Vilmsa audzēja diagnostika

Nepieciešamo pētījumu apjoms aizdomas par Vilmsa audzēju gadījumā

Anamnēze	Ģimenes anamnēze ar vēzi, iedzimtiem defektiem
Medicīniskā pārbaude	Iedzimtu anomāliju (anirīdiju, hemihipertrofiju, uroģenitālo anomāliju) noteikšana, asinsspiediena mērīšana
Pilnīga asins aina	Policitēmijas klātbūtne vai neesamība
Vispārēja urīna analīze	Mikrohematūrijas klātbūtne vai neesamība
Bioķīmiskā asins analīze	Seruma urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes, glutamīnoksaloacetāta kināzes, glutamilpiruvāta kināzes, laktātdehidrogenāzes un sārmainās fosfatāzes aktivitātes līmenis
Hemostāzes novērtēšana	Protrombīna laiks, tromboplastīna laiks, fibrinogēna koncentrācija, asiņošanas laiks (ja paaugstināts, jānosaka VIII faktora, fon Vilebranda faktora antigēna koncentrācija)
Sirds aktivitātes novērtējums	Visiem pacientiem, kuri saņem antraciklīnus, ir indicēta elektrokardiogrāfija un ehokardiogrāfija (ehokardiogrāfija ļauj noteikt arī audzēja trombu labajā priekškambarī).
Vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana	-
Vēdera dobuma orgānu datortomogrāfijas skenēšana ar mērķtiecīgu izmeklēšanu	Ļauj noskaidrot kontralaterālās nieres klātbūtni un funkciju, izslēgt divpusējus nieru bojājumus, galveno asinsvadu un limfmezglu iesaistīšanos audzēja procesā un noteikt audzēja infiltrāciju aknās.
Krūškurvja orgānu rentgenuzņēmums (trīs projekcijās)	-
Krūškurvja orgānu datortomogrāfijas skenēšana	Ļauj atklāt nelielas metastāzes, kuras var paslēpt ribas vai diafragma un nepamanīt krūškurvja rentgenizmeklēšanas laikā.
Skeleta radioizotopu pētījums	Pētījums ir indicēts tikai skaidru šūnu nieru sarkomas gadījumos, kas var metastazēties kaulos.
Smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana	Pētījums ir indicēts rabdoīdu audzēju gadījumā, kas bieži ir saistīti ar CNS audzējiem, un nieru dzidru šūnu sarkomas gadījumā, kas var metastazēties smadzenēs.
Perifēro asiņu šūnu hromosomu analīze	Pētījums ir indicēts iedzimtu anomāliju (anirīdiju, Bekvita-Vīdemana sindroma, hemihipertrofijas) gadījumā.

Pirmsoperācijas stadijā ir jāpārbauda neskartās kontralaterālās nieres funkcija, jāizslēdz metastāzes plaušās un audzēja trombu klātbūtne apakšējā dobajā vēnā.

Vilmsa audzēja stadijas noteikšana

Vilmsa audzēja klīniski patoloģiskā stadija

Skatuve	Audzēja raksturojums
Es	Audzējs ir ierobežots ar nieri un pilnībā izņemts, nieru kapsula ir neskarta. Pirms operācijas un izņemšanas laikā audzēja plīsuma nav. Audzējs ir radikāli izņemts, audzēja audi margināli netiek noteikti.
II.	Audzējs iebrūk nieres kapsulā, bet tiek pilnībā izņemts, tiek konstatēta reģionāla audzēja izplatība (t. i., audzēja augšana mīkstajos audos ap nieri). Urīnvadi nav iesaistīti audzēja procesā, nieru iegurņa invāzijas nav. Pēc operācijas nav audzēja pazīmju.
III.	Atlikušais audzējs, kas aprobežojas ar vēdera dobumu bez hematogēnām metastāzēm, kā arī jebkura no šiem faktoriem klātbūtne. A. Morfoloģiski apstiprināta limfmezglu iesaistīšanās ārpus paraaortas zonas audzēja procesā. B. Difūza peritoneāla audzēja šūnu kontaminācija ar ipsilaterālu izplatīšanos pirms operācijas vai tās laikā, vai ar audzēja šūnu izplatīšanos visā vēderplēvē audzēja plīsuma dēļ pirms operācijas vai tās laikā. B. Peritoneālie audzēja implanti. G. Pēc operācijas atlikušo audzēju nosaka makroskopiski vai mikroskopiski. D. Audzējs nav pilnībā izņemts svarīgu struktūru infiltrācijas dēļ.
IV.	Hematogēnas metastāzes: metastāzes plaušās, aknās, kaulos, smadzenēs
V	Divpusējs audzējs diagnozes noteikšanas laikā: nepieciešama pārbaude katrā pusē atbilstoši diagnostikas kritērijiem pirms operācijas. Šis posms ir sadalīts vairākās apakšstadijās. A. Abu nieru viena poli bojājums. B. Vienas nieres bojājums ar orgāna hiluma iesaistīšanos audzēja procesā (pilnīgs vai subtotāls) un viena no otrās nieres poliem. C. Abu nieru bojājums ar hiluma iesaistīšanos (pilnīgs vai subtotāls)

Vilmsa audzēja patomorfoloģiskās īpašības

Vilmsa audzējs rodas no primitīvām metanefriskām blastēmas šūnām, un tam raksturīgi dažādi histoloģiski modeļi. Vilmsa audzēja klasisko variantu raksturo blastēmas šūnas un displāziskas epitēlija kanāliņi, kas satur mezenhīmu vai stromu. Epitēlija dīgļšūnu un stromas šūnu atklāšana audzēja audos noveda pie termina "trīsfāžu histoloģiskais modelis" rašanās, kas raksturo klasisko Vilmsa audzēja variantu. Katrs Vilmsa audzēja šūnu veids var diferencēties dažādos virzienos, atkārtojot nieru embriogenēzes posmus. Šūnu tipu attiecība audzēja audos dažādiem pacientiem var ievērojami atšķirties.

Jāatzīmē, ka dzidršūnu nieru sarkoma un rabdoīdais nieru audzējs nav Vilmsa audzēja varianti.

Anaplastisks Vilmsa audzējs

Šūnu anaplāzijas klātbūtne Vilmsa audzējā ir vienīgais kritērijs "nelabvēlīgai" histoloģiskai ainai. Fokālā anaplāzija atšķiras no difūzās anaplāzijas ar izplatības pakāpi audzēja audos. Pirmajā gadījumā anaplastiskie kodoli ir fokāli ierobežoti vienā vai vairākās zonās bez anaplazijas. Lai noteiktu difūzās anaplāzijas morfoloģisko diagnozi, ir nepieciešams, lai anaplastiskas šūnas būtu jebkurā ekstrarenālā lokalizācijā (urīnvados, ekstrakapsulārā infiltrācijā, reģionālās vai attālās metastāzes), anaplazija audzēja biopsijā (vairāk nekā vienā griezumā).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]