Frontālās daivas meningioma

Starp intrakraniālajiem audzējiem ir smadzeņu membrānu (meninges) audzējs, kas rodas no to zirnekļa tīkla meningotēlija šūnām, kas atrodas blakus lielo pusložu frontālajai daivai (lobus frontalis) - frontālās daivas meningioma. Parasti šāds audzējs ir labdabīgs. [ 1 ]

Epidemioloģija

Meningiomas ir bieži sastopami smadzeņu membrānu audzēji un statistiski veido 15–18 % no visiem intrakraniālajiem audzējiem. Meningiomas biežāk rodas aptuveni 60 gadu vecumā, un to risks palielinās līdz ar vecumu.

Labdabīgas meningiomas tiek identificētas 80–81 % gadījumu; 17–18 % gadījumu ir II pakāpes meningiomas un 1–1,7 % ir III pakāpes meningiomas.

Meningiomas recidīva biežums desmit gadus pēc tās izņemšanas labdabīgiem audzējiem ir 7–25 %, bet atipiskiem audzējiem – 30–52 %. Anaplastisku meningiomu recidīvs novērojams 50–94 % pacientu.

Lai gan labdabīgi smadzeņu membrānu audzēji biežāk sastopami sievietēm, II un III pakāpes meningiomas biežāk sastopamas vīriešiem. [ 2 ]

Cēloņi frontālās daivas meningiomas

Tāpat kā pārējās divas smadzeņu čaulas (cietā un mīkstā), starp tām esošais zirnekļa tīkls (arachnoidea mater) aizsargā smadzenes no mehāniskiem bojājumiem un nodrošina atbalstu to homeostāzei.

Arahnoidālais apvalks veidojas no embrija neirālā cekuluma mezektodermas; tam nav asinsvadu vai nervu; tas ir piestiprināts pie pamatā esošā mīkstā smadzeņu apvalka ar saistaudu izaugumiem. Starp šīm membrānām atrodas subarahnoidālā telpa ar liquoru (cerebrospinālo šķidrumu), kas cirkulē trabekulu tīklā un caur zirnekļa bārkstiņām - mikroskopiskiem zirnekļa apvalka izaugumiem - nonāk smadzeņu venozajos sinusos cietajā slānī.

Meningiomas veidojas gar cieto smadzeņu apvalku un piestiprinās tam, bet var arī augt uz āru (izraisot lokalizētu galvaskausa sabiezējumu). Precīzi to rašanās cēloņi nav zināmi, neskatoties uz daudzajiem pētījumiem par cietā smadzeņu apvalka bioloģiju. Vairumā gadījumu meningiomas tiek uzskatītas par sporādiskām neoplazmām, lai gan ir ierosināta to etioloģiska saistība ar hromosomu anomālijām un gēnu mutācijām.

Atšķiroties no primārā cietā smadzeņu apvalka mezenhimālajām šūnām, arachnoidea mater šūnas var atrasties smadzeņu iekšpusē, kur tās pārklāj telpas ap dažiem asinsvadiem (tā sauktās Virhova-Robina telpas). Tādēļ dažas meningiomas ir intracerebrālas un var ietekmēt smadzeņu frontālās daivas.

Pamatojoties uz histoloģiskajām īpašībām, meningiomas tiek klasificētas kā lēni augošas labdabīgas (I pakāpe), atipiskas (II pakāpe) - vidēji ļaundabīgas un anaplastiskas (III pakāpe) - ātri augošas ļaundabīgas audzējas.

Riska faktori

Speciālisti ņem vērā meningiomu (tostarp frontālās daivas) veidošanās riska faktorus:

• Paaugstināts radioaktīvais fons un tieša smadzeņu iedarbība ar jonizējošo starojumu;
• Aptaukošanās;
• Alkoholisms;
• Eksogēno hormonu (estrogēnu, progesterona, androgēnu) iedarbība;
• Kam ir bijušas tādas slimības kā ģenētiski noteikta 2. tipa neirofibromatoze; Hippel-Lindau slimība (ko izraisa mutācijas vienā no audzēja nomācošajiem gēniem); 1. tipa multipla endokrīnā neoplāzija (MEN 1); Li-Fraumeni sindroms, iedzimts sindroms vai Kaudena slimība.

Pathogenesis

Parasti meningiomas veidojas uz smadzeņu virsmas un aug lēni. Šo audzēju veidošanās mehānisms ir veselīgu zirnekļa tīkla meningoteliālo šūnu patoloģiska mitoze (nekontrolēta vairošanās) un tajās notiekošie citoplazmas procesi. Taču meningiomu patogeneze nav pilnībā izprasta.

Audzēja meningoteliālās šūnas dažreiz atdala plānas šķiedru starpsienas, un tām piemīt daļējas epitēlija šūnu fenotipiskās iezīmes, un to klasiskās histoloģiskās pazīmes, kas redzamas mikroskopā, ietver daudzstūrainas vai vārpstveida šūnas ar ovāliem monomorfiem kodoliem, psammomatozus asinsķermenīšus (apaļus kalcija uzkrāšanās punktus), kodola poras (kodolu čaulu perforāciju), eozinofila rakstura intracitoplazmatiskus ieslēgumus utt.

II un III pakāpes frontālās daivas meningiomas parasti parādās kā palielināta masa uz smadzeņu audu ārējā apvalka, un tām raksturīga smadzeņu invāzija (var iekļūt smadzeņu audos). [ 3 ]

Simptomi frontālās daivas meningiomas

Lielākā daļa meningiomu ir asimptomātiskas. Nav nekas neparasts, ka lēni augoša frontālā meningioma ir klusa, un pirmās pazīmes - kad audzējs saspiež frontālās daivas - var būt galvassāpes, vājums un kustību koordinācijas traucējumi, apgrūtināta staigāšana, aizmāršība, apjukuma epizodes, slikta dūša un vemšana.

Vēlākajos posmos simptomi ir atkarīgi no konkrētās audzēja lokalizācijas zonas frontālajā daivā, kas kontrolē iegūtās motoriskās prasmes un žestus, mērķtiecīgu darbību plānošanu, domāšanu, uzmanību, runu, garastāvokli utt.

Piemēram, frontālās daivas meningioma kreisajā pusē var izpausties ar muskuļu krampjiem (kloniskiem un toniski kloniskiem) sejas un ekstremitāšu labajā pusē. Tie paši fokālie konvulsīvie krampji, bet sejas kreisajā pusē un kreisajās ekstremitātēs, bieži izpaužas ar frontālās daivas meningiomu labajā pusē. Turklāt, ja audzējs ir lokalizēts labajā pusē, ir bipolāri afektīvi traucējumi un redzes halucinācijas.

Frontālās meningiomas var izpausties ar garīgiem traucējumiem: trauksmi; šizofrēnijai līdzīgu pseidodepresiju – ar apātiju, lēnumu un grūtībām izteikt domu; pseidomanijas sindromu – ar eiforiju un pļāpīgumu. Var novērot arī uzvedības novirzes: dezinhibīcija, paaugstināta aizkaitināmība, agresivitāte.

Kopumā attīstās frontālās daivas sindroms, vairāk publikācijā - frontālās daivas bojājumu simptomi

Dažiem audzējiem ir kalcificētas nogulsnes, un, ja tās tiek atrastas, tiek diagnosticēta kalcificēta frontālās daivas meningioma/obstrukcionēta meningioma [ 4 ].

Komplikācijas un sekas

Frontālās menigiomas gadījumā var rasties šādas komplikācijas un sekas:

• Paaugstināts intrakraniālais spiediens (cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumu dēļ);
• Peritumorālo smadzeņu audu tūska (kas attīstās audzēja šūnu asinsvadu endotēlija augšanas faktora VEGF-A sekrēcijas dēļ);
• Galvaskausa velves hiperostoze (primāru ekstradurālu meningiomu gadījumos);
• Ekstremitāšu vājums līdz paralīzes līmenim;
• Redzes, atmiņas un uzmanības problēmas;
• Smaržas zudums;
• Motoriskā afāzija;
• Progresējoši neiroloģiski deficīti.

Audzēja šūnas var izplatīties uz citām smadzeņu daļām caur liquoru, un III pakāpes meningiomas var izplatīties uz citiem orgāniem.

Diagnostika frontālās daivas meningiomas

Diagnoze sākas ar pacientu neiroloģisko izmeklēšanu, bet meningiomas var atklāt tikai instrumentāla diagnostika. Intrakraniālo audzēju attēlveidošanas zelta standarts ir smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Speciālisti var izmantot arī datortomogrāfiju ar kontrastu un pozitronu emisijas tomogrāfiju.

Pēc audzēja izņemšanas ir nepieciešama audu biopsija un histoloģiskā analīze, lai noteiktu tā veidu, pakāpi un stadiju.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar arahnoidālo cistu, meningoteliālo hiperplāziju, gliomu un astrocitomu, meningeālo karcinomatozi, Lennox-Gasto sindromu utt.

Profilakse

Primāro centrālās nervu sistēmas audzēju, piemēram, frontālās daivas meningiomas, veidošanās profilakse nav izstrādāta.

Prognoze

Labdabīgas meningiomas pacientu iznākums ir labvēlīgs. Atipiskas vai anaplastiskas meningiomas prognoze ir atkarīga no audzēja savlaicīgas atklāšanas (vēlams agrīnā stadijā) un atbilstošas ārstēšanas. Pašlaik 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pēc meningiomas izņemšanas pārsniedz 80%, bet 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70%.