lielākā daļa no tām (95 %) ir labdabīgas. [ 1 ]

Epidemioloģija

Mugurkaula meningiomas veido 25–30 % no primārajiem mugurkaula audzējiem. Visbiežāk tās parādās krūšu kurvī (65–80 % gadījumu), kakla mugurkaulā 14–27 % pacientu un jostas mugurkaulā ne vairāk kā 4–5 % gadījumu.

Mugurkaula meningiomas veidojas pusmūžā un vecumā, un sievietēm tās ir gandrīz trīs reizes biežākas nekā vīriešiem.

Cēloņi muguras meningiomas

Lai gan šādus audzējus sauc par muguras smadzeņu audzējiem, tie neietekmē smadzeņu audus (esot ekstramedulāri, t.i., ekstracerebrāli). To atrašanās vieta ir cietajā muguras smadzenēs (dura mater spinalis), tāpēc eksperti šos audzējus sauc par intradurāliem. Tiek lietots arī termins "mugurkaula meningiomas".

To veidošanās cēloņi ir muguras smadzeņu apvalku šūnu patoloģiska augšana. Parasti patoloģiska proliferācija notiek ne tik daudz augšējā (dura mater) apvalkā, bet gan vidējā - zirnekļa apvalkā (arachnoidea mater spinalis) ar piestiprinājumu pie dura mater. Muguras smadzeņu zirnekļa apvalks sastāv no irdeniem saistaudiem (arahnoidālā endotēlija) un ir atdalīts no dura mater ar subdurālu telpu, bet no zem tā esošās mīkstās čaulas (pia mater spinalis) ar subarahnoidālu telpu, kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu (liquor).

Taču nav zināms, kas izraisa zirnekļa tīkla šūnu, kas ir iesaistītas cerebrospinālā šķidruma reabsorbcijā, patoloģisku augšanu. [ 2 ]

Riska faktori

Ir noskaidrots, ka mugurkaula meningiomas attīstības risks palielinās, pakļaujoties jonizējošajam starojumam (staru terapijai), ģenētiskai predispozīcijai, kā arī gēnu mutāciju izraisītas II tipa neirofibromatozes klātbūtnē, kas var būt iedzimta vai rasties spontāni, palielinot labdabīgu smadzeņu un muguras smadzeņu audzēju iespējamību.

Biežāk meningiomas novērojamas sievietēm un cilvēkiem ar aptaukošanos. [ 3 ]

Pathogenesis

Neskatoties uz meningiomu etioloģijas nenoteiktību, to patogeneze tiek saistīta ar mutācijām dažos gēnos, īpaši tajos, kas kodē audzēja nomācošo proteīnu merlīnu; proteīnu survivīnu, kas ir apoptozes (programmētas šūnu nāves) inhibitors; trombocītu atvasināto augšanas faktoru (PDGF), kas atrodams trombocītos un var darboties kā sistēmisks šūnu funkcijas regulators; asinsvadu endotēlija augšanas faktoru (VEGF); un citus.

Turklāt dažās meningiomās ir atrasti dzimumhormonu receptori, kas liek pētniekiem spekulēt, ka tie ir iesaistīti šo audzēju augšanā. [ 4 ]

Ir trīs mugurkaula meningiomas šūnu ļaundabīguma pakāpes (nosaka histoloģiskā izmeklēšana):

• I pakāpe ir labdabīga meningioma;
• II pakāpe - netipiska meningioma;
• III pakāpe - anaplastiska vai ļaundabīga meningioma (visbiežāk metastātiskas izcelsmes).

Simptomi muguras meningiomas

Parasti mugurkaula meningiomas aug ļoti lēni un neizpaužas daudzus gadus. Bet, palielinoties to izmēram, rodas muguras smadzeņu audzēja saspiešana vai mugurkaula saknīšu saspiešana. Tas traucē nervu impulsu vadīšanu no smadzenēm uz perifēro nervu sistēmu, izraisot dažādus neiroloģiskus simptomus - motoriskus un sensoriskus traucējumus.

Pirmkārt, var būt sāpes mugurā: mugurkaula segmentā, kur izveidojies audzējs. Piemēram, kakla skriemeļu meningioma (C1-C4) izpaužas ar sāpēm galvas un kakla pakauša daļā, kā arī samazinātu jutību (taktilās sajūtas, temperatūra, sāpes); rumpja plecu joslas parestēziju (nejutīgumu); mugurkaula radītiem kustību traucējumiem - apgrūtinātu augšējo ekstremitāšu kustību un gaitas traucējumiem. [ 5 ]

Šis audzēja veidojums visbiežāk atrodas mugurkaula vidusdaļā - krūšu kurvja meningioma (Th1-Th12). Tā pirmās pazīmes var izpausties kā jušanas traucējumi krūšu rajonā, spazmas un muskuļu vājums ekstremitātēs ar apgrūtinātām kustībām, tostarp refleksīvām kustībām.

Jostas daļas meningioma (L1–L5) izraisa iegurņa orgānu: urīnpūšļa un zarnu – darbības traucējumus. [ 6 ]

Komplikācijas un sekas

Galvenās mugurkaula meningiomu komplikācijas un sekas ir apakšējo ekstremitāšu spastiska (ļengana parēze) vai tetraparēze, tas ir, visu ekstremitāšu motorisko funkciju zudums.

Ja audzējs ir lokalizēts dzemdes kakla rajonā, attīstās hemiparaplegisks Brouna-Sekara sindroms.

Meningiomas var kalcificēties, palielinoties spiedienam uz muguras smadzenēm. Audzēja ekstradurāla izplatīšanās un/vai tā ļaundabīgā audzēja veidošanās ievērojami pasliktina pacientu stāvokli. [ 7 ]

Diagnostika muguras meningiomas

Mugurkaula meningiomas nevar atklāt bez attēldiagnostikas, tāpēc vispirms tiek veikta instrumentāla diagnostika: MRI ar intravenozu kontrastvielu, mielogrāfija, kam seko CT (datortomogrāfija), mugurkaula un muguras smadzeņu rentgenogrāfija.

Laboratorijas testiem tiek veiktas ne tikai standarta klīniskās asins analīzes, bet arī šķidruma bioķīmiskā analīze. [ 8 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozē jāizslēdz starpskriemeļu disku izvirzījuma klātbūtne, mugurkaula osteoartrīts (spondiloze), amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), mugurkaula siringomielija, multiplās sklerozes mugurkaula forma, arahnoidālās cistas, kā arī audzēja masas ar līdzīgiem simptomiem (neirīnoma, angioma, angioblastoma, astrocitoma utt.).

Profilakse

Nav ieteikumu par mugurkaula meningiomu veidošanās profilaksi.

Prognoze

Mugurkaula meningiomu iznākums ir tieši atkarīgs no to šūnu ļaundabīguma pakāpes, un anaplastisku vai ļaundabīgu audzēju prognozi nevar uzskatīt par labvēlīgu.

Tajā pašā laikā I pakāpes meningiomu izņemšana tiek panākta vairumā gadījumu (ar minimālu mirstību), un, ja audzēju var pilnībā izņemt, aptuveni 80% cilvēku tiek izārstēti. Tomēr pēc desmit vai vairāk gadiem vidēji 9-10% pacientu novēro recidīvus.