Anaplastiskā meningioma

Arahnoidālā endotēlija jeb anaplastiskā meningioma ir audzēja patoloģija, kuras izcelsme ir arahnoidālie endotēlija audos. Audzējs pieder pie relatīvi ļaundabīgo audzēju kategorijas, un saskaņā ar PVO klasifikāciju tam tiek piešķirta trešā ļaundabīguma pakāpe.

Anaplastiskai meningiomai raksturīga strauja augšana un intensīva iekļūšana apkārtējās veselīgajās struktūrās ar sekojošu destrukciju. Audzējs tiek uzskatīts par agresīvas gaitas, tas var palielināties, sasniedzot lielus apjomus, jau pēc dažiem mēnešiem. Ļaundabīgajam procesam ir skaidri izteikta strukturāla šūnu atipija. [ 1 ]

Epidemioloģija

Anaplastiska meningioma rodas no arahnoidālās serdes šūnām. Tas ir visizplatītākais centrālās nervu sistēmas primārais audzējs. Visbiežāk tā atrodas galvaskausa velves (konveksitāla meningioma), augšējā sagitālā sinusa (parasagitāla meningioma) un galvenā kaula spārnu rajonā.

Nav tik bieži sastopams audzējs citās galvaskausa pamatnes daļās:

• Priekšējā vai aizmugurējā galvaskausa bedrē;
• Par turku seglu bumbuļveida formu;
• No smadzenīšu telts;
• Sānu kambari;
• No redzes nerva apvalka.

Apmēram 6% meningiomu ir lokalizētas mugurkaula kanālā.

Anaplastiska meningioma galvenokārt skar gados vecākus un pusmūža pacientus. Bērniem šī slimība tiek konstatēta tikai atsevišķos gadījumos. Sievietēm šī slimība ir nedaudz biežāka nekā vīriešiem, kas ir saistīts ar biežām hormonālām izmaiņām. [ 2 ]

Cēloņi anaplastiskā meningioma

Zinātnieki nevar sniegt skaidru anaplastiskas meningiomas cēloni. Iespējams, ka slimības parādīšanos ietekmē daži provocējoši faktori, piemēram:

• Radiācijas iedarbība (kodolieroču, radiācijas iedarbība).
• Iedzimta predispozīcija.
• Intoksikācijas negatīvā ietekme, ķīmiskās vielas, kas var iekļūt organismā caur elpošanas sistēmu, gļotādām, pārtikas produktiem.
• Traumatiskas galvas traumas, galvaskausa un smadzeņu traumas (galvenokārt attālinātu seku veidā).

Potenciālie riski var būt tabakas smēķēšana, hroniskas infekcijas slimības, dzīvošana tiešā elektrolīniju tuvumā, nepareiza diēta ar nedabisku pārtikas produktu pārsvaru, bieža stresa situācija un negatīvs psihoemocionāls noskaņojums.

Viena no pārdomu tēmām ir pārtikas kancerogēni. Mēs runājam par margarīniem un hidrogenētām eļļām, desām un pusfabrikātiem, uzkodām un čipsiem, saldajiem gāzētajiem dzērieniem utt. Visi šie produkti rada neatgriezenisku kaitējumu, īpaši uz zema augu izcelsmes pārtikas patēriņa fona. Visi šie produkti rada neatgriezenisku kaitējumu, īpaši uz zema augu izcelsmes pārtikas patēriņa fona.

Eksogēnie faktori vienmēr ir ietvēruši vidi, tostarp jonizējošo starojumu, mitrumu un gaisa piesārņojumu. Šajā gadījumā saistība ar onkoloģijas sastopamību ir tieša. Atipiskas šūnas sāk augt, nekontrolējami dalīties, veidojot anaplastisku meningiomu. [ 3 ]

Riska faktori

Ir svarīgi apzināties riska faktorus, kas palielina anaplastiskas meningiomas attīstības iespējamību:

• Vecāks vecums;
• Onkoloģiskās patoloģijas anamnēzē (pat veiksmīgi ārstētas);
• Vēža patoloģijas asinsradiniekos;
• Smēķēšana, alkohola lietošana;
• Metabolisma traucējumi, galvas traumas;
• Daži infekcijas procesi - piemēram, cilvēka papilomas vīruss;
• Saskare ar ķīmiskām un toksiskām vielām;
• Jonizējošā iedarbība (ieskaitot ultravioletos starus).

CNS audzēju, tostarp anaplastiskas meningiomas, risks atkārtoti palielinās imūnsupresijas fonā, ko izraisa zāļu terapija audu un orgānu transplantācijas laikā, kā arī citos gadījumos, kad imūnsistēma ir smagi pavājināta vai noslogota. [ 4 ]

Pathogenesis

Dažiem pacientiem anaplastiskas meningiomas attīstība var būt saistīta ar kādu no iedzimtām patoloģijām, jo īpaši I un II tipa neirofibromatozi utt. Lielākā daļa šādu sindromu tiek pārmantoti autosomāli dominējošā veidā. Tomēr iedzimto slimību īpatsvars nepārsniedz 5–6%. Atlikušais primāro anaplastisko meningiomu gadījumu procents rodas sporādiski, tas ir, bez skaidri definēta iemesla.

Šim audzēja procesam ir raksturīgs difūzs augšanas veids ar iekļūšanu (dīgšanu) tuvumā esošajos veselīgajos smadzeņu audos.

Jautājums par provocējošiem faktoriem anaplastiskas meningiomas attīstībā joprojām ir aktuāls. Pastāv liela ģenētiski noteiktu slimību varbūtība, taču iedzimtība ne visos gadījumos dominē. Iespējamās mutācijas izpaužas kā hromosomu skaita pārkāpums, DNS bojājumi. Šīs izmaiņas neietekmē visu organismu, bet tikai noteiktas lokalizācijas audus. Iegūtās mutācijas jeb ģeneratīvās balstās uz "vēža faktoru" jēdzienu, bet ne vienmēr tiek pārnestas "mantojumā".

Tādējādi meningiomu attīstības patogenētiskais mehānisms jāapsver individuāli. Patoloģiskā procesa rašanās ir vairāk pakļauta tiem cilvēkiem, kuriem slimības gadījumi ir bijuši tuvāko radinieku vidū. Ja ģimenē ir bijuši centrālās nervu sistēmas audzēji, anaplastiskas meningiomas risks faktiski divkāršojas.

Simptomi anaplastiskā meningioma

Anaplastiskas meningiomas simptomatoloģija ir daudzveidīga un galvenokārt atkarīga no patoloģiskā procesa lokalizācijas un izplatības. Vadošo vietu klīniskā attēla noteikšanā ieņem neiroloģisko pazīmju novērtēšana.

• Vispārēji smadzeņu simptomi:
  • Galvas sāpes;
  • Paaugstināts asinsspiediens, hidrocefālija.
• Fokālie neiroloģiskie simptomi:
  • Dažu funkciju traucējumi vai zudums, īpaši motorikas un maņu traucējumi, galvaskausa nervu disfunkcija, garīgās un runas traucējumi, atmiņas traucējumi utt.;
  • Krampji.
• Endokrīnās sistēmas traucējumi (ja tiek iesaistīta hipofīze).

Atkarībā no norises gaitas, aplastiskās meningiomas var būt atklātas un asimptomātiskas. Pirmās pazīmes bieži parādās pēkšņi – piemēram, epileptiformas vai hidrocefālijas-okluzīvas lēkmes vai asiņošanas veidā.

Visbiežāk sastopamās slimības sākotnējās izpausmes:

• Sāpes galvā (blāvas, pastāvīgas, ar tendenci pastiprināties);
• Vemšana, slikta dūša, kas nav saistīta ar ēdiena uzņemšanu;
• Reibonis, vestibulāri traucējumi;
• Redzes traucējumi, runas traucējumi;
• Krampji;
• Samazināta sajūta, ekstremitāšu vājināšanās, parēze vai paralīze (biežāk vienpusēja).

Posmi

Meningiomu klasifikācija pēc pakāpes:

1. Labdabīgi audzēji, kas neizplatās apkārtējos audos.
2. Ļaundabīgi perēkļi ar augstu recidīvu biežumu, relatīvi agresīvi un strauji aug.
3. Ļaundabīgi perēkļi ar augstu recidīvu biežumu, strauju augšanu un apkārtējo smadzeņu audu iesaistīšanos.

Chang-klasifikācija:

• T1 - audzējs līdz 30 cm diametrā, lokalizēts smadzenīšu tārpā un 4. kambara jumtā.
• T2 - audzējs, kura diametrs pārsniedz 30 mm, ar dīgšanu blakus esošajos audos vai ar daļēju 4. kambara piepildījumu.
• T3A - perēklis, kura diametrs pārsniedz 30 mm, ieaug smadzeņu vada zonā vai Luškas un Madžandijas atverē, izraisot hidrocefāliju.
• T3B - perēkļi, kas lielāki par 30 mm, ieaug smadzeņu stumbrā.
• T4 - veidojums, kas pārsniedz 30 mm, ar hidrocefāliju, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas ceļa bloķēšana un dīgšana smadzeņu stumbrā.
• M0 - nav metastāžu.
• M1 - mikroskopija atklāj audzēja šūnas cerebrospinālajā šķidrumā.
• M2 - metastāzes 3. un 4. kambara subpatīnajā telpā.
• M3 - metastāzes muguras smadzeņu subpautīnajā telpā.
• M4 - metastāzes ārpus centrālās nervu sistēmas.

Veidlapas

Meningiomām ir atšķirīga histoloģiskā sugu piederība. Saskaņā ar šo principu izšķir šādus patoloģijas veidus:

• Meningoteliomatoza meningioma ietver mozaīkas izskata šūnas ar apaļu vai ovālu kodolu un mērenu hromatīna daudzumu. Audzēja stromai ir neliels asinsvadu tīkls un plānas saistaudu šķiedras, kas apņem šūnu laukus. Struktūra ir tipiska, sastāv no plakanšūnu audzēja šūnu slāņošanās ar kalcificētu perēkļa centrālo daļu.
• Šķiedraino meningiomu attēlo fibroblastu līdzīgas struktūras, kas izvietotas paralēli un savstarpēji saistītas saišķu veidā, kas satur saistaudu šķiedras. Kodolu forma ir iegarena.
• Pārejas neoplazma sastāv no šķiedru un meningoteliomatozas meningiomas elementiem.
• Psammomatoza neoplazma ietver daudzas psammomas.
• Angiomatozai meningiomai ir labi attīstīts asinsvadu tīkls.
• Mikrocistisko meningiomu attēlo vairākas mikroskopiskas cistas, ko ieskauj zvaigžņveida konfigurācijas audzēja šūnas.
• Sekrēcijas meningioma ir rets audzējs, kam ir tendence izdalīt komponentus, kas veido hialīna ieslēgumus.
• Metaplastisku meningiomu pavada meningotēlija struktūru pārveidošanās par cita veida struktūrām.

Komplikācijas un sekas

Anaplastiskas meningiomas atkārtošanās varbūtība pēc ārstēšanas tiek lēsta 60–80 %. Izdzīvošanas rādītājs parasti nepārsniedz 2 gadus.

Pēcoperācijas stadijā ir iespējamas infekciozi-iekaisuma komplikācijas, tostarp brūču strutošanās, meningīts, strutaini procesi galvaskausa kaulos utt. Šādām komplikācijām nepieciešama intensīva antibiotiku terapija, dažreiz - atkārtota ķirurģiska iejaukšanās. [ 5 ]

Pacientiem ar asins recēšanas traucējumiem vai noslieci uz hipertensiju sākotnējā pēcoperācijas fāzē operācijas zonā ir iespējama iekšēja asiņošana. [ 6 ]

Citas iespējamās komplikācijas ir:

• Anaplastiskas meningiomas atkārtošanās (recidīvs);
• Meitas audzēja perēkļu izplatīšanās uz citiem audiem un orgāniem (metastāzes).

Diagnostika anaplastiskā meningioma

Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par diagnostikas standartu aizdomu gadījumā par primāru centrālās nervu sistēmas audzēju. Tiek izmantota kontrastvielas injekcija, T1 režīmi bez kontrasta pastiprināšanas, T2 režīmi, T2 FLAIR, T1 ar kontrasta pastiprināšanu vai trīs projekcijās, vai SPGR režīmā. Šīs metodes sniedz vispilnīgāko informāciju par audzēja atrašanās vietu, mērogu, struktūru, tā iekļūšanu blakus audos, dīgšanu asinsvados.

Anaplastiskas meningiomas galīgās diagnozes pamatkritērijs ir histoloģiskās analīzes rezultāts. Par ļoti ļaundabīga audzēja procesa galvenajām pazīmēm tiek uzskatīta šūnu atipija, polimorfisms, mazs citoplazmas tilpums, augsta mitotiskā aktivitāte, blīva šūnu elementu lokalizācija, asinsvadu endotēlija proliferācija, punktveida asiņošanu un audu nekrozes zonas, kā arī izmainīta starpšūnu matrica.

Smagos gadījumos ar ievērojamu mirstības risku anaplastiskas meningiomas diagnozi var noteikt, pamatojoties uz klīnisko un radioloģisko informāciju. [ 7 ]

Kā daļa no standarta diagnostikas pasākumiem tiek noteiktas asins analīzes - vispārējās un bioķīmiskās. Tiek novērtēta asins koagulācijas kvalitāte, anēmijas un iekaisuma procesu iespējamība.

• Paplašināta klīniskā asins analīze.
• Asins bioķīmija (urīnviela, kreatinīns, kopējais olbaltumvielu daudzums, albumīns, kopējais bilirubīns, laktātdehidrogenāzes, alanīna aminotransferāzes, aspartāta aminotransferāzes līmenis).
• Asins koagulācijas sistēmas izpēte, hemostāzes rādītāji.
• Asins analīzes audzēja marķieriem (plazmas AFP, horiona gonadotropīns, laktātdehidrogenāzes aktivitāte).

Ieteicama biomateriāla IDH1-IDH2 gēnu mutāciju molekulārā ģenētiskā analīze, kā arī MGMT gēna metilēšanas novērtēšana.

Vairumā gadījumu tiek veikta instrumentālā diagnoze:

• Ar datortomogrāfijas skenēšanu ar kontrastvielu;
• MRI ar kontrastu.

Agrīnu diagnostikas pasākumu ieguvumus nevajadzētu novērtēt par zemu, jo anaplastiska meningioma laika gaitā aug ātrāk un kļūst agresīvāka pret blakus esošajiem audiem un struktūrām, kas var radīt tiešus draudus pacienta dzīvībai. [ 8 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar neonkoloģiskām patoloģijām - piemēram, ar asiņošanu pacientiem ar arteriālām vai arteriovenozām malformācijām, ar pseidotumorozi demielinizējoša procesa veidā, smadzeņu iekaisuma slimībām (abscesi, toksoplazmoze utt.).

Turklāt tiek atšķirti centrālās nervu sistēmas primārie audzēja procesi un metastāzes.Šim nolūkam tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas ar diezgan augstu precizitāti identificē anaplastiskas meningiomas un norāda atšķirības punktus no citām līdzīgām patoloģijām.

Ja nepieciešams, ārstējošais ārsts var nozīmēt datortomogrāfiju ar kontrastvielu vai bez tās, datortomogrāfijas angiogrāfiju vai MR angiogrāfiju, magnētiskās rezonanses traktogrāfiju, funkcionālo magnētiskās rezonanses attēlveidošanu ar motoro zonu un runas centru novērtējumu, datortomogrāfijas perfūziju vai MR perfūziju.

Profilakse

Centrālās nervu sistēmas vēža attīstības provocējošos faktorus un profilakses metodes pastāvīgi pēta zinātnieki visā pasaulē. Diemžēl katru gadu meningiomas tiek diagnosticētas tūkstošiem cilvēku, un lielāko daļu šo pacientu no slimības nevar izārstēt novēlotas atklāšanas dēļ.

Ir svarīgi, lai absolūti visi riska faktori tiktu uztverti individuālās atbildības par savu veselību ietvaros. Ieteikumi par uzturu, sliktu ieradumu likvidēšanu, nepieciešamība aizsargāties no ultravioletā starojuma bieži vien tiek ignorēti. Neskatoties uz pierādītu un loģisku pamatcēloņu esamību, cilvēki turpina ļaunprātīgi lietot alkoholu, smēķēt un lietot produktus, kas satur daudz kancerogēnu.

Vienkāršākā un pieejamākā profilakse, pirmkārt un galvenokārt, ietver veselīgu dzīvesveidu. Tas ievērojami samazina anaplastiskas meningiomas un citu ļaundabīgu audzēju riskus un palielina daudzu pacientu, kuri jau cīnās ar šo slimību, izdzīvošanas iespējas.

Prognoze

Patoloģijas iznākums ir atkarīgs no anaplastiskas meningiomas atrašanās vietas un izplatības. Daudzos gadījumos audzēji atkārtojas, metastazējas, kas ievērojami pasliktina slimības prognozi. Ne vienmēr ir iespējams pilnībā noņemt šādus audzēja procesus - piemēram, rodas grūtības ar piekauļa tentoriālā leņķa, galvaskausa pamatnes un kavernozā sinusa meningiomu, petroklvālu perēkļu un vairāku masu rezekciju.

Dažādās un neskaidrās simptomatoloģijas dēļ savlaicīga diagnostika bieži vien ir apgrūtināta. Gados vecākiem pacientiem audzēja procesa aina dažkārt tiek sajaukta ar ar vecumu saistītām smadzeņu izmaiņām, kas situāciju vēl vairāk pasliktina. Ir ļoti svarīgi laikus aizdomāties par problēmu un nosūtīt pacientu diagnostikas pasākumiem - magnētiskās rezonanses un datortomogrāfijas izmeklējumiem, kā arī konsultācijai pie onkologa, neiroķirurga, radioterapeita.

Vidēji anaplastiska meningioma atkārtojas 70% gadījumu. Dzīvildze ir ierobežota līdz 1-2 gadiem.