Aknu audzēji bērniem

Primārie aknu audzēji veido 1-2% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērnībā.

Aknu audzēji bērniem

Ļaundabīgs	Labdabīgs
Hepatoblastoma	Hemangioma
Hepatocelulārā karcinoma	Hamartoma
Rabdomiosarkoma	Hemanpuendotelioma
Angiosarkoma	Cistas (vienkāršas)
Mezenhimālā sarkoma	Adenoma

Starp ļaundabīgajiem audzējiem visbiežāk sastopamas hepatoblastoma un hepatocelulāra karcinoma. Ir zināmas vairākas iedzimtas anomālijas, kas palielina aknu audzēju risku: hemihipertrofija, iedzimta nieru vai virsnieru ageneze, Vīdemana-Bekvita sindroms (organomegālija, nabalocele, makroglossija, hemihipertrofija), Mekela divertikuls. Arī šādas slimības palielina aknu audzēju risku.

• Ciroze:
  • ģimenes holestātiska bērnības ciroze;
  • žults ciroze žults atrezijas dēļ;
  • Ciroze milzu šūnu hepatīta gadījumā.
• Metabolisma traucējumi:
  • iedzimta tirozinēmija;
  • Gīrkes slimība;
  • iedzimta cistinūrija apvienojumā ar hemihipertrofiju;
  • a1-antitripsīna deficīts.
• Zāļu iedarbība:
  • androgēni;
  • metotreksāts.
• Infekcijas slimības:
  • hronisks B un C vīrusu hepatīts.
• Citas slimības un stāvokļi:
  • ģimenes adenomatozā polipoze.

Visiem pacientiem tiek veikta aknu funkcionālā novērtēšana (transamināžu aktivitātes noteikšana, holestāzes marķieru koncentrācijas noteikšana, olbaltumvielu sintēzes funkcionālo rādītāju noteikšana, asins koagulācijas parametri). Asinis tiek pārbaudītas uz vīrusu hepatīta (galvenokārt B un C) marķieriem.

Aknu audzēju stadijas bērniem

Stadijas noteikšanā tiek ņemts vērā atlikušais audzēja tilpums pēc ķirurģiskas izgriešanas.

• I posms. Pilnībā noņemts audzējs bez metastāžu klātbūtnes.
• II stadija. Mikroskopiski nepilnīgi izņemts audzējs, metastāžu nav; audzēja plīsums operācijas laikā.
• III stadija. Makroskopiski nepilnīgi izņemts audzējs vai reģionālo limfmezglu iesaistīšanās; metastāžu neesamība.
• IV stadija. Attālu metastāžu klātbūtne.

Aknu audzēju ārstēšana bērniem

Aknu audzēja ķirurģiska izņemšana ir neatņemama efektīvas ārstēšanas sastāvdaļa. Papildus paša audzēja rezekcijai efektīva ir arī atsevišķu metastāžu perēkļu ķirurģiska izgriešana plaušās un smadzenēs.

Preoperatīva ķīmijterapija var samazināt audzēja izmēru, kas veicina tā pilnīgāku izgriešanu. Turklāt ķīmijterapija samazina intraoperatīvu komplikāciju risku. Adjuvanta ķīmijterapija hepatoblastomas gadījumā tiek veikta pēc pilnīgas audzēja izgriešanas četru kursu apjomā, izmantojot cisplatīnu, vinkristīnu un doksorubicīnu. Pilnībā izņemtas hepatocelulāras karcinomas gadījumā ieteikumi ir vispārīgi - atkārtoti ķīmijterapijas kursi ar cisplatīnu un doksorubicīnu. Ir ziņojumi par veiksmīgu ķīmijterapijas lietošanu metastātisku perēkļu klātbūtnē plaušās. Ķīmijterapiju var izmantot arī paliatīviem mērķiem. Hepatoblastoma ir jutīgāka pret ķīmijterapiju nekā hepatocelulāra karcinoma.

Visbiežāk izmantotās ķīmijterapijas shēmas ietver doksorubicīnu, cisplatīnu, vinkristīnu un fluoruracilu. III–IV stadijā un nepilnīgas audzēja rezekcijas gadījumā var lietot lielas cisplatīna devas kombinācijā ar etopozīdu. Alternatīva terapija šajos gadījumos ir audzēja ķīmijembolizācija caur aknu artēriju vai ortotopiska aknu transplantācija.

Staru terapijas loma ir ierobežota ar nepilnīgas audzēja izņemšanas gadījumiem. Parasti efektīvā starojuma deva pārsniedz aknu audu starojuma toleranci. Apstarošana, kas tiek veikta tūlīt pēc operācijas, ievērojami palēnina reģenerācijas procesus aknās.

Aknu transplantācija ir ļoti efektīva audzēju ārstēšanas metode. Pašlaik 5 gadu izdzīvošanas rādītājs hepatoblastomas gadījumā pārsniedz 80%, bet hepatocelulāras karcinomas gadījumā - aptuveni 65%. Recidīva riska faktori pēctransplantācijas periodā ir audzēja lielums, limfmezglu iesaistīšanās, attālu metastāžu klātbūtne, audzēja augšana asinsvados, vīriešu dzimums. Iedzimtas tirozinēmijas un ģimenes holestātiskas cirozes gadījumā aknu transplantācija jāveic pēc iespējas agrāk, pirms rodas smaga orgānu disfunkcija un audzēja rašanās.

Recidivējošas hepatoblastomas ārstēšana ir veiksmīga, ja tās tiek radikāli izņemtas. Ārstēšanas taktikas jautājums ir atkarīgs no daudziem faktoriem un tiek izlemts individuāli. Recidivējoša hepatocelulāra vēža gadījumā prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Prognoze

Aknu audzēju prognozi nosaka ķirurģiskās ārstēšanas radikalitāte un histoloģiskais variants.

Kopējais 2 gadu izdzīvošanas rādītājs I-II stadijas hepatoblastomas gadījumā ir 90%, III stadijā - 60%, IV stadijā - 20%. Hepatocelulārās karcinomas prognoze III-IV stadijā ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Labvēlīgi aknu audzēju histoloģiskie varianti ir hepatoblastoma ar augļa histoloģisku struktūru un fibrolamelāra karcinoma; nelabvēlīgi varianti ir hepatoblastoma ar embrionālu histoloģisku struktūru un hepatocelulāra karcinoma.