Pseidobulbārs sindroms

Pseidobulbārā paralīze (supranukleārā bulbārā paralīze) ir sindroms, kam raksturīga V, VII, IX, X, XII galvaskausa nervu inervēto muskuļu paralīze divpusēja kortikonukleāro traktu bojājuma rezultātā šo nervu kodolos. Šajā gadījumā tiek ietekmētas bulbārās funkcijas, galvenokārt artikulācija, fonācija, rīšana un košļāšana (dizartrija, disfonija, disfāgija). Taču atšķirībā no bulbārās paralīzes nav muskuļu atrofijas un ir orālā automātisma refleksi: pastiprināts snuķa reflekss; parādās Astvatsaturova nazolabiālais reflekss; Openheima reflekss (sūkšanas kustības, reaģējot uz lūpu kairinājumu), tālperorālie un daži citi līdzīgi refleksi, kā arī patoloģiska smiešanās un raudāšana. Faringālā refleksa izpēte ir mazāk informatīva.

[ 1 ], [ 2 ]

Pseudobulbāras paralīzes cēloņi

Neirologi identificē šādus galvenos pseidobulbaras paralīzes cēloņus:

1. Asinsvadu slimības, kas skar abas smadzeņu puslodes (lakunārs stāvoklis hipertensijas gadījumā, ateroskleroze; vaskulīts).
2. Perinatālā patoloģija un dzemdību trauma, cita starpā.
3. Iedzimts divpusējs periakveduktāls sindroms.
4. Traumatiska smadzeņu trauma.
5. Epizodiska pseidobulbāra paralīze epileptiformas operulārā sindroma gadījumā bērniem.
6. Deģeneratīvas slimības ar piramīdas un ekstrapiramidālās sistēmas bojājumiem: ALS, primārā laterālā skleroze, ģimenes spastiskā paraplēģija (reti), OPCA, Pika slimība, Kreicfelda-Jakoba slimība, progresējoša supranukleāra paralīze, Parkinsona slimība, multiplās sistēmas atrofija, citas ekstrapiramidālās slimības.
7. Demielinizējošas slimības.
8. Encefalīta vai meningīta sekas.
9. Daudzkārtēja vai difūza (gliomas) neoplazma.
10. Hipoksiska (anoksiska) encefalopātija ("atdzīvinātu smadzeņu slimība").
11. Citi iemesli.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Asinsvadu slimības

Visbiežākais pseidobulbārās paralīzes cēlonis ir asinsvadu slimības, kas skar abas smadzeņu puslodes. Atkārtoti išēmiski cerebrovaskulāri negadījumi, parasti cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, ar hipertensiju, aterosklerozi, vaskulītu, sistēmiskām slimībām, sirds un asins slimībām, vairākiem lakunāriem smadzeņu infarktiem utt., parasti noved pie pseidobulbārās paralīzes attēla. Pēdējais dažreiz var attīstīties ar vienu insultu, acīmredzot latentas asinsvadu smadzeņu nepietiekamības dekompensācijas dēļ otrā puslodē. Vaskulāras pseidobulbāras paralīzes gadījumā pēdējo var pavadīt hemiparēze, tetraparēze vai divpusēja piramīdveida nepietiekamība bez parēzes. Tiek atklāta smadzeņu asinsvadu slimība, ko parasti apstiprina MRI attēls.

Perinatālā patoloģija un dzemdību trauma

Perinatālās hipoksijas vai asfiksijas, kā arī dzemdību traumas dēļ var attīstīties dažādas cerebrālās triekas (CP) formas, attīstoties spastiski-parētiskiem (diplēģiski, hemiplēģiski, tetraplēģiski), diskinētiskiem (galvenokārt distoniskiem), ataksiskiem un jauktiem sindromiem, tostarp tiem, kuriem ir pseidobulbāras triekas aina. Papildus periventrikulārai leikomalācijai šiem bērniem bieži ir vienpusējs hemorāģisks infarkts. Vairāk nekā pusei šo bērnu ir garīgās atpalicības simptomi; aptuveni trešdaļai attīstās epilepsijas lēkmes. Anamnēzē parasti ir norādes par perinatālu patoloģiju, aizkavētu psihomotoro attīstību, un neiroloģiskajā stāvoklī tiek konstatēti perinatālās encefalopātijas atlikušie simptomi.

Cerebrālās triekas diferenciāldiagnozē ietilpst daži deģeneratīvi un iedzimti vielmaiņas traucējumi (I tipa glutārskābes acidūrija; argināzes deficīts; dopa-reaģējoša distonija; hiperekpleksija (ar rigiditāti); Leša-Nīhana slimība), kā arī progresējoša hidrocefālija, subdurāla hematoma. MRI atklāj kādu smadzeņu darbības traucējumu gandrīz 93% pacientu ar cerebrālo trieku.

Iedzimts divpusējs akveduktāls sindroms

Šis defekts bieži sastopams bērnu neiroloģiskajā praksē. Tas noved pie (tāpat kā iedzimta hipokampa divpusēja skleroze) izteiktiem runas attīstības traucējumiem, kas dažkārt pat imitē bērnības autismu un pseidobulbāras paralīzes ainu (galvenokārt ar runas traucējumiem un disfāgiju). Aptuveni 85% gadījumu novēro garīgu atpalicību un epilepsijas lēkmes. MRI atklāj perisilvijas girusa malformāciju.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Smaga traumatiska smadzeņu trauma (TBI)

Smaga galvaskausa-cerebrāla trauma pieaugušajiem un bērniem bieži noved pie dažādām piramīdveida sindroma formām (spastiska mono-, hemi-, tri- un tetraparēze vai plēģija) un pseidobulbāriem traucējumiem ar smagiem runas un rīšanas traucējumiem. Saistība ar traumu anamnēzē neatstāj iemeslu diagnostiskām šaubām.

Epilepsija

Epizodiska pseidobulbāra paralīze tiek aprakstīta bērniem ar epileptiformu operkulāru sindromu (paroksizmāla orāla apraksija, dizartrija un siekalošanās), kas novērots nakts miega lēnajā fāzē. Diagnozi apstiprina epileptiskas izlādes EEG nakts lēkmes laikā.

[ 14 ], [ 15 ]

Deģeneratīvas slimības

Daudzas deģeneratīvas slimības, kas skar piramīdas un ekstrapiramidālas sistēmas, var būt saistītas ar pseidobulbāru sindromu. Šādas slimības ir amiotrofiskā laterālā skleroze, progresējoša supranukleārā paralīze (šīs formas biežāk izraisa pseidobulbāru sindromu), primārā laterālā skleroze, ģimenes spastiskā paraplēģija (reti noved pie izteikta pseidobulbāra sindroma), Pika slimība, Kreicfelda-Jakoba slimība, Parkinsona slimība, sekundārais parkinsonisms, multiplās sistēmas atrofija un retāk citas ekstrapiramidālas slimības.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demielinizējošas slimības

Demielinizējošas slimības bieži vien divpusēji skar kortikobulbāros traktus, izraisot pseidobulbāru sindromu (multiplā skleroze, postinfekciozs un postvakcinācijas encefalomielīts, progresējoša multifokāla leikoencefalopātija, subakūts sklerozējošs panencefalīts, AIDS-demences komplekss, adrenoleikodistrofija).

Šajā grupā var iekļaut arī mielīna vielmaiņas slimības (Pelizius-Merzbacher slimība, Aleksandra slimība, metahromatiskā leikodistrofija, globoīdā leikodistrofija) (“mielīna slimības”).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Encefalīta un meningīta sekas

Encefalīts, meningīts un meningoencefalīts, kā arī citi neiroloģiski sindromi, var ietvert pseidobulbaru sindromu savās izpausmēs. Vienmēr tiek atklāti pamatā esošā smadzeņu infekcijas bojājuma simptomi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Multipla vai difūza glioma

Dažiem smadzeņu stumbra gliomas variantiem ir mainīgi klīniskie simptomi atkarībā no tā lokalizācijas smadzeņu stumbra kaudālajā, vidējā (pons) vai mutes daļā. Visbiežāk šis audzējs sākas bērnībā (80% gadījumu pirms 21 gada vecuma) ar viena vai vairāku galvaskausa nervu (parasti VI un VII vienā pusē) iesaistes simptomiem, progresējošu hemiparēzi vai paraparēzi, ataksiju. Dažreiz pirms galvaskausa nervu bojājuma rodas vadīšanas simptomi. Pievienojas galvassāpes, vemšana un fundusa pietūkums. Attīstās pseidobulbārs sindroms.

Diferenciāldiagnoze ar pontīna multiplo sklerozi, asinsvadu malformāciju (parasti kavernozu hemangiomu) un smadzeņu stumbra encefalītu. MRI ir ļoti noderīga diferenciāldiagnozē. Ir svarīgi diferencēt fokālo un difūzo gliomu (astrocitomu).

Hipoksiska (anoksiska) encefalopātija

Hipoksiska encefalopātija ar nopietnām neiroloģiskām komplikācijām ir raksturīga pacientiem, kuri ir pārdzīvojuši reanimācijas pasākumus pēc asfiksijas, klīniskas nāves, ilgstošas komas stāvokļa utt. Smagas hipoksijas sekas papildus ilgstošai komai akūtā periodā ietver vairākus klīniskos variantus, tostarp demenci ar (vai bez) ekstrapiramidāliem sindromiem, cerebellāru ataksiju, miokloniskiem sindromiem, Korsakova amnestisko sindromu. Atsevišķi tiek aplūkota aizkavēta postanoksiska encefalopātija ar sliktu iznākumu.

Dažreiz ir pacienti ar hipoksisku encefalopātiju, kuriem pastāvīgās atlikušās sekas sastāv no dominējošas bulbāro funkciju hipokinēzijas (hipokinētiskās dizartrijas un disfāgijas) uz minimāli izteiktas vai pilnībā regresējošas vispārējas hipokinēzijas un hipomīmijas fona (šo pseidobulbāro traucējumu variantu sauc par "ekstrapiramidālo pseidobulbāro sindromu" vai "pseidopseidobulbāro sindromu"). Šiem pacientiem nav nekādu traucējumu ekstremitātēs un rumpī, bet viņi ir invalīdi iepriekš minēto savdabīgā pseidobulbārā sindroma izpausmju dēļ.

Citi pseidobulbaru sindroma cēloņi

Dažreiz pseidobulbārs sindroms izpaužas kā plašāku neiroloģisku sindromu sastāvdaļa. Piemēram, pseidobulbārs sindroms centrālās tilta mielinolīzes gadījumā (ļaundabīgs audzējs, aknu mazspēja, sepse, alkoholisms, hroniska nieru mazspēja, limfoma, kaheksija, smaga dehidratācija un elektrolītu līdzsvara traucējumi, hemorāģisks pankreatīts, pellagra) un pārklājošais "ieslēgtā" sindroms (bazilārās artērijas nosprostojums, traumatiska smadzeņu trauma, vīrusu encefalīts, encefalīts pēc vakcinācijas, audzējs, asiņošana, tilta centrālā mielinolīze).

Centrālā tilta mielinolīze ir rets un potenciāli letāls sindroms, kas izraisa strauju tetraplēģijas attīstību (pamatslimības vai Vernikes encefalopātijas gadījumā) un pseidobulbāru paralīzi centrālā tilta demielinizācijas dēļ, kas ir redzama MRI un var izraisīt "ieslēgtā" sindromu. "Izolācijas sindroms", deeferentācijas sindroms ir stāvoklis, kad selektīva supranukleāra motora deeferentācija izraisa visu četru ekstremitāšu paralīzi un astes galvaskausa inervāciju bez apziņas traucējumiem. Sindroms izraisa tetraplēģiju, mutismu (pseidobulbāras izcelsmes afoniju un anartriju) un nespēju norīt, saglabājot samaņu; komunikācija aprobežojas ar vertikālām acu un plakstiņu kustībām. KT vai MRI atklāj tilta medioventrālās daļas bojājumus.