Sejas muskuļu paralīze un parēze

Neiroloģiski traucējumi, kas izpaužas kā sejas muskuļu sistēmas noteiktu struktūru nespēja vai ierobežota spēja veikt jebkādas kustības, tostarp mīmikas kustības (ar kurām sejas izteiksmes ārēji pauž emocijas), var tikt definēti kā mīmikas muskuļu paralīze un parēze. [ 1 ]

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažādos avotos minēto statistiku, mīmisko muskuļu paralīze un parēze tiek novērota 45–60 % pacientu pat pēc pirmā išēmiskā insulta (šāda veida insults veido 87 % no visiem insultiem).

Bella paralīze, kuras aprēķinātā incidenciālā sastopamība ir 20 gadījumi uz 100 000 cilvēku, veido vismaz 80 % no visiem sejas nervu un sejas muskuļu paralīzes gadījumiem. Aptuveni 15 % pacientu ir tikai daļējs sejas muskuļu vājums. Biežums palielinās līdz ar vecumu, no 40 līdz 60 gadiem; salīdzinot ar vīriešiem, Bella paralīze biežāk sastopama sievietēm, un kreisās puses sejas paralīze ir biežāk sastopama nekā labās puses paralīze.

Šis stāvoklis attīstās 10% pacientu ar Laima slimību, un 25% paralīzes gadījumu ir divpusēji.

Cēloņi sejas muskuļu paralīze un parēze.

Sejas mīmisko muskuļu plēģija jeb paralīze attiecas uz stāvokli, kad pilnībā zūd iespēja veikt apzinātas muskuļu kustības, un mīmisko muskuļu parēze, tas ir, nepilnīga, ļengana vai daļēja paralīze, izpaužas kā mīmisko muskuļu vājums – ar spēju kontrolēt skartos muskuļus.

Muskuļu kontrakciju "vada" nervi, un vairumā gadījumu sejas izteiksmes trūkuma (amimijas) un tās daļēja traucējuma vienā sejas pusē (hemiparēzes) iemesli ir sejas nerva bojājumi, kas inervē šos muskuļus.

Pēc mīmikas muskuļu paralīzes un parēzes izcelsmes tie tiek iedalīti centrālajā un perifērajā, bet pēc gaitas - īslaicīgajā un pastāvīgajā. Mīmikas muskuļu centrālā paralīze (turklāt sejas vienas puses apakšējā daļa) ir sejas nerva augšējo motoneironu (motoro neironu) izmaiņu rezultāts, kas pārraida divpusējus ieejas impulsus uz smadzeņu stumbra pontomedulārā savienojuma (tilta) sejas motorajiem kodoliem (nucleus nervi facialis), kā arī to lejupejošo ceļu bojājumu rezultāts starp motoro garozu un sejas motorajiem kodoliem - kortikobulbāro traktu (CNS piramidālais motorais ceļš). Sākumā paralīze var izpausties kā ļengana parēze.

Sīkāka informācija publikācijā — motoneuronu slimības

Sejas muskulatūras nekustīgumu provocē smadzeņu traumas (tostarp galvaskausa pamatnes vai deniņu kaulu lūzumi), išēmisks insults, intrakraniāli un smadzeņu audzēji, multiplā skleroze. Ar centrālo paralīzi saistīta Mižāra-Gublēra, Briso, Fauvila sindromu,pseidobulbāra sindroma, okulosimpātiskā sindroma (Gornera sindroma), operulārā sindroma (Foix-Chavany-Marie sindroma) un citu pārmaiņus esošo sindromu attīstība.

Mīmikas muskuļu centrālā parēze ar to vienpusēju vai divpusēju vājumu tiek novērota muskuļu distrofijā (ieskaitot miotonisko), amiotrofiskās laterālās sklerozes sindromā, Landouzi-Dejerine sindromā - progresējošā facioscapulo-plecu muskuļu (plecu-lapulo-sejas) distrofijā (ģenētiska skeleta-muskuļu slimība).

Idiopātiskas vai autoimūnas dabas neiromuskulārās funkcijas vielmaiņas traucējumi ir atbildīgi par mīmisko muskuļu vājumu miastēnijas gravis gadījumā [ 2 ], hiperkaliēmiskas periodiskas paralīzes gadījumā (rodas cilvēkiem ar skeleta muskuļu nātrija jonu kanālu gēna mutācijām, caur kuriem neironi jonu kustības dēļ izplata savu darbības potenciālu). Plašāku informāciju skatiet publikācijā - divpusējs mīmisko muskuļu vājums.

Apakšējo motoneironu vai to perifēro aksonu bojājumu gadījumā sejas paralīze un/vai parēze attiecas uz kustību zudumu, samazinātu muskuļu tonusu vai skarto muskuļu vājumu sejas nerva – galvenā stumbra un tā zaru – bojājuma vai paralīzes dēļ. Skatīt arī: - sejas nerva neiropātija kreisajā, labajā pusē: akūta, išēmiska [ 3 ]

Piemēram, akūta sejas nerva paralīze un prosoplēģija, sejas muskuļu perifēra paralīze, kas pazīstama arī kā Bella paralīze, var rasties jebkurā vecumā. Tā būtībā ir idiopātisks perifērs neirīts ar vienpusēju sejas muskuļu apakšējo motoneironu vājumu, ko inervē sejas nerva temporālie un zigomatiskie zari. Tomēr ievērojams skaits klīnisko gadījumu liek speciālistiem secināt par iespējamu šī stāvokļa vīrusu izcelsmi, jo īpaši herpesvīrusa infekcijas dēļ. [ 4 ], [ 5 ]

Mīmikas muskuļu paralīze vai perifēra parēze tiek atzīmēta kā infekciozās mononukleozes komplikācija, kuras izraisītājs ir 4. tipa cilvēka herpes vīruss, labāk pazīstams kā Epšteina-Barra vīruss.

Un, kad 3. tipa herpes vīruss (varicella zoster vīruss) inficē sejas nerva ceļa kauliņa gangliju, kas atrodas deniņu kaula sejas kanālā, attīstās diezgan reta neiroloģiska slimība - Remzija-Hunta sindroms ar mīmisko muskuļu parēzi bojājuma pusē un kohleovestibulāriem traucējumiem. Plašāka informācija materiālā - herpetisks un postherpetisks ganglioneurīts.

Iespējamie sejas nerva un sejas muskuļu perifērās paralīzes cēloņi ir bakteriāla infekcija: vidusauss iekaisums – akūts vidusauss iekaisums, kā arī ērču borelioze – Laima slimība, kuras gadījumā muskuļi tiek paralizēti nevis uzreiz, bet vairākas dienas vai mēnešus pēc ērces, kas nes spirohetu Borrelia burgdorferi, koduma. [ 6 ]

Galvaskausa nervu bojājumi, tostarp sejas nerva bojājumi ar daļas mīmikas muskuļu paralīzi, rodas pacientiem ar Bezjē-Beka-Šaumana slimību (neirosarkoidozi), kas pēc savas būtības ir autoimūna. Divpusēja mīmikas muskuļu paralīze mielīna apvalka, kas aizsargā galvaskausa nervu aksonus, bojājumu dēļ ir novērojama postinfektoza autoimūna Gijēna-Barē sindroma gadījumos, kas tiek klasificēts kā demielinizējoša polineiropātija.

Epidermoīdā cista, kas saspiež sejas nervu un tā zarus - holesteatoma, temporālā kaula paraganglioma un pieauss siekalu dziedzera audzēji (adenoma, karcinoma, sarkoma), var izraisīt paralīzi.

Riska faktori

Papildus iepriekš minētajiem mīmikas muskuļu paralīzes/parēzes cēloņiem eksperti min šādus tās attīstības riska faktorus:

• Vīrusu infekcijas, meningīts, ērču encefalīts, smadzeņu skarts sifiliss;
• Sejas neiralģija;
• Išēmiska encefalopātija un išēmiska nervu neiropātija;
• Smadzeņu audzēji, tostarp švanomas un hemangiomas;
• Neirodeģeneratīvas slimības, īpaši Stīla-Ričardsona-Olševska sindroms (progresējoša supranukleāra paralīze), frontotemporālā demence un citas;
• Dažādu etioloģiju muskuļu tonusa traucējumi;
• Diabēts;
• Sejas nerva vai tā zaru bojājumi ķirurģisku iejaukšanos laikā, tostarp mandeļu un adenoīdu izņemšana, mastoidektomija, pieauss siekalu dziedzera audzēja izņemšana, kakla-sejas ritidektomija (sejas liftings) utt.;
• Saindēšanās ar etilēnglikolu, dihlormetānu, organofosfora savienojumiem, oglekļa monoksīdu (oglekļa monoksīdu), arsēnu, smagajiem metāliem;
• Ilgstošs cianokobalamīna - B12 vitamīna - deficīts organismā.

Pathogenesis

Vismaz viena no četrdesmit dučiem sejas muskuļu disfunkcija parasti rodas nervu bojājumu dēļ, bet mīmikas muskuļu - sejas nerva (nervus facialis) - dēļ, kura motorās un sensorās šķiedras rodas no sejas nerva kodola (nucleus nervi facialis) smadzeņu stumbra pontomedulārā savienojuma (tilta) ventrālajā daļā. Nervs iziet cauri aizmugurējai galvaskausa bedrei un pēc tam caur deniņu kaula sejas kanālu (canalis facialis), kur tas veido ceļa skriemeļa gangliju (ganglion geniculi).

Pēc tam, kad nervs atstāj sejas kanālu, sākas tā ekstraviscerālā daļa; aiz pieauss dziedzera (caur kuru arī iziet nervs) atrodas nervu pinums (plexus parotideus) ar no tā izietiem gala zariem (temporālo, zigomatisko, vaigu, mandibulāro un kakla). Nervu impulsi, kas tiek pārvadīti pa šiem zariem, nodrošina motoro neironu aktivāciju un mīmisko muskuļu kustīgumu.

Iekaisuma procesa, pārmērīgas saspiešanas un jebkādu citu sejas nerva vai tā zaru bojājumu rezultātā palielinās kapilāru caurlaidība, tiek traucēta asins un limfas plūsma, kā arī apkārtējo audu pietūkums, kas noved pie to trofikas pasliktināšanās, kas negatīvi ietekmē nervu šķiedru stāvokli un nerva aizsargapvalku - mielīna apvalku. Rezultātā pasliktinās nervu signālu vadītspēja, un mīmikas muskuļu paralīzes un parēzes patoģenēze ir saistīta ar neiromuskulārās pārraides traucējumiem.

Mīmikas muskuļu centrālās paralīzes attīstības mehānisms ir saistīts ar deģeneratīvām izmaiņām bazālo kodolu un smadzeņu stumbra neironos, kā arī smadzeņu pusložu baltās (subkortikālās) vielas bojājumiem, kas ietekmē kortikobulbāro, kortikāli-kodolu vai piramīdas traktu, kas atbild par skeleta muskuļu patvaļīgu kontroli, kuru kustības nodrošina augšējie motoneironi un eferentās piramīdas šķiedras.

Simptomi sejas muskuļu paralīze un parēze.

Mīmikas muskuļu paralīzes/parēzes gadījumā pirmās pazīmes visbiežāk izpaužas kā vienpusēja sejas nepareiza novietojuma izvirzījums: nazolabiālo (nazolabiālo) kroku asimetrija un mutes kaktiņa nolaišanās skartajā pusē.

Perifērā Bella paralīze parasti sākas pēkšņi, un tai bieži seko dizestēzija (diskomforts vienā sejas pusē) un parestēzija (maņu traucējumi) tajā pašā pusē, kā arī kakla stīvums un sāpes aiz auss. Pēc tam dažu stundu laikā sāk parādīties citi simptomi: galvassāpes, hiperakūzija (paaugstināta jutība pret pēkšņām skaļām skaņām), nespēja aizvērt aci, t.i., aizvērt plakstiņus (un, mēģinot to darīt, acs ripo aiz augšējā plakstiņa), kas norāda uz orbikulārā mutes muskuļa (orbicularis oris) neaktivitāti.

Ir arī parasimpātisko funkciju pārkāpums epiforas veidā (pastiprināta asarošana, īpaši ēšanas laikā), disgeizija (garšas sajūtu kropļojumi), palielināta siekalošanās vienā mutes pusē, kas norāda uz vienpusēju parotidālo un submandibulāro siekalu dziedzeru sekrēcijas pārkāpumu.

Insulta gadījumā attīstās centrālā paralīze un tiek ietekmēta sejas apakšdaļa ar vaigu muskuļu (m. Buccinator) vājināšanos un noslīdēšanu, vienpusēju sejas nejutīgumu un mutes izliekumu (apļveida periorālo muskuļu bojājumu dēļ) ar dizartriju - artikulācijas traucējumiem (kas padara runu nesaprotamu). Lasiet arī - paralīze pēc insulta

Denervētu muskuļu šķiedru uzbudināmības izmaiņu vai bojātu apakšējās smadzeņu stumbra motoneuronu patoloģiskas aktivitātes gadījumā, kā arī amiotrofiskās laterālās sklerozes gadījumā rodas mīmisko muskuļu spazmas atsevišķu šķiedru spontānas raustīšanās veidā - fibrilācijas vai fascializācijas.

Ramsay Hunt sindroma kohleovestibulārie simptomi izpaužas kā troksnis ausīs, samazināta dzirdes asums, reibonis, problēmas ar ķermeņa līdzsvaru, kā arī piespiedu acu kustības, t.i., Acs ābolu fiksācijas pārkāpums ar okulomotoriskajiem muskuļiem - nistagms.

Ja centrālās sejas muskuļu parēze tiek kombinēta ar smadzeņu stumbra disfunkciju, var novērot augšējās ekstremitātes kontralaterālu parēzi.

Komplikācijas un sekas

Mīmikas muskuļu parēze un paralīze var radīt komplikācijas un sekas. Jo īpaši nespēja aizvērt plakstiņus skartajā pusē izraisa kseroftalmiju (sausu acu sindromu) ar lielu otoftalmoloģisku iekaisuma slimību, piemēram, konjunktivīta vai keratīta, attīstības iespējamību.

Ilgstoša skarto sejas muskuļu denervācija un imobilizācija izraisa to degradāciju - muskuļu atrofiju.

Var attīstīties tā sauktā sejas mīmikas muskuļu postparalītiskā kontraktūra, sīkāku informāciju skatīt sadaļā - neirogēna muskuļu kontraktūra.

Ja sejas paralīzes gadījumā sejas nerva aksonos ir deģeneratīvas izmaiņas, sekas izpaudīsies sinkinēzijā (citu muskuļu piespiedu kustības, kas pavada patvaļīgas kustības), miokijā (plakstiņu muskuļa piespiedu kontrakcijas) un sejas diskinēzijā.

Diagnostika sejas muskuļu paralīze un parēze.

Sejas muskuļu un sejas nerva perifērās paralīzes diagnoze balstās uz tipisku simptomu un pazīmju klātbūtni, kas atklātas anamnēzes ievākšanas un fiziskās apskates laikā.

Ir nepieciešams pārbaudīt galvaskausa nervus. VII pāris: sejas nervs

Tiek veiktas asins analīzes: vispārējās klīniskās; laktāta, laktātdehidrogenāzes, kreatīna fosfokināzes, piruvāta, kalcija (kopējā un jonizētā), folskābes un B12 vitamīna līmeņa noteikšanai; monoklonālo antivielu MAG noteikšanai, antivielu noteikšanai pret acetilholīnesterāzi, pret herpes vīrusu, antivielu noteikšanai pret mielīna autoantigēniem un citām. Nepieciešama arī cerebrospinālā šķidruma analīze. [ 7 ]

Galvenās instrumentālās diagnostikas metodes ir: galvaskausa rentgenogrāfija, elektroencefalogrāfija (EEG), elektroneiromiogrāfija, nervu ultraskaņa, magnētiskā rezonanse un smadzeņu datortomogrāfija. [ 8 ]

Diferenciālā diagnoze

Svarīgākais uzdevums, kas jāatrisina ar diferenciāldiagnozi, ir noteikt mīmisko muskuļu paralīzes/parēzes raksturu – perifēru vai centrālu, kā arī identificēt sindromiskus neiroloģiskus stāvokļus un stāvokļus ar sejas muskuļu tonusa zudumu, piemēram, sejas oromandibulāru distoniju. Mīmisko muskuļu postneirītiska kontraktūra pēc sejas nerva neirīta (vai neiralģijas) prasa diferenciāciju.

Profilakse

Līdz šim vairuma izmaiņu sindromu profilakse nav iespējama.

Informāciju par insulta profilaksi skatiet sadaļā — kā es varu novērst išēmisku insultu?

Bet, lai novērstu mūža herpesvīrusu aktivizēšanos, kas ietekmē nervu ganglijus, tas palīdzēs stiprināt imunitāti.

Prognoze

Bella sejas paralīze visbiežāk ir īslaicīga, un tās prognoze ir apmierinoša, jo 15% pacientu ir mērens sejas muskuļu vājums vai neatgriezeniski nervu bojājumi.

Pēc neirosarkoidozes ārstēšanas gandrīz 75% pacientu pilnībā atveseļojas, bet dažiem periodiski simptomi pasliktinās.

Kopumā sejas muskuļu paralīze un parēze neizzūd bez pēdām, un 50% centrālās paralīzes/parēzes gadījumu nav iespējams atjaunot to normālu darbību.

Grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīti ar sejas muskuļu paralīzes un parēzes izpēti

1. "Sejas nervu traucējumi un slimības: diagnostika un ārstēšana" - Roberts L. Van de Grāfs, Džeimss Taisoms (gads: 2016)
2. "Sejas nervu slimības: diagnostika un ārstēšana" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (gads: 2007)
3. "Sejas paralīze: rehabilitācijas metodes" - autors Viljams M. DeMajo (gads: 2002)
4. "Bella trieka — medicīniskā vārdnīca, bibliogrāfija un anotēta pētniecības rokasgrāmata par atsaucēm internetā" — Džeimss N. Pārkers, Filips M. Pārkers. Pārkers (gads: 2004)
5. "Sejas paralīze: ārstēšana un rehabilitācija" - autori DJ Denny, TJ Cawthorne (gads: 2002)
6. "Sejas nervs: klīniskā un ķirurģiskā ārstēšana" - autori Barijs M. Šaitkins, Viljams H. Sleterijs (gads: 2007)
7. "Sejas nervs: maija otrais izdevums" - Viljams H. Sleterijs, Barijs M. Šaitkins (gads: 2000)
8. "Perifērā sejas nerva paralīze: visaptveroša diagnostikas un ārstēšanas rokasgrāmata" - autore Tessa Hadlock (gads: 2017)
9. "Sejas paralīze un sejas rehabilitācija: praktiska rokasgrāmata sejas nerva traucējumu ārstēšanā" - autors Džonatans Kols (gads: 2011)

Literatūra

Gusev, EI Neiroloģija: valsts rokasgrāmata: 2 sēj. / red. Autors: EI Gusevs, AN Konovalovs, VI Skvorcova. - 2. izd. Maskava: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.