Žokļa ameloblastoma

Audzēja odontogēnais process – ameloblastoma – ir epitēlija rakstura un tam ir tendence uz agresīvu augšanu. Audzējs nav ļaundabīgs, bet var izraisīt kaulu destrukciju un retos gadījumos metastazēties. Ārstēšana ir ķirurģiska: operācijas apjoms galvenokārt ir atkarīgs no patoloģijas stadijas. [ 1 ]

Epidemioloģija

Ameloblastoma rodas aptuveni vienādi bieži gan vīriešiem, gan sievietēm. Tā veido aptuveni 1% no visiem mutes dobuma audzējiem un aptuveni 9–11% no odontogēnajiem audzējiem. Parasti tas ir lēni augošs, bet lokāli invazīvs audzējs. [ 2 ] Pacientu vidējais vecums ir no divdesmit līdz piecdesmit gadiem. Audzēja parādīšanās ir iespējama arī bērnībā un pusaudža gados, lai gan tas notiek daudz retāk – tikai 6,5% pacientu ar jebkādiem labdabīgiem žokļa lokalizācijas audzējiem.

Lielākajā daļā gadījumu ameloblastoma ietekmē apakšžokli (80–85%) un daudz retāk augšžokli (15–20%):

• visbiežākais bojājums ir apakšžokļa leņķis un atzars;
• 20% gadījumu ķermenis tiek ietekmēts no lielo molāru puses;
• 10% gadījumu tiek skarta zoda zona.

Sievietēm biežāk sastopama sinusa-deguna sistēmas ameloblastoma, kas veidojas no proliferējoša odontogēna epitēlija. Patoloģija var būt policistiskā un monocistiskā, kas prasa visprecīzāko diferenciāldiagnozi ar cistām.

Odontogēnu neoplazmu sastopamība starp visiem audzēja procesiem, kas skar žokļu un sejas zonu, svārstās no 0,8 līdz 3,7 %. Starp tiem dominē odontomas (vairāk nekā 34 %), ameloblastomas (aptuveni 24 %) un miksomas (aptuveni 18 %). [ 3 ]

Ameloblastoma ir labdabīga gandrīz 96–99 % gadījumu. Ļaundabīgums tiek novērots tikai 1,5–4 % pacientu. [ 4 ]

Citi ameloblastomas nosaukumi ir adamantblastoma, adamantioma (no vārda emalja – substantia adamantina).

Cēloņi ameloblastomas

Speciālistu vidū nav vienprātības par ameloblastomas attīstības cēloņiem. Daži zinātnieki patoloģiju saista ar zobu dīgļa veidošanās traucējumiem, bet citi - ar odontogēniem epitēlija atlikumiem. Tomēr nav skaidras atbildes uz jautājumu par audzēja procesa izcelsmi, un riska faktori nav zināmi.

Neoplazmas nosaukums cēlies no angļu un grieķu vārdu salikuma: "amel" – emalja, un "blastos" – rudiments. Patoloģija attīstās no zobu plāksnītes epitēlija, tai raksturīga lokāla agresīva augšana un augsts recidīva risks. [ 5 ]

Audzēju pirmo reizi aprakstīja Dr. Kusaks 1827. gadā. Gandrīz 60 gadus vēlāk cits zinātnieks Malasess aprakstīja slimību, ko viņš nosauca par adamantinomu. Mūsdienās šo terminu lieto, lai aprakstītu retu primāru ļaundabīgu kaulu audzēju. Taču nosaukums ameloblastoma medicīnā pirmo reizi tika ieviests tikai 1930. gadā, un to lieto joprojām.

Ameloblastoma ir patiesi labdabīgs bojājums, kas sastāv no proliferējoša odontogēna epitēlija, kas iestrādāts šķiedru stromā.

Pathogenesis

Ameloblastomas attīstības etioloģija nav pilnībā izprasta. Eksperti uzskata, ka audzēja augšana sākas ar mutes dobuma šūnu struktūrām vai Malasset epitēlija salām, lieko zobu rudimentiem vai izkaisītiem zobu plāksnes un zobu maisiņu šūnu kompleksiem.

Sadaļā ameloblastoma izceļas ar rozīgi pelēcīgu nokrāsu un porainu struktūru. Pamatstruktūru veido šķiedraini saistaudi, kas bagātināti ar vārpstveida šūnām un odontogēnu epitēlija šķiedru zariem. Blakus katrai šķipsnai ir lokalizētas cilindriskas epitēlija šūnas, un iekšpusē tām blakus ir daudzstūrainas struktūras, kas pārvēršas zvaigžņveida struktūrās.

Turklāt tiek atzīmētas neregulāri konfigurētas šūnu struktūras: tās ir galvenā atšķirība starp ameloblastomu un emaljas orgānu. Cistiskās intratumorālās formācijas bojā epitēlija šūnas, tāpēc mikroskopiskās izmeklēšanas laikā tiek novērotas tikai cilindriskas perifērās šūnas.

Ameloblastomas destruktīvo zonu izmērs svārstās no trim milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Smagos gadījumos audzējs izplatās visā žokļa ķermenī. [ 6 ]

Pašlaik eksperti runā par vairākām ameloblastomas parādīšanās patogenētiskajām teorijām. No tām tikai divām ir vislielākais pamatojums:

1. A. Abrikosova teorija liecina, ka audzēja procesa attīstība sākas zobu veidošanās periodā emaljas orgāna stadijā. Parasti pēc zoba šķilšanās emaljas orgāns piedzīvo apgrieztu attīstību. Bet traucējumu gadījumā tas saglabājas un vairojas: tas izraisa ameloblastomas veidošanos.
2. V. Braiceva un N. Astahova teorija norāda uz epitēlija audu atlieku iesaistīšanos kaulā un periodontā (Malyasse salas). Šis pieņēmums ir ticams, pirmkārt, tāpēc, ka ameloblastomai raksturīga liela histoloģiskā daudzveidība. Turklāt diagnostikas laikā daudziem pacientiem audzējos tika konstatētas līdzīgas emaljas struktūras.

Pastāv arī citas teorijas, kas šobrīd nav pietiekami pētītas. Piemēram, tiek apsvērta saistaudu metaplāzijas hipotēze un augšžokļa sinusa epitēlija proliferācijas pieņēmums.

Simptomi ameloblastomas

Galvenais ameloblastomas simptoms, ar kuru pacienti vēršas pie ārsta, ir žokļa formas asimetrija un deformācija ar dažādu šādu izpausmju pakāpi. Visbiežāk žokļa rajonā parādās savdabīgs izvirzījums vai pietūkums. Kad audzējs atrodas gar apakšžokļa ķermeni un zaru, tiek atzīmēta visas sejas apakšējās sānu daļas deformācija.

Palpējot audzēju, var konstatēt sablīvējumu ar gludu vai nelīdzenu virsmu. Vēlākajās stadijās, uz kaulaudu retināšanas fona, piespiežot ar pirkstiem, tiek atzīmēta tā locīšanās. Ādai virs ameloblastomas ir normāls izskats, krāsa un blīvums nemainās, tā viegli veido kroku un kustas. Mutes dobuma izmeklēšana ļauj pamanīt alveolārā izauguma konfigurācijas pārkāpumu. [ 7 ]

Ja runa ir par žokļa ameloblastomu, tad izskats var ciest tikai nedaudz, jo audzējs ieaug deguna blakusdobumos. Tomēr tiek novērota cieto aukslēju deformācija, un pastāv arī ievērojama procesa izplatīšanās varbūtība orbītas un deguna dobumos. [ 8 ]

Kopumā klīnisko ainu var raksturot ar šādiem simptomiem:

• sāpes, kas palielinās, sākoties kaulu audu bojājumiem;
• žokļa kustīguma pasliktināšanās;
• kustīgi zobi, zobu nepareiza novietojuma;
• apgrūtināta rīšana, košļāšana, žāvāšanās;
• nepatīkamas skaņas apakšžokļa kustības laikā, ko izraisa kortikālās plāksnes retināšana;
• čūlas, gļotu audu asiņošana audzēja zonā;
• nav atbildes no submandibulārajiem limfmezgliem.

Ja attīstās komplikācija strutainas iekaisuma reakcijas veidā, tad novēro flegmonai vai akūtam osteomielītam raksturīgas pazīmes. [ 9 ]

Ameloblastomas veidošanās sākumposmā cilvēks parasti nejūt neko nepatīkamu. Audzējs progresē diezgan lēni, jo tā augšana ir vērsta uz augšžokļa sinusa dobumu. Pēc aptuveni sešiem mēnešiem šādas pakāpeniskas attīstības jau ir iespējams konstatēt žokļa konfigurācijas pārkāpumu. Izskats ir traucēts, un cieš funkcija. Ameloblastomas lokalizācijas zonā ir novērojams izlīdzināts vai bumbuļveida vārpstveida izvirzījums, kas izraisa alveolārā izauguma formas izmaiņas un sekojošu košļājamo zobu atslābumu.

Patoloģisku procesu rezultātā pacients jūt sāpes un nepatīkamu klikšķēšanu apakšžokļa kustību laikā deniņu kaulu rajonā. Tas rada problēmas ar košļāšanu un pārtikas norīšanu. [ 10 ]

Ar audzēja veidojuma tālāku augšanu attīstās strutaina iekaisuma reakcija ar iespējamu fistulu veidošanos, kas ved uz mutes dobumu. Ja līdz šim laikam pacients nav saņēmis kvalificētu ķirurģisku aprūpi, palielinās slimības procesa izplatīšanās risks uz orbītas un deguna dobumiem.

Dažos gadījumos mutes dobuma gļotādā var parādīties fistulas ar strutainu saturu. Pēc zoba ekstrakcijas palikušās brūces ir grūti dzīst. Audzēja perēkļa punkcijas laikā tiek konstatēta gaiša, duļķaina koloīda viela vai dzeltenīga viela, kas var saturēt holesterīna kristālus.

Ameloblastoma mēdz inficēties, tāpēc jums pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts. [ 11 ]

Ameloblastoma bērniem

Bērnībā ameloblastoma rodas 6-7% no visiem labdabīgajiem žokļa audzējiem. Patoloģija visbiežāk tiek diagnosticēta 7 līdz 16 gadu vecumā, dominējot lokalizācijā apakšžokļa zara un leņķa rajonā. Neoplazmas cēloņi joprojām nav izpētīti.

Agrīnā attīstības stadijā bērns neizsaka nekādas sūdzības. Retāk tiek konstatētas sāpes, kas tiek vērtētas kā zobu sāpes. Vēlākā stadijā parādās apgrūtināta deguna elpošana, redzes traucējumi, asarošana un ādas jutīguma izmaiņas audzēja pusē. Vizīte pie ārsta ir nepieciešama galvenokārt pēc deformāciju atklāšanas sejas un žokļu rajonā.

Bērniem ameloblastomas ļaundabīgums tiek novērots ārkārtīgi retos gadījumos, piemēram, ilgstošas nepareizas terapijas gadījumā. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska: audzējs tiek izņemts veselos audos (10–15 mm attālumā no audzēja). [ 12 ]

Veidlapas

Eksperti iedala ameloblastomu šādos veidos:

1. Cieta ameloblastoma.
2. Cistiskā ameloblastoma:
   • unicistiska;
   • policistisko.

Apakšžokļa ameloblastomu visbiežāk attēlo audzēja policistiskā varianta, kas aug no odontogēnā epitēlija daļiņām.

Makroskopiski izmeklējot, cietam audzējam ir irdens rozīgi pelēcīgs veidojums, dažviet ar brūnganu nokrāsu. Mikroskopiskās izmeklēšanas laikā var noteikt cistas. [ 13 ]

Cistiskajai ameloblastomai ir viena vai vairākas savstarpēji savienotas dobuma daļas - gludas sienas vai nedaudz nelīdzenas, atdalītas ar mīksto audu slāņiem, kas piepildīti ar gaiši brūnu vai koloidālu saturu. Histoloģijas procesā vairumā gadījumu tiek konstatētas zonas, kas sakārtotas pēc analoģijas ar cietu audzēju.

Tādējādi ameloblastomas struktūrā var atrast gan blīvas, gan cistiskas zonas. Daži speciālisti uzskata, ka dažādi slimības veidi ir vienkārši dažādas audzēja veidošanās stadijas. [ 14 ]

Cistiskajā variantā ir vairāk parenhimatozu apgabalu un mazāk stromas. Ir vairākas dažāda izmēra un konfigurācijas cistiskās dobuma daļas, kā arī kaulu starpsienas. Cistu iekšpusē ir atrodams viskozs šķidrums, kas dažreiz satur holesterīna kristālus.

Cieto patoloģijas formu raksturo stroma un parenhīma, tai ir kapsula. Stroma ir saistaudi ar asinsvadu un šūnu ieslēgumiem. Parenhīma sastāv no epitēlija audu šķiedrām, kurām ir nosliece uz proliferāciju. [ 15 ]

Augšžokļa ameloblastoma ir diezgan reta un gandrīz nekad neizpaužas kā žokļa sienas defekts, kas saistīts ar audzēja augšanu augšžokļa sinusa dobumā. Tomēr, ja augšana notiek deguna vai orbītas dobumā, tiek novērots cieto aukslēju un alveolārā izauguma konfigurācijas pārkāpums, kā arī acs ābola nobīde.

Atkarībā no mikroskopiskajām īpašībām mandibulārā ameloblastoma ir sadalīta šādos apakštipos:

• folikulāra ameloblastoma - stromā satur savdabīgus folikulus jeb epitēlija saliņas;
• pleomorfs – satur epitēlija šķiedru tīklu;
• akantomatozs - kam raksturīga keratīna veidošanās audzēja šūnu zonā;
• bazālo šūnu karcinoma - tai piemīt bazālo šūnu karcinomai raksturīgas pazīmes;
• granulēta šūna - epitēlijā satur acidofīlas granulas.

Praksē visbiežāk tiek atklāti pirmie divi neoplazmas veidi: folikulārā un pleomorfā forma. Daudziem pacientiem vienā audzējā ir vairāku histoloģisku variantu kombinācija.

Komplikācijas un sekas

Ameloblastoma ir pakļauta recidīvam pat vairākus gadus pēc tās izņemšanas. Aptuveni 1,5–4 % gadījumu ir iespējams ļaundabīgs audzējs, kas izpaužas kā paātrināta veidojuma augšana un dīgšana tuvējos audos.

Tūlītējās pēcoperācijas sekas ir sāpes un pietūkums, kas paši no sevis izzūd dažu dienu laikā. Sāpes var izplatīties uz žokļiem, zobiem, galvu un kaklu. Ja diskomforts nedēļas laikā nepāriet, bet pastiprinās, noteikti jāvēršas pie ārsta. [ 16 ]

Citas iespējamās pēcoperācijas komplikācijas:

• iekaisuma procesi;
• neirīts;
• parestēzija (nejutīgums, vaigu, mēles, žokļu jutīguma zudums);
• hematomas, mīksto audu abscesi.

Iekaisuma procesi var attīstīties nepietiekamas antiseptikas vai nepareizas pēcoperācijas aprūpes dēļ (piemēram, ja pārtika nokļūst brūcē).

Jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, ja:

• dažu dienu laikā pietūkums nepazūd, bet palielinās;
• sāpes kļūst intensīvākas, un pretsāpju līdzekļi kļūst neefektīvi;
• ķermeņa temperatūra paaugstinās vairāku dienu laikā;
• uz apetītes zuduma fona parādās vispārējs vājums un slikta dūša.

Augšanas laikā audzēja veidojums deformē zobu rindu un žokli. Gadās, ka ameloblastoma strutojas, veidojas mīksto audu pietūkums, ko var sarežģīt fistulu veidošanās. [ 17 ]

Ameloblastomas atkārtota attīstība recidīva veidā tiek novērota 60% gadījumu pēc konservatīvas kuretāžas, 5% gadījumu – pēc radikālas ķirurģiskas izņemšanas.

Preoperatīvas komplikācijas

Žokļa patoloģisks lūzums. Iekaisuma process. Ļaundabīgums.

Agrīnas pēcoperācijas komplikācijas

Asiņošana. Iekaisuma process. Autotransplantāta nepiestiprināšanās. Revaskularizēta transplantāta asinsvadu kājiņas nosprostojums.

Vēlas komplikācijas

Atkārtota neoplazmas attīstība, kam nepieciešama atkārtota ķirurģiska iejaukšanās un kurai ir nelabvēlīgāka prognoze. Žokļa konfigurācijas pārkāpums. Ādas un gļotādas deformācijas, ko izraisa rētaudu izmaiņas.

Diagnostika ameloblastomas

Ameloblastomu diagnosticē ar zobu izmeklēšanu un rentgenogrāfiju, kas atklāj raksturīgas izmaiņas kaulu struktūrā. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek nozīmēta citoloģiskā izmeklēšana. [ 18 ]

Šīs pārbaudes nav specifiskas un var tikt noteiktas kā daļa no vispārējās klīniskās diagnozes:

• vispārēja asins analīze tiek veikta trīs reizes (pirms operācijas, pēc operācijas un pirms izrakstīšanas);
• urīna analīze tiek veikta arī trīs reizes;
• bioķīmiskā asins analīze tiek veikta reizi 14 dienās visā ārstēšanas periodā (kopējā olbaltumvielu, holesterīna, urīnvielas, bilirubīna, kreatinīna, ALAT, ASAT līmenis);
• koagulogramma;
• SCC audzēja marķieri;
• Asins analīze glikozes līmeņa noteikšanai.

Turklāt tiek veikta audzēja virsmas uztriepes citoloģiskā izmeklēšana.

Ameloblastomas atpazīšanai tiek izmantotas šādas instrumentālās diagnostikas metodes:

• rentgenogrāfija (sniedz informāciju par audzēja lielumu, tā robežām un struktūru);
• KT, datortomogrāfija (metode, kas ir precīzāka un detalizētāka nekā radiogrāfija);
• MRI, žokļu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• biopsija (ja rodas grūtības noteikt galīgo diagnozi);
• citoloģija, histoloģija (lai izpētītu audzēja sastāvu, apstiprinātu diagnozi).

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj, ka ameloblastomai ir līdzīga struktūra kā emaljas orgānam. Epitēlija izaugumu perifērijā lokalizējas augstas kolonnas vai kubiskas šūnas, kas satur lielus hiperhromatiskus kodolus, ar pāreju uz daudzšķautņainām un kubiskām, un tālāk uz centrālo daļu - zvaigžņveida šūnu struktūrām. Starp brīvi izvietotajām šūnām ir dažāda izmēra cistas, kas piepildītas ar granulētu vai homogēnu saturu. [ 19 ]

Cistiskās dobumus iekšēji var pārklāt ar daudzslāņu plakanu epitēlija audu.Šādās situācijās ārsts izraksta ekscīzijas biopsiju, lai pārbaudītu visa audzēja audus.

Audzēja parenhīma var ietvert galvenokārt plakano epitēlija šūnu kombinācijas vai pavedienu veidojumus, vai daudzskaldņu un kolonnveida šūnu izaugumus. Dažreiz struktūra satur bazālās epitēlija šūnas, kā arī dziedzeru audus, kas pārklāti ar kolonnveida epitēliju. Retos gadījumos novērojama audzēja angiomatoza struktūra. Audzēja stroma ir labi attīstīta, var būt hialinoze ar fokālu kalcifikāciju.

Ameloblastomas radiogrāfiskais attēls ir diezgan specifisks. Raksturīgs radiogrāfisks kritērijs ir dobuma ēnu dažādās caurspīdīguma pakāpes. Dobumiem var būt dažādi caurspīdīguma līmeņi: no zema līdz augstam. Cistas centrālā daļa vienmēr ir ļoti caurspīdīga. Ameloblastomas cistiskajā variantā var konstatēt vienu lielu cistu, kas lokalizēta apakšžokļa leņķa un zara rajonā, jeb policistomu. Lielai cistai radiogrāfiski raksturīgas skaidras veidojuma robežas, bieži vien viendabīgs kaula retinājums. Dažos gadījumos uz cistas dobuma ir projicēts iesprūdis zobs, bet tā vainags atrodas ārpusē ar atšķirīgu zobu izkārtojumu. Policistomas rentgenuzņēmums parāda vairāku dažāda diametra cistu klātbūtni, kas atrodas savstarpēji blakus (kā "ziepju burbuļi"). Veidojumiem ir skaidra, noapaļota konfigurācija, dažreiz ar nelīdzenām kontūrām. Tie var saturēt iesprūdušu zobu. [ 20 ]

Rentgenogrammās cieta ameloblastoma tiek identificēta ar nevienmērīgu kaulu retināšanu ar relatīvi skaidrām robežām. Dažiem pacientiem uz retināšanas fona tiek konstatētas tikko atšķiramas cistas dobuma formas, kas bieži norāda uz audzēja pārejas periodu no cietas līdz cistiskai ameloblastomai.

Diferenciālā diagnoze

Ameloblastoma jānošķir no šādām patoloģijām:

• osteoblastoklastoma;
• odontogēnas cistas;
• šķiedru osteodisplāzija;
• sarkoma;
• hronisks osteomielīts (ar strutainu audzēju).

Ja audzējs atrodas apakšžokļa leņķī, tas papildus jānošķir no odontomas, hemangiomas, holesteatomas, fibromas un eozinofilās granulomas.

Profilakse

Lai novērstu komplikācijas iekaisuma procesu, patoloģisku lūzumu un ļaundabīgu audzēju veidā pirms operācijas, ir nepieciešams pēc iespējas agrāk atklāt ameloblastomu. Visiem pacientiem bez izņēmuma ieteicama sarežģīta ārstēšana, lietojot simptomātiskas zāles un antibiotiku terapiju.

Lai novērstu asiņošanu pēcoperācijas atveseļošanās stadijā, ir jāuzrauga asins recēšanas kvalitāte un asinsspiediena rādītāji.

Vēlu nelabvēlīgu seku novēršana ir cieši saistīta ar kvalificētu diagnostiku, provizorisku stereolitogrāfisko modelēšanu. Optimāla tiek uzskatīta par radikālu iejaukšanos ar sekojošu kaulu plastisko ķirurģiju, ar endoprotezēšanas un zealous implantu uzstādīšanu, kontūrplastiku un transplantācijas mikrovaskulāriem pasākumiem.

Prognoze

Ameloblastoma bieži tiek diagnosticēta vēlīnā augšanas stadijā, kas ir saistīts ar nepietiekami izteiktiem slimības simptomiem un tās nelielo izplatību. Galvenā audzēja ārstēšanas iespēja ir tā tūlītēja izņemšana ar sekojošu rekonstrukciju (ja iespējams).

Labvēlīgas prognozes pamatfaktors ir slimības agrīna diagnostika un savlaicīga kvalificēta ārstēšana, tostarp ķirurģiska izņemšana, ķīmiska vai elektrokoagulācija, staru terapija vai ķirurģiskas un staru terapijas kombinācija.

Pēcoperācijas atveseļošanās turpmākais iznākums ir atkarīgs no veiktās ārstēšanas apjoma un rakstura, tostarp ķirurģiskas iejaukšanās. Piemēram, apakšžokļa radikāla noņemšana rada ievērojamus kosmētiskus defektus, kā arī runas un košļāšanas funkcijas traucējumus. [ 28 ]

Galvenais pacientu, kuriem veiktas radikālas iejaukšanās, rehabilitācijas punkts tiek uzskatīts par žokļa funkcijas korekciju. Šim nolūkam tiek veikta primārā jeb aizkavētā kaulu plastiskā ķirurģija ar sekojošu zobu protezēšanu. Šādas operācijas apjomu nosaka žokļu un sejas ķirurgs.

Pašlaik individuālās zobu protezēšanas metodes pēc ameloblastomas izņemšanas pacientam nav pietiekami attīstītas, neskatoties uz to, ka sejas konfigurācijas un žokļa funkcionalitātes atjaunošana ir svarīgs sociālās un medicīniskās rehabilitācijas punkts.