Apakšējo ekstremitāšu spastiskā (ļengana parēze): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Simetrisks apakšējo ekstremitāšu galvenokārt distāls vājums (spastiska vai ļengana parēze)

Šī ir īpaša pacientu kategorija ar distālu vājumu kājās. Parasti šādas slimības noved pie disbāzijas. Vienmēr ir lietderīgi atcerēties, ka starp distālās apakšējās paraparēzes cēloņiem ir zināma ne tikai polineiropātija, bet arī procesi muskuļu, mugurkaula un pat smadzeņu līmenī.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apakšējo ekstremitāšu spastiskās (ļenganās parēzes) galvenie cēloņi:

1. Parasagitāls audzējs vai (reti) kortikāls atrofisks process.
2. Muguras smadzeņu bojājumi (ekstramedulāri un intramedulāri).
3. Progresējoša mugurkaula muskuļu atrofija.
4. Amiotrofiskā laterālā skleroze (lumbosakrālā forma).
5. Muguras smadzeņu konusa un zirga astes bojājumi.
6. Iedzimta motoriski sensoriska polineiropātija I un II tips (Šarko-Marijas-Toota amiotrofija).
7. Miopātijas.
8. Polineiropātijas.
9. Divpusējs peroneālā nerva bojājums.

Mediālās smadzeņu puslodes bojājums.

Procesi, kas divpusēji skar precentrālo girusu, var izraisīt spastisku, galvenokārt apakšējo distālo paraparēzi. Etioloģija ir līdzīga tai, kas aprakstīta apakšējās spastiskās paraparēzes sindroma gadījumā.

Muguras smadzeņu bojājumi.

Šis process izraisa galvenokārt distālu spastisku paraparēzi tikai tad, ja ir divpusējs muguras smadzeņu ekstramedulārs bojājums, kas skar kortikospinālo traktu un jo īpaši virspusējās šķiedras, kas stiepjas uz apakšējām ekstremitātēm. Intramedulārs process (audzējs vai siringomiēlija) muguras smadzeņu jostas daļas apakšējā daļā vai krustu daļas augšējā daļā var ietekmēt priekšējā raga šūnas, kas iesaistītas apakšējo ekstremitāšu muskuļu inervācijā (kas noved pie lēni progresējošas ļenganas paralīzes, ko vienmēr pavada jušanas zudums, bieži vien ar urīnceļu traucējumiem). Šādus bojājumus var noskaidrot ar MRI, jostas punkciju un mielogrāfiju.

Progresējoša mugurkaula amiotrofija.

Spinālās muskuļu atrofijas gadījumā reti kad vispirms tiek iesaistīti distālie kāju muskuļi, bet, ja tie ir iesaistīti, tas bieži ir simetrisks. Diagnozi apstiprina EMG tests, kas norāda uz neironu bojājumu līmeni ar nemainīgu nervu vadīšanas ātrumu.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes jostas-krustu daļas forma.

Šī amiotrofiskās laterālās sklerozes forma sākas ar asimetrisku kāju distālo daļu vājumu un atrofiju (parasti sākot ar vienu kāju, tad tiek iesaistīta otra), tajās notiek fascikulāra raustīšanās, pēc tam tiek atklāta augšupejoša gaita ar difūzām EMG radzenes priekšējās bojājuma pazīmēm un augšējo motoro neironu bojājumu simptomu pievienošanu.

Konusa un cauda equina bojājumi.

Šādi bojājumi, kas izraisa divpusēju distālu, ļenganu kāju parēzi, vienmēr ir saistīti ar smagiem jušanas traucējumiem un urinācijas traucējumiem.

Iedzimta motoriski sensoriska polineiropātija I un II tips (Šarko-Marijas-Toota amiotrofija).

Šarko-Marijas-Toota amiotrofijas varianti izpaužas tikai ar divpusēju, distālu kāju muskuļu atrofiju ar pēdu paralīzi vai parēzi (ģimenes slimība, progresē ļoti lēni, ir augsta pēdas velve, nav Ahilleja refleksu, labi attīstīti augšstilba muskuļi ("stārķa kājas", "apgriezta pudele"). Roku muskuļi tiek iesaistīti vēlāk, vibrācijas jutība var būt traucēta distāli apakšējās ekstremitātēs; I tipa gadījumā ierosmes vadīšanas ātrums gar nervu var būt ievērojami samazināts.

Miopātijas.

Reti miopātija izraisa simetrisku distālu vai dominējošu distālu vājumu; varianti ietver Šteinert-Batten miotonisko distrofiju un Velandera (un Beimonda) iedzimtu distālo miopātiju. Šādi sindromi izraisa tīri motoriskus deficītus un bieži vien skar augšējās ekstremitātes.

Polineiropātijas.

Vairumā dažādas izcelsmes polineiropātijas gadījumu vājums gan slimības sākumā, gan vēlāk parasti ir distāls, bieži vien to pavada parestēzija, subjektīvi jušanas traucējumi, pēdas noslīdēšana un "pakāpiens", Ahilleja refleksu neesamība un raksturīgas izmaiņas EMG.

Divpusējs simetrisks peroneālā nerva bojājums.

Šis bojājums mehāniskas kompresijas dēļ (konstatēts pacientiem, kuri bija bezsamaņā, kā arī citu riska faktoru klātbūtnē) noved pie divpusēja tikai priekšējās stilba kaula daļas muskuļu iesaistīšanās, peroneālo muskuļu paralīzes (bez gastrocnemius muskuļu iesaistīšanās, saglabājot Ahilleja refleksus), jutīguma zuduma pēdas aizmugurē un kājas sānu virsmā.

Diagnostikas testi distālās kājas vājuma noteikšanai:

Vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes; urīna analīze; EMG; perifēro nervu vadīšanas ātruma pārbaude; muskuļu biopsija; smadzeņu un muguras smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana; cerebrospinālā šķidruma analīze.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]