Muguras smadzeņu audzēji

Muguras smadzeņu audzēji veido 10–15 % no visiem CNS audzējiem un vienlīdz bieži rodas vīriešiem un sievietēm vecumā no 20 līdz 60 gadiem.

Simptomi muguras smadzeņu audzēji

Muguras smadzeņu audzēju simptomi izpaužas kā sindromi.

Radikulāri-meningeāla sāpju sindroms

Visizplatītākais ekstramedulāriem (ekstracerebrāliem) audzējiem. Atkarībā no tā, kura no saknēm ir skarta (priekšējā vai aizmugurējā), sāpes rodas gar sakni, tiek traucēta jutība. Ekstramedulāru audzēju gadījumā radikulāras sāpes pastiprinās horizontālā stāvoklī (Razdolska simptoms), īpaši, ja audzējs atrodas zirga astes rajonā, un samazinās vertikālā stāvoklī. Tam ir liela diferenciāldiagnostiska nozīme, jo dažu slimību gadījumā, piemēram, tuberkulozā spondilīta gadījumā, sāpes pacienta horizontālajā stāvoklī mazinās. Svarīgs ir arī dzeloņizaugsmes simptoms: sāpes dzeloņizaugsmes perkusijas laikā un paravertebrāli patoloģiskā procesa līmenī. Loka simptomam raksturīga lokāla sāpju sindroma pastiprināšanās, noliecot galvu uz priekšu.

Neirinomas raksturo cerebrospinālā šķidruma impulsa simptoms - radikulāru sāpju rašanās vai pastiprināšanās, saspiežot jūga vēnas. Šajā gadījumā venozo asiņu aizplūšana no smadzenēm pasliktinās, strauji palielinās intrakraniālais spiediens, un cerebrospinālā šķidruma vilnis izplatās caur muguras smadzeņu subarahnoidālajām telpām, iedarbojoties uz audzēju kā impulss ar saknes sasprindzinājumu, kā rezultātā rodas vai pastiprinās sāpju sindroms.

Refleksi, kuru loki iet caur skarto sakni vai aizveras skartā segmenta līmenī, pacienta objektīvas izmeklēšanas laikā samazinās vai izzūd. Tāpēc audzēja lokalizācijas līmeni dažreiz var aizdomas radīt, pamatojoties uz refleksu loku zudumu - noteiktiem cīpslu refleksiem (perifēra parēze vai paralīze).

Radikulāra jutīguma traucējums izpaužas kā nejutīgums, rāpošana, aukstuma vai siltuma sajūtas saknes inervācijas zonā. Radikulāram sindromam raksturīga kairinājuma fāze un funkcijas zuduma fāze. Sākumā parestēzijas ir īslaicīgas (kairinājuma fāze), pēc tam pastāvīgas. Pakāpeniski pacienta jutīgums samazinās (hipestēzija) saknes inervācijas zonā (zaudējuma fāze), kas vairāku sakņu ilgstoša bojājuma gadījumā noved pie anestēzijas (jutīguma trūkuma) attīstības atbilstošajās dermatomās.

Šķērsvirziena auklas bojājuma sindroms

Saistīts ar vadošu segmentālu simptomu parādīšanos, kas atbilst muguras smadzeņu saspiešanas līmenim. Ar progresējošu audzēja augšanu un muguras smadzeņu saspiešanu, vadoša tipa muguras smadzeņu saspiešanas simptomi rodas zem bojājuma līmeņa, pakāpeniski palielinoties neiroloģiskajiem simptomiem. Tā sauktais šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājuma sindroms rodas kā motorisko, sensorisko un veģetatīvo funkciju traucējumi gar centrālo līniju zem bojājuma līmeņa.

Pacientiem attīstās centrālā tipa parēze vai paralīze (spastiska). Galvenās centrālās parēzes pazīmes ir: paaugstināts muskuļu tonuss, pastiprināti cīpslu un periostāla refleksi, patoloģisku piramīdveida refleksu parādīšanās (smadzeņu garozas inhibējošās iedarbības pārkāpuma un muguras smadzeņu segmentālā aparāta refleksīvās aktivitātes palielināšanās rezultātā). Ādas, vēdera, kremasteriskie un citi refleksi, gluži pretēji, izzūd, kam ir svarīga lokāla diagnostiskā vērtība.

Jūtības traucējumi izpaužas kā hiperpātija, hipoestēzija, anestēzija zem bojājuma līmeņa. Jūtības traucējumi progresē atbilstoši vadošajam tipam. Ekstramedulāru audzēju gadījumā novērojams raksturīgs augšupejošs jūtības traucējumu veids - no ķermeņa distālajām daļām (pēdas, starpenes) ar pakāpenisku maņu traucējumu izplatīšanos līdz bojājuma līmenim, ko izskaidro muguras smadzeņu vadīšanas ceļu pakāpeniska saspiešana no ārpuses, kur atrodas garākās šķiedras, kas inervē ķermeņa distālās daļas. Intramedulāru audzēju gadījumā - gluži pretēji, attīstās lejupejošs jūtības traucējumu veids, ko izskaidro vadītāju ekscentriskā izvietojuma likums (Flatau likums).

Veģetatīvo funkciju traucējumu sindroms

Veģetatīvo funkciju traucējumu sindroms galvenokārt izpaužas kā iegurņa orgānu darbības traucējumi (perineoanālais sindroms). Audzējos, kas atrodas virs iegurņa orgānu regulācijas simpātiskajiem (LI-LII) un parasimpātiskajiem (SIII-SV) centriem, sākotnēji rodas imperatīva vēlme urinēt, pēc tam pacientam attīstās urīna aizture. Rodas tā sauktā paradoksālā išūrija (urīna izdalīšanās piliens pa pilienam).

Intramedulāru muguras smadzeņu audzēju gadījumā agrīnās attīstības stadijās rodas atsevišķu muguras smadzeņu segmentu (segmentālā tipa) bojājumu klīniskie simptomi, kas izpaužas kā hiperpātijas, simpatalģijas skarto segmentu zonā. Rodas muskuļu fibrilāra raustīšanās, disociēta tipa jutīguma traucējumi (virsmas jutīguma zudums, saglabājot dziļos jutīguma tipus). Vēlāk parādās perifēra tipa muguras smadzeņu bojājumu simptomi (muskuļu hipotrofija, hipotonija).

Audzējam augot, muguras smadzenes tiek iznīcinātas no iekšpuses, un to vārpstveida sabiezējumu pavada vadoša tipa muguras smadzeņu bojājuma simptomi muguras smadzeņu vadošo ceļu saspiešanas rezultātā uz mugurkaula kanāla sienām. Šajā periodā muguras smadzeņu bojājuma klīniskā aina ir jaukta - segmentālā aparāta bojājuma simptomiem pievienojas muguras smadzeņu piramīdas nepietiekamības simptomi, zem šķērsvirziena muguras smadzeņu līmeņa parādās centrālā tipa muguras smadzeņu bojājuma simptomi (pastiprinās cīpslu un periosteālie refleksi, parādās patoloģiskas piramīdas pazīmes, progresē vadošas jutības traucējumi). Tajā pašā laikā segmentālo traucējumu zonā saglabājas noteiktu muskuļu grupu atrofija.

Muguras smadzeņu audzēji ir bieži sastopami, kuru simptomi ir atkarīgi no to atrašanās vietas.

Dzemdes kakla muguras smadzeņu audzēju gadījumā CI-CIV segmentu līmenī rodas radikulāras sāpes pakauša rajonā, ierobežojot kustību diapazonu kakla mugurkaulā. Paaugstinās centrālā tetraparēze (vai tetraplēģija), progresē jušanas traucējumi augšējās un apakšējās ekstremitātēs. Lokalizējot audzēju CIV segmenta līmenī, pievienojas elpošanas mazspēja diafragmas nerva bojājuma dēļ (diafragmas paralīze). Kraniospinālu audzēju gadījumā var rasties intrakraniālas hipertensijas klīniskie simptomi ar sastrēgumu fundusā, bet iegarenās smadzenes bojājuma gadījumā - bulvāra traucējumi.

CV-DI segmentu bojājumu raksturo augšējo ekstremitāšu ļenganas perifēras parēzes un centrālās apakšējās paraparēzes attīstība, kas galu galā attīstās apakšējā paraplēģijā. Kad audzējs saspiež ciliospinālo centru (CVIII-DI), attīstās Bernarda-Hornera sindroms (ptoze, mioze, enoftalms) vai tā elementi. Var tikt traucēta V un IX galvaskausa nervu pāru funkcija.

Krūšu kurvja muguras smadzeņu audzēju gadījumā, papildus šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājuma sindromam centrālā tipa motorisko, sensorisko un veģetatīvo funkciju traucējumu veidā zem bojājuma līmeņa, var rasties radikulāras sāpes gar starpribu nerviem. Sirdsdarbības traucējumi var tikt novēroti, ja audzējs ir lokalizēts D-DVI segmentu līmenī. Bojājot apakšējos krūšu kurvja segmentus, sāpes rodas vēdera rajonā, kas var radīt kļūdainu viedokli, ka pacientam ir holecistīts, pankreatīts vai apendicīts. Audzējiem DVII-DVIII reģionā raksturīgs augšējo vēdera refleksu neesamība, audzējiem DIX-DX reģionā - vidējās un apakšējās vēdera refleksu neesamība, DXI-DXII segmentu bojājumiem - tikai apakšējo vēdera refleksu neesamība.

Ja audzējs atrodas zem jostas sabiezējuma (LI-SI) līmeņa, pacientam attīstās apakšējā ļengana paraplēģija vai paraparēze ar refleksu neesamību un apakšējo ekstremitāšu muskuļu atoniju, ir traucēta iegurņa orgānu funkcija. Ja audzējs lokalizējas sabiezējuma augšdaļas līmenī, ceļa refleksi netiek izraisīti vai ir samazināti, Ahilleja refleksi ir pastiprināti. Ja audzējs atrodas jostas sabiezējuma apakšējo segmentu līmenī, ceļa refleksi tiek saglabāti, pēdas refleksi ir samazināti vai netiek izraisīti.

Epikonusa (LIV-SII) bojājumiem raksturīga pēdu locītāju un ekstensoru, peroneālās grupas muskuļu, sēžas muskuļu ļenganas parēzes attīstība ar ceļa saglabāšanu un Ahilleja refleksu zudumu.

Audzējiem medulārā konusa rajonā raksturīgas sāpes starpenē un anogenitālajā zonā. Kad audzējs skar parasimpātiskās sistēmas centrus, rodas perifēra tipa iegurņa orgānu disfunkcija (urīna un fekāliju nesaturēšana, seksuāla vājuma sajūta).

Audzēji zirga astes rajonā izpaužas ar stiprām sāpēm krustu kaulā, anogenitālajā zonā, apakšējās ekstremitātēs, kas pastiprinās horizontālā stāvoklī, īpaši naktī.Motoriskie un maņu traucējumi apakšējās ekstremitātēs progresē atbilstoši radikulārajam tipam, iegurņa orgānu darbība ir traucēta atbilstoši nesaturēšanas tipam.

Veidlapas

Muguras smadzeņu audzēji tiek klasificēti pēc histoģenēzes, lokalizācijas un ļaundabīguma pakāpes.

Pēc histoloģiskās struktūras audzējus klasificē kā tādus, kas attīstās no smadzeņu audiem - astrocitomas, ependimomas, glioblastomas, oligodendrogliomas u.c., no asinsvadiem - angiomas, no membrānām - meningiomas, no muguras smadzeņu saknēm - neirinomas, no saistaudu elementiem - sarkomas, no taukaudiem - lipomas.

Atkarībā no lokalizācijas muguras smadzeņu audzēji tiek iedalīti ekstramedulāros (ārpus smadzenēm), kas attīstās no smadzeņu membrānām, to saknēm un muguras smadzenes ieskaujošajiem audiem, un intramedulārajos (smadzeņu iekšpusē), kas rodas no muguras smadzeņu šūnu elementiem. Savukārt ekstramedulārie audzēji tiek iedalīti subdurālajos (intradurālajos), kas atrodas zem cietā smadzeņu apvalka, epidurālajos (ekstradurālajos), kas veidojas virs cietā smadzeņu apvalka, un epi-subdurālajos.

Pamatojoties uz to saistību ar mugurkaula kanālu, muguras smadzeņu audzēji tiek iedalīti intravertebrālos (mugurkaula kanāla ietvaros), ekstravertebrālos un ekstraintrovertebrālos (smilšu pulksteņa tipa - Guleke audzēji).

Atkarībā no muguras smadzeņu garuma izšķir kakla, krūšu kurvja, jostas daļas audzējus un zirga astes audzējus. Vairāk nekā pusē gadījumu audzēji tiek konstatēti kakla un jostas daļā. Dzemdes kakla daļā muguras smadzeņu audzēji bērniem ir divreiz biežāk sastopami nekā gados vecākiem cilvēkiem, un krūšu kurvja daļā tie gados vecākiem cilvēkiem tiek atklāti trīs reizes biežāk nekā bērniem. Zirga astes audzēji tiek diagnosticēti aptuveni 1/5 pacientu. Bērniem biežāk attīstās lipomas, dermoīdās cistas, sarkomas un epidurālās ependimomas. Pusmūža cilvēkiem biežāk sastopamas neirinomas, retāk - meningiomas. Gados vecākiem cilvēkiem tiek diagnosticētas meningiomas, neirinomas un vēža metastāzes.

Ir arī kraniospināli audzēji - tie izplatās no galvaskausa dobuma mugurkaula kanālā vai otrādi.

Ekstramedulāri muguras smadzeņu audzēji ietver:

1. meningiomas (arahnoidālās endoteliomas), kuru izcelsme ir smadzeņu apvalkos;
2. neiromas, kas attīstās no Švana šūnām, galvenokārt muguras smadzeņu aizmugurējās saknēs;
3. asinsvadu audzēji (hemangioendoteliomas, hemangioblastomas, angiolipomas, angiosarkomas, angioretikulomas - labi vaskularizēti, dažos gadījumos daudzi audzēji (Heinriha-Lindau slimība);
4. lipomas un citi audzēji atkarībā no histostruktūras. Aptuveni 50% no ekstramedulārajiem muguras smadzeņu audzējiem ir meningiomas (arahnoidālās endoteliomas). Vairumā gadījumu tie atrodas subdurāli. Meningiomas ir meningeāli asinsvadu sērijas audzēji, kas attīstās no smadzeņu apvalkiem vai to asinsvadiem. Tie ir cieši saistīti ar cieto smadzeņu apvalku. Dažreiz meningiomas kalcificējas (psamomas).

Neirīnomas rodas 1/3 pacientu. Tās attīstās no muguras smadzeņu aizmugurējo sakņu Švana šūnām, tāpēc tās sauc arī par švannonām. Neirīnomas ir blīvas konsistences, ovālas formas audzēji, ko ieskauj plāna kapsula. Reklinghauzena slimībai raksturīgas daudzas neirinomas. Heterotopiskas izcelsmes audzēji (dermoīdās cistas, epidermoīdi, teratomas) tiek diagnosticēti galvenokārt bērniem pirmajos dzīves gados.

Hondromas, hordomas un hondrosarkomas ir reti sastopami audzēji, kas galvenokārt lokalizējas sakrālajā rajonā.

Klīniskā ziņā īpašu grupu veido zirga astes audzēji, kas galvenokārt izpaužas kā radikulāri sindromi.

Muguras smadzeņu intramedulārie audzēji galvenokārt ir gliomas (astrocitomas, enendimomas utt.). Retāk sastopamas multiformas glioblastomas, medulloblastomas un olgodendrogliomas. Intramedulārie audzēji attīstās galvenokārt no muguras smadzeņu pelēkās vielas un pieder pie ļaundabīgajiem audzējiem ar infiltratīvu augšanu. Makroskopiski intramedulārā audzēja lokalizācijas zonā muguras smadzenes ir vārpstveida, sabiezētas.

Enendimomas galvenokārt tiek diagnosticētas pacientiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem un skolas vecuma bērniem. Tās visbiežāk lokalizējas kakla rajonā un zirga astes apvidū, un var izplatīties uz diviem, trim vai vairāk segmentiem. Astrocitomas ir relatīvi labdabīgas intramedulāru audzēju formas, kas visbiežāk sastopamas bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem un lokalizējas galvenokārt muguras smadzeņu kakla un krūšu rajonā.

Metastātiski audzēji rodas 1% gadījumu. Parasti tie iekļūst caur mugurkaula venozo sistēmu. Šādas metastāzes izplatās no piena dziedzeriem, prostatas, plaušām, kuņģa-zarnu trakta, nierēm. Šie audzēji ātri aug, iznīcina mugurkaula kaulu audus, saites un mīkstos audus, izraisot muguras smadzeņu saspiešanu ar stiprām sāpju sindromu. Visiem muguras smadzeņu audzējiem raksturīga progresējoša slimības gaita muguras smadzeņu progresējošas saspiešanas un to sakņu bojājumu rezultātā, un neiroloģisko simptomu progresēšanas ātrums ir atkarīgs no audzēja lokalizācijas, augšanas virziena un histoģenēzes.

Diagnostika muguras smadzeņu audzēji

Dažos gadījumos muguras smadzeņu audzējiem raksturīgie klīniskie simptomi var līdzināties tādu slimību klīniskajiem simptomiem kā osteohondroze, mielīts, arahnoidīts, tuberkuloze, spondilīts, diskīts, osteomielīts, sifiliss, multiplā skleroze, ALS, muguras smadzeņu asinsvadu patoloģija utt. Tāpēc, lai veiktu diferenciāldiagnostiku un precizētu procesa būtību, ir ļoti svarīgi izmantot anamnēzes datus, slimības attīstības dinamiku un klīnisko simptomu progresēšanu, datus no pacienta objektīvas izmeklēšanas un palīgpētījumu metožu izmantošanu.

Starp palīgpētījumu metodēm pašlaik visinformatīvākās ir MRI un KT, kas ļauj beidzot noteikt procesa raksturu un muguras smadzeņu audzēja lokalizāciju. Dažos gadījumos precīzākai un ticamākai informācijai tiek izmantota MRI ar intravenozu kontrastvielas pastiprināšanu. Plaši tiek izmantota mugurkaula spondilogrāfija (rentgenogrāfija) divās projekcijās. Spondilogrammas var atklāt: kalcifikācijas, skriemeļa bojājumus, starpskriemeļu atveru paplašināšanos (ar ekstraintravertebrāliem audzējiem), loku sakņu sašaurināšanos un attāluma palielināšanos starp tām (Elsberga-Daika simptoms).

Radionuklīdu scintigrāfija ir izmeklēšanas metode, kurā izmanto radiofarmaceitiskos preparātus, inertas gāzes (piemēram, IXe), kas tiek ievadītas organismā, izmantojot īpašu radiometrisko aprīkojumu. Pēc radiofarmaceitisko preparātu uzkrāšanās pakāpes smadzeņu audos var spriest par procesa lokalizāciju un raksturu, slimības ģenēzi, īpaši gadījumos, kad diferenciāldiagnostika ir sarežģīta (piemēram, ar vēža metastāzēm un mugurkaula iekaisuma slimībām - spondilītu, diskītu).

Muguras smadzeņu audzēju diagnostikai jostas punkcijas tehnika ar cerebrospinālā šķidruma plūsmas testiem (Kvenšteda un Stukeja metode) pēdējā laikā tiek izmantota ārkārtīgi reti. Ar Kvenšteda un Stukeja testiem atklātā cerebrospinālā šķidruma plūsmas blokāde liecina par muguras smadzeņu saspiešanu un subarahnoidālo telpu obstrukciju, kas kombinācijā ar cerebrospinālā šķidruma bioķīmiskajiem un mikroskopiskajiem pētījumiem un konstatēto olbaltumvielu-šūnu disociāciju norāda uz lielu muguras smadzeņu audzēja klātbūtnes varbūtību pacientam.

Mielogrāfija ir intravertebrālā satura rentgenuzņēmums pēc subarahnoidālās telpas kontrastēšanas ar kontrastvielu (majodils, omnipaks) vai gāzi (skābekli, hēliju). Metode tiek izmantota, lai noteiktu muguras smadzeņu kompresijas līmeni. Descendējošā mielogrāfija var precizēt muguras smadzeņu kompresijas augšējo līmeni, bet augšupejošā mielogrāfija - apakšējo līmeni. Mielogrāfija kā diagnostikas metode tiek izmantota reti, jo ir parādījušās informatīvākas, minimāli invazīvas pētniecības metodes (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Prognoze

Muguras smadzeņu audzēju ķirurģiskas ārstēšanas rezultāti ir atkarīgi no audzēja lieluma, histoģenēzes, lokalizācijas un ķirurģiskās iejaukšanās radikalitātes. Jo izteiktāki ir muguras smadzeņu audzēja simptomi un jo ilgāks ir periods pirms operācijas, jo lēnāk atjaunojas muguras smadzeņu traucētās funkcijas pēc operācijas. Ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki, jo agrāk un radikālāk tiek veikta operācija, īpaši, ja tiek izņemts maza izmēra labdabīgs ekstramedulārs audzējs.