Olnīcu teratoma

Olnīcu teratoma ir viens no dzimumšūnu audzēju veidiem, kam ir sinonīmi - embrija, tridermoma, parazitārs auglis, kompleksu šūnu audzējs, jaukts teratogēns veidojums, monodermoma. Spriežot pēc nosaukumu daudzveidības, teratoma kā olnīcu audzējs nav pilnībā pētīta, taču tās vieta ir noteikta kopš 1961. gada starptautiskajā Stokholmas klasifikācijā, ko joprojām izmanto mūsdienu ginekoloģiskie ķirurgi.

ICO (Starptautiskajā olnīcu audzēju klasifikācijā) teratogēni audzēji ir aprakstīti otrajā daļā, kas apzīmēti kā lipīdu šūnu audzēji, kur ir IV apakšpunkts - dzimumšūnu audzēji:

• Nenobriedusi teratoma.
• Nobriedusi teratoma.
• Cieta teratoma.
• Cistiskā teratoma (dermoīdā cista, ieskaitot dermoīdā cista ar ļaundabīgu audzēju).

Teratoma ir audzējs, kas sastāv no dažādiem embrionāliem audiem – nobriedušiem vai nediferencētiem dīgļslāņu šūnu atvasinājumiem. Audzējs lokalizējas apgabalā, kur šādu audu klātbūtne no anatomiskās normas viedokļa ir netipiska. Teratogēni veidojumi pārsvarā ir labdabīgi, taču to bīstamība ir asimptomātiska attīstība un attiecīgi vēlīna diagnostika, kas var izraisīt nelabvēlīgu audzēja attīstības un tā ārstēšanas iznākumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Olnīcu teratomas cēloņi

Olnīcu teratomas etioloģija un cēloņi joprojām tiek pētīti; pastāv vairākas teorētiskas hipotēzes par embrionālo audzēju izcelsmi, taču neviena no tām nav pamatota un klīniski un statistiski pierādīta.

Vismazāk kritikas un jautājumu rada patoloģiskas embriogenēzes versija, kuras laikā rodas hromosomu mazspēja. Rezultātā no pluripotentā epitēlija veidojas dažādas dzimumšūnu neoplazmas, tostarp teratomas.

Teratoma var attīstīties "žaunu" spraugu un embrionālo rievu saplūšanas vietās, bet visbiežāk tā ir lokalizēta olnīcās un sēkliniekos, jo tās galvenais avots ir augsti specializētas dzimumdziedzeru šūnas.

Audzējs veidojas no primārajām embrionālajām dzimumšūnām (gonocītiem) un sastāv no audiem, kas nav raksturīgi teratomas atrašanās vietai. Strukturāli audzējs var sastāvēt no ādas zvīņām, zarnu epitēlija, matiem, kaulu, muskuļu un nervu audu elementiem, t.i., viena vai visu trīs dīgļslāņu šūnām.

Pastāv arī eksotiskāka teorija, ko sauc par "Fetus in fetu" jeb embrijs embrijā. Patiešām, ķirurgu praksē ir gadījumi, kad, piemēram, smadzeņu audzējā tiek atrastas embrionālās ķermeņa daļas. Šādu retu teratomu sauc par fetiformu teratomu jeb parazītisku audzēju, kas veidojas cilmes šūnu un apkārtējo audu patoloģiskas koordinācijas dēļ. Acīmredzot noteiktā embrioģenēzes stadijā pastāv patoloģiska "niša", kuras laikā attīstās divu embriju indukcijas pārkāpums. Viens izrādās vājāks un tiek absorbēts otrā, ģenētiski aktīvākā, audos. Godīgi sakot, jāatzīmē, ka teratomas cēloņi olnīcās, visticamāk, nav saistīti ar augļa anomālijām, drīzāk tie slēpjas hromosomu traucējumos agrākā stadijā - 4-5 nedēļas pēc ieņemšanas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Olnīcu teratomas simptomi

Olnīcu teratomas simptomi reti parādās audzēja attīstības sākumposmā, un tieši tur slēpjas tā bīstamība. Klīniski izpaudušās teratomas pazīmes var liecināt vai nu par tās lielo izmēru, kad ir spiediens, blakus esošo orgānu pārvietošanās, vai par ļaundabīgu augšanas gaitu un metastāzes. Teratoīdie audzēji neietekmē hormonālo sistēmu un nav atkarīgi no tās kopumā, lai gan saskaņā ar statistiku tie visbiežāk sāk aktīvi pieaugt pubertātes, grūtniecības un menopauzes laikā. Tomēr vairumā gadījumu audzējs aug asimptomātiski, tāpēc nav nejaušība, ka tam ir raksturīgs nosaukums - "klusējošs" audzējs. Tiek uzskatīts, ka teratoma izpaužas ar simptomiem, ja izmērs pārsniedz 7-10 centimetrus.

Iespējamās olnīcu teratomas izpausmes un simptomi:

• Periodiska smaguma sajūta vēdera lejasdaļā.
• Dizūrija ir urinācijas procesa pārkāpums.
• Defekācijas traucējumi, visbiežāk aizcietējums, retāk caureja.
• Palielināts vēdera izmērs sievietēm ar astēnisku ķermeņa tipu.
• Ar lielu audzēju un kājiņas deformāciju attīstās tipisks "akūta vēdera" attēls.
• Anēmija (reti) ar lieliem nobriedušiem teratomiem.

Starp visām teratomas šķirnēm visizteiktākā ir dermoīdā cista, kas ir pakļauta iekaisuma procesiem, strutainām apdegumiem un komplikācijām. Iekaisusi dermoīda cista var izraisīt augstu temperatūru, vājumu un diezgan intensīvas sāpīgas sajūtas vēderā. Cistas kātiņa sagriešanos raksturo iegurņa peritonīta klīniskā aina ar sāpēm, kas izstaro uz leju (uz kāju, taisno zarnu).

Kopumā teratomas simptomi daudz neatšķiras no citu labdabīgu audzēju izpausmēm.

Labās olnīcas teratoma

Visbiežāk teratoma attīstās vienā no olnīcām, t.i., tā ir vienpusēja. Divpusēji veidojumi ir ārkārtīgi reti, tikai 7–10% no diagnosticēto BOT (labdabīgu olnīcu audzēju) skaita.

Audzēju "simetrijas" jautājums joprojām ir diskusiju objekts praktizējošo ginekologu un teorētiķu vidū. Pastāv nepierādīta versija, kas apgalvo, ka labā olnīca ir vairāk uzņēmīga pret audzēja procesiem un slimībām kopumā. Pie tām pieder labās olnīcas teratoma, kas, pēc dažiem datiem, faktiski tiek konstatēta 60-65% no visām atklātajām teratomām. Iespējamais iemesls šādai asimetriskai teratogēno veidojumu veidošanās ir aktīvāka asinsapgāde visai vēdera dobuma labajai pusei, jo tur atrodas aknas un aorta, kas baro olnīcu artēriju. Papildus venozās arhitektonikas īpatnībām olnīcu anatomiskā asimetrija tiek uzskatīta par faktoru, kas var izraisīt labās puses audzēja procesu, kad labā olnīca jau no dzimšanas ir lielāka par kreiso. Pastāv vēl viena hipotēze - aklās zarnas tārpveida apendiksa anatomiskais tuvums, kura iekaisums var ietekmēt audzēja (cistas) augšanu.

Patiešām, akūta apendicīta simptomi var būt līdzīgi dermoīdcistas kātiņa vērpes simptomiem un otrādi, kad dermoīda pūžņošana izraisa apendiksa iekaisumu. Pretējā gadījumā klīniskā aina, kas pavada labās olnīcas teratomu un vienas etioloģijas audzēju kreisajā olnīcā, neatšķiras viena no otras, tāpat kā ārstēšana. Atšķirība ir tikai dažas grūtības labās puses audzēju diferenciāldiagnozē.

Kreisās olnīcas teratoma

Kreisās olnīcas teratoma, saskaņā ar neprecizētiem statistikas datiem, veido 1/3 no visiem teratogēnajiem olnīcu audzējiem, t.i., tā ir retāk sastopama nekā labās olnīcas teratoma. Olnīcu laterālās asimetrijas versija principā, to nevienmērīgi sadalītā funkcionālā aktivitāte, jo īpaši ovulācija, ir pastāvīgu diskusiju temats speciālistu vidū. Daži ginekologi ir pārliecināti, ka kreisā olnīca ir daudz "slinkāka" nekā labā, ovulācija tajā notiek 2 reizes retāk, attiecīgi slodze uz to samazinās. Turklāt principā ir zemāks audzēju procesu un patoloģiju attīstības procents. Patiešām, hipotēze, ka aktīvi darbojošies orgāni ir neaizsargātāki pret audzēju attīstību, pastāv un atrod klīnisku apstiprinājumu. Tomēr kreisās olnīcas teratoma netiek uzskatīta par statistisku argumentu šai teorijai, jo saskaņā ar jaunākajiem novērojumiem tās attīstības biežums ir gandrīz identisks labās olnīcas audzēju procentuālajam daudzumam. Amerikāņu ārsti piecu gadu periodā (no 2005. līdz 2010. gadam) apkopoja datus par dzimumšūnu audzējiem un neatrada būtiskas atšķirības laterālās asimetrijas ziņā.

Kreisās olnīcas teratomas simptomi ir līdzīgi labās olnīcas audzēja klīniskajām izpausmēm. Pazīmes parādās tikai tad, ja teratoma izaug liela izmēra, ja tā iekaist, struta vai sagriež nobrieduša veidojuma - dermoīdas cistas - kātiņu. Arī acīmredzami simptomi var liecināt par procesa ļaundabīgu gaitu, iespējams, norādot, ka sievietei jau ir metastāzes.

Olnīcu teratoma un grūtniecība

Dzimumšūnu audzēji, tāpat kā daudzi citi "klusējošie" labdabīgi audzēji, tiek atklāti nejauši - ļoti reti profilaktisko medicīnisko pārbaužu laikā, jo saskaņā ar statistiku tos veic tikai 40-45% sieviešu. Biežāk olnīcu teratoma tiek atklāta, kad pacientei tiek diagnosticēta grūtniecība vai audzēja saasināšanās, iekaisuma laikā, kad kļūst acīmredzami klīniskie simptomi.

Daudzas sievietes, kas plāno bērnu, ir noraizējušās par jautājumu, kā apvienot olnīcu teratomu un grūtniecību. Atbilde ir viena - gandrīz visi teratogēnie audzēji patoloģiski neietekmē augļa attīstību un mātes veselību šādos apstākļos:

• Teratoma tiek definēta kā nobriedusi (dermoīda cista).
• Teratomas izmērs nepārsniedz 3-5 centimetrus.
• Teratoma nav kombinēta ar citiem audzējiem.
• Teratomas attīstību, stāvokli un izmēru pastāvīgi uzrauga un kontrolē ginekologs.
• Teratomu nepavada vienlaicīgas iekšējo orgānu somatiskās patoloģijas.

Ja sievietei tiek diagnosticēta gan olnīcu teratoma, gan grūtniecība, tas nozīmē tikai vienu – jāievēro visi ārsta ieteikumi un nedrīkst nodarboties ar pašārstēšanos. Tiek uzskatīts, ka dzimumšūnu audzēji nespēj ietekmēt hormonālo sistēmu, bet drīzāk var aktivizēt teratomas augšanu, arī grūtniecības laikā. Palielināta dzemde noteikti nozīmē iekšējo orgānu distopiju, attiecīgi, to pārvietošanās var izraisīt vai nu audzēja nožņaugšanos, bet visbiežāk starp iespējamām komplikācijām ir dermoīdās cistas kātiņa sagriešanās. Bīstamība ir audzēja audu išēmiska nekroze, cistas plīsums. Tāpēc grūtniecei dažreiz tiek parādīta laparoskopiska operācija teratomas noņemšanai, parasti šāda darbība ir iespējama tikai pēc 16. grūtniecības nedēļas. Ļoti reti operācija tiek veikta steidzami, kad rodas komplikācijas – dermoīdās cistas strupošanās, tās kātiņa sagriešanās.

Olnīcu teratomas laparoskopija ir pilnīgi droša gan mātei, gan auglim.

Ja teratoma ir maza un neizraisa funkcionālus traucējumus, tā tiek novērota visā grūtniecības procesā, bet obligāti tiek izņemta vai nu dzemdību laikā ar ķeizargrieziena palīdzību, vai pēc normālām, dabiskām dzemdībām pēc 2-3 mēnešiem. Visu veidu teratomas ārstē tikai ķirurģiski; labāk ir atbrīvoties no šādas neoplazmas un neitralizēt audzēja ļaundabīguma risku.

Olnīcu cistiskā teratoma

Cistiskā dzimumšūnu neoplazma, olnīcu cistiskā teratoma, ir dermoīda cista, ko visbiežāk diagnosticē nejauši, tai raksturīga labdabīga gaita un labvēlīga prognoze 90% gadījumu. Cistiska audzēja ļaundabīgums ir iespējams tikai tad, ja tas tiek kombinēts ar ļaundabīgiem audzējiem - seminomu, horionepiteliomu.

Cistiskā teratoma parasti ir vienpusēja, sastopama ar vienādu biežumu gan labajā, gan kreisajā olnīcā, lai gan ir pierādījumi, kas liecina par biežāku lokalizāciju labajā pusē.

Dermoīdā cista (cistiskā nobriedusi teratoma) ir ovāla, apaļa forma, blīva kapsulas struktūra un dažādi izmēri - no mazākā līdz milzīgam. Visbiežāk cista ir vienkameras, tā ietver dīgļslāņu embrionālos audus - folikulus, matus, nervu sistēmas audu daļas, muskuļus, kaulus, skrimšļus, dermas epitēliju, zarnas, taukus.

Nobriedušas teratomas (cistiskā teratomas) klīniskās pazīmes:

• Visizplatītākais no visiem dzimumdziedzeru audzējiem meitenēm.
• Olnīcu cistisko teratomu var konstatēt pat jaundzimušajiem.
• Lokalizācija: sānos, biežāk dzemdes priekšā.
• 90% gadījumu audzējs ir vienpusējs.
• Tipiskākais nobriedušas teratomas izmērs ir 5–7 centimetri: mazos ir grūti diagnosticēt, izmantojot ultraskaņu, milzu ir ārkārtīgi reti.
• Nobriedusi teratoma ir ļoti kustīga un neizpaužas simptomātiski, jo tai ir garš kāts.
• Raksturīgā garā kājiņas dēļ dermoīdā cista ir pakļauta vērpes un išēmiskas audu nekrozes riskam.
• Dermoīds visbiežāk satur ektodermas audus (zobu daļiņas, skrimšļa audus, matus, taukus).

Olnīcu cistiskās nobriedušās dermoīdas ārstē tikai ķirurģiski, veicot enukleāciju (izņemšanu veselos audos), izmantojot maztraumatisku, laparoskopisku metodi. Prognoze pēc ārstēšanas ir labvēlīga 95–98% gadījumu, ļaundabīgs audzējs tiek konstatēts retos gadījumos – ne vairāk kā 2%.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nenobriedusi olnīcu teratoma

Nenobriedusi olnīcu teratomu bieži jauc ar patiesi ļaundabīgu audzēju – teratoblastomu, lai gan tā ir tikai pārejas posms uz to. Nenobriedušas teratomas struktūru veido slikti diferencētas šūnas, un ļaundabīgi olnīcu audzēji parasti sastāv no absolūti nediferencētiem dīgļslāņu audiem. Nenobriedusi teratoma tiek uzskatīta par spējīgu uz ļaundabīgu audzēju, bet, par laimi, tā ir ārkārtīgi reta – tikai 3% no visām diagnosticētajām teratomām, tās apstiprināšana tiek veikta tikai pēc pēcoperācijas histoloģijas.

Nenobriedusi olnīcu teratoma visbiežāk attīstās strauji, sastāv no nervu un mezenhimālajām šūnām un ir lokalizēta dzemdes priekšējā zonā.Ātri augot un metastazējot, nenobriedis audzējs pārvēršas par teratoblastomu.

Teratoblastomas raksturojums:

• Veidošanās biežums ir 2-3% no visiem atklātajiem teratogēnajiem audzējiem.
• Pacientu vidējais vecums ir 18–25 gadi.
• Audzējs visbiežāk ir vienpusējs.
• Nenogatavinātu tertomu izmēri svārstās no 5 līdz 40 centimetriem.
• Virsma bieži ir gluda un elastīga, ar šķērsgriezumā cietām vai cistiskām struktūrām.
• Nenobrieduši audzēji ātri kļūst nekrotiski un ir pakļauti asiņošanai.
• Audzēja sastāvs ir specifisks, biežāk nekā citās teratomās tajā ir atrodamas nervu audu daļas (hiperhromas šūnas) un fibrilāri ieslēgumi. Skrimšļa, epitēlija audu un ekdodermālu elementu iekļaušana nenobriedušām teratomām nav raksturīga.
• Nenobriedušu audzēju var pavadīt gliomatoze (glialu audzējs) vai vēdera dobuma hondromatoze, endometrioze.

Audzējam raksturīga strauja attīstība, metastāzes notiek pa hematogēnu vai limfātisko ceļu, veidojot metastāzes tuvējos un attālos iekšējos orgānos.

Nenobriedušas teratomas simptomi ir nespecifiski – vājums, nogurums, iespējams svara zudums. Audzējs neietekmē hormonālo sistēmu un menstruālo ciklu, un jau progresējošā, bieži terminālā stadijā to pavada sāpes. Diagnostikai jābūt pēc iespējas diferencētai, jo nenobriedušas olnīcu teratoma bieži vien ir līdzīga cistomai.

Nenobriedusi audzēja ārstēšana tiek pieņemta tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, kas tiek veikta neatkarīgi no pacienta vecuma. Pēc ķirurģiskas radikālas dzemdes, piedēkļu, taukplēves noņemšanas ir indicēta ķīmijterapija, staru terapija un pretvēža zāļu izrakstīšana. Process progresē strauji, prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga nenobriedušas teratomas straujās metastāzes dēļ.

Jāatceras, ka nenobriedušas teratomas ir potenciāli pakļautas ļaundabīgiem audzējiem, taču ar agrīnu diagnostiku pacientu izdzīvošanas rādītājs ir diezgan augsts. Turklāt patiesi ļaundabīga procesa pazīme ir nenobriedusi teratogēna audzēja kombinācija ar seminomu, horionepiteliomu.

Nobriedušu olnīcu teratoma

Nobriedis teratogēns audzējs atšķiras no citiem teratomas veidiem ar hromosomu anomālijas veidu, tas sastāv no diferencētiem, precīzi definētiem embrionālo šūnu (dīgļslāņu) atvasinājumiem. Nobriedušas olnīcas teratoma var būt cistiska pēc struktūras, bet var būt arī viena, vesela - cieta.

1. Nobriedusi cieta teratoma ir pārsvarā labdabīgs dažāda lieluma audzējs. Cietas teratomas struktūra sastāv no skrimšļa, kaula un tauku dziedzeru elementiem, un to raksturo augsts blīvums, taču tā nav vienmērīga - tā satur ļoti mazus cistiskus pūslīšus, kas pildīti ar caurspīdīgām gļotām.
2. Cista nobriedusi teratoma (dermoīdcista) ir liels audzējs, kas sastāv no viena vai vairākiem cistiskiem audzējiem. Cista satur pelēkdzeltenas gļotas, tauku un sviedru dziedzeru šūnas, muskuļu audus, starp cistām atrodas blīvākas kaulu šūnas, skrimšļa audi, zobu un matu rudimentāras daļiņas. Mikroskopiskās struktūras ziņā cistiskie nobriedušie audzēji maz atšķiras no cietajiem teratomām, šajos tipos ir raksturīgas organoīdas šūnas. Tomēr nobriedušai olnīcu teratomai ar cistisku struktūru ir labvēlīgāka gaita un labvēlīgāka prognoze nekā cietam teratogēnam audzējam. Dermoīdi parasti nav pakļauti ļaundabīgiem audzējiem un metastāzēm, to vienīgās briesmas ir kājiņas sagriešanās tās garuma un pašas cistas tipiskā lielā izmēra dēļ. Dermoīdcistu ārstēšana ir tikai ķirurģiska, tā ir indicēta jebkurā pacientu vecumā un pat grūtniecības laikā noteiktos gadījumos - izmērs pārsniedz 5 centimetrus, cistas plīsuma risks, kātiņa sagriešanās, iekaisums vai strupošana.

Teratomas diagnoze

Teratogēni audzēji bieži tiek diagnosticēti spontānu pārbaužu rezultātā, parasti citas slimības gadījumā vai grūtniecības reģistrācijas laikā. Teratomas diagnostika ir aprakstīta dažādos avotos, taču daudzi avoti mēdz atkārtot neprecizētu informāciju. Tas ir saistīts ar nepietiekamu teratomas izpēti principā, tās neprecizēto etioloģiju. Turklāt teratomu simptomi nav acīmredzami, nav nejaušība, ka šīs neoplazmas sauc par "klusajiem audzējiem".

Tipisks izmeklēšanas un visaptverošas diagnostikas iemesls var būt aizdomas par ļaundabīgu audzēju, tāpēc pasākumi ir vērsti uz olnīcu vēža izslēgšanu vai apstiprināšanu. Klasiskā diagnostikas stratēģija ir šādas darbības:

• Maksts bimanuālā izmeklēšana ir klasiska diagnostikas metode.
• Izmeklēšana, izmantojot ginekoloģiskos spekulumus.
• Neoplazmas un tuvumā esošo orgānu ultraskaņas izmeklēšana Ultraskaņu var veikt kā augļa intrauterīnās patoloģijas skrīningu neoplazmu agrīnai atklāšanai. Ultraskaņu veic, izmantojot maksts vai vēdera dobuma sensoru.
• Rentgena izmeklēšana, ieskaitot orgānus, kuros iespējamas metastāzes.
• Doplerogrāfija.
• Datortomogrāfija (DT) kā precizējošs pasākums pēc ultraskaņas un rentgena.
• Vēdera dobuma punkcija ultraskaņas kontrolē citoloģijai.
• Biopsija, histoloģija.
• Ir iespējama irrigoskopija un rektoskopija.
• Audzēja marķieru noteikšana asinīs (cilvēka horiona gonadotropīna, alfa-fetoproteīna klātbūtne), placentas antigēni.
• Hromocistoskopija ļaundabīgu audzēju stadijas noteikšanai.

Olnīcu teratomas diagnostika, pasākumu kopums, ir vesela stratēģija, kas tiek sastādīta, pamatojoties uz primāro klīnisko ainu, visbiežāk nespecifisku. Iepriekš minētais metožu un procedūru saraksts parasti tiek izmantots ar izteiktiem simptomiem, kas raksturīgi teratomām, ko sarežģī iekaisums, vai to ļaundabīgajiem veidiem. Diagnozes precizēšanai tiek izmantoti histoloģisko pētījumu (biopsijas) dati.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]