Vilmsa audzējs

Vilmsa audzējs bērniem (embrionālā nefroma, adenosarkoma, nefroblastoma) ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no pluripotentas nieru anlagas - metanefrogēnas blastēmas.

Vilmsa audzējs rodas ar biežumu 7-8 uz 1 miljonu bērnu līdz 15 gadu vecumam neatkarīgi no dzimuma. Gandrīz visi nieru audzēji bērniem ir Vilmsa audzēji. Runājot par sastopamību bērnībā, nefroblastoma ieņem ceturto vietu starp visiem audzējiem.

Patoloģiskā anatomija

Nefroblastoma ir ciets audzējs, ko pārklāj kapsula. Ilgu laiku audzējs aug ekspansīvi, neaugot cauri kapsulai un neradot metastazes. Tajā pašā laikā tas var iegūt ļoti lielus izmērus, saspiežot un izspiežot apkārtējos audus. Audzēja audu biezumā tiek konstatēti nelieli svaigu un vecu asiņošanu perēkļi. Turpmāka audzēja augšanas attīstība noved pie kapsulas augšanas un metastāžu veidošanās.

Histoloģiski atklājas epitēlija un storomālie elementi. Epitēlija elementus attēlo cietie lauki vai šūnu šķiedra, kuru centrā veidojas kanāliņi, kas atgādina nieru kanāliņus. Starp cietajiem laukiem atrodas irdeni šķiedru audi - stroma, kurā var atrast dažādus mezodermas atvasinājumus (svītrotās un gludās muskuļu šķiedras, taukaudi, skrimšļi, asinsvadi, dažreiz - ektodermas un nervu plāksnes atvasinājumi).

Pasaules literatūrā izšķir vairākus Vilmsa audzēja morfoloģiskos variantus, kas tiek uzskatīti par prognostiski nelabvēlīgiem un 60% gadījumu izraisa letālu iznākumu (kopumā šīs pazīmes tiek atklātas 10% nefroblastomu).

Kas izraisa Vilmsa audzēju?

Anaplazija ir histoloģiska variācija, kam raksturīga liela šūnu kodolu lieluma mainība ar patoloģiskām mitotiskām struktūrām un paplašinātu kodolu hiperhromāziju. Šī variācija rodas bērniem aptuveni 5 gadu vecumā.

Rabdoīds audzējs - sastāv no šūnām ar šķiedrainiem eozinofiliem ieslēgumiem, bet nesatur īstas svītrotās muskuļu šūnas. Rodas ļoti maziem bērniem.

Dzidru šūnu sarkoma - satur vārpstveida šūnas ar vazocentrisku struktūru. Dominē zēniem un bieži metastazējas kaulos un smadzenēs.

Metastāzes galvenokārt rodas plaušās, kā arī aknās un limfmezglos.

Vilmsa audzēja simptomi bērniem

No klasiskās nieru audzēju pazīmju triādes - hematūrijas, palpējama audzēja un vēdera sāpju sindroma - Vilmsa audzējs visbiežāk sākotnēji izpaužas kā palpējams veidojums vēdera dobumā. Sāpes un hematūrija tiek atklātas vēlāk. 60% gadījumu laika gaitā pievienojas arteriāla hipertensija. Turklāt var novērot nespecifiskas pazīmes (drudzi, kaheksiju utt.).

Vidējais vecums diagnozes noteikšanas laikā ir 3 gadi. Jāņem vērā, ka Vilmsa audzējs bieži tiek kombinēts ar iedzimtām uroģenitālās sistēmas anomālijām, sporādiskām anirīdijām un hemihipertrofiju. Ir zināmas Vilmsa audzēja ģimenes formas, kurām raksturīga augsta divpusēju audzēja bojājumu biežums un biežākas iedzimtas anomālijas. Ja vienam no vecākiem tiek diagnosticēts ģimenes vai divpusējs Vilmsa audzējs, tad tā attīstības varbūtība bērnam ir aptuveni 30%.

Atkarībā no audzēja izplatības apjoma, ir 5 audzēja procesa stadijas. I stadijā process aprobežojas ar nierēm, un audzējs parasti neaug cauri kapsulai. Audzēju var izņemt, nepārplēšot kapsulu, un morfoloģiski audzēja audi nav konstatējami gar parauga malu. II stadijā audzējs sniedzas ārpus nieres un to var pilnībā izņemt. Morfoloģiski audzēja šūnas var konstatēt pararenālajos audos. Audzēja augšanas III stadijā nehematogēnas metastāzes notiek vēdera dobumā (periarteriālie un nieru hilum limfmezgli; audzējs implantējas vēderplēvē; audzējs aug cauri vēderplēves audiem; morfoloģiskā izmeklēšana atklāj audzēja šūnas gar parauga malu). IV stadijā tiek novērota audzēja hematogēna metastāze plaušās, kaulos, aknās un centrālajā nervu sistēmā. V stadijā audzējs izplatās uz otro nieri.

Vilmsa audzēja simptomi

Vilmsa audzēja diagnostika bērniem

Palpējama veidojuma noteikšana vēdera dobumā, īpaši kombinācijā ar hematūriju, prasa izslēgt nefroblastomu. Nelielā daļā gadījumu vienīgā patoloģijas izpausme var būt hematūrija. Ultraskaņas un ekskrēcijas urogrāfija atklāj neoplazmas intrarenālu lokalizāciju, nieru savākšanas sistēmas bojājumus. Ir iespējams noteikt kalcifikācijas vecu asiņošanu vietā un apakšējās dobās vēnas trombozes pazīmes.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citiem audzējiem, galvenokārt ar retroperitoneālu neiroblastomu, kuras izcelsme ir virsnieru dziedzeros vai paravertebrālos ganglijos.

Vilmsa audzēja diagnoze

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Prognoze

Prognoze ir relatīvi labvēlīga bērniem līdz 2 gadu vecumam diagnozes noteikšanas laikā un ar audzēja masu, kas mazāka par 250 g. Audzēja recidīvs un histoloģiski nelabvēlīgu pazīmju klātbūtne pasliktina prognozi.

Saskaņā ar B. A. Koligina (1997) datiem, 20 gadu izdzīvošanas rādītājs pēc kompleksās terapijas ir 62,4%, un pēdējos gados, pienācīgi īstenojot terapijas protokolu, izārstēšanas rādītājs ir 70–75% (8 gadu izdzīvošanas rādītājs).

[ 4 ], [ 5 ]