Mainīgie sindromi: cēloņi, simptomi, diagnoze

Galvaskausa nervu kodoli un to saknes, kā arī garie augšupejošie un lejupejošie trakti ir cieši “iesaiņoti” smadzeņu stumbrā. Tādēļ smadzeņu stumbra bojājums parasti skar gan segmentālos veidojumus (galvaskausa nervus), gan garos vadītājus, kas noved pie raksturīgām simptomu kombinācijām ipsilaterāla galvaskausa nerva bojājuma un kontralaterāla hemisindroma (mainīgu sindromu) veidā. Bojājumi smadzeņu stumbra rajonā bieži ir vienpusēji un reti kad neskar atsevišķus galvaskausa nervu kodolus, kas ievērojami vienkāršo bojājuma līmeņa noteikšanu.

Smadzeņu stumbrs satur arī tādas svarīgas struktūras kā skatiena kontroles sistēma; augšupejošā retikulārā aktivācijas sistēma, kas nodrošina cilvēka nomodā un apziņas līmeni (smadzeņu stumbra mutes dobuma daļas); vestibulārā aparāta kodoli un vadītāji; stājas kontroles un muskuļu tonusa regulēšanas sistēma; lejupejošās okulosimpatiskās šķiedras, sistēmas dzīvības funkciju (elpošanas, asinsrites, rīšanas) nodrošināšanai. Šeit (daļēji) atrodas arī smadzeņu kambaru sistēma.

Smadzeņu stumbra bojājumi izpaužas ne tikai kā mijas sindromi, bet arī kā daudzi citi sindromi: zīlīšu un okulomotoriskie traucējumi, dažādi skatiena traucējumi (kombinēta vertikālā skatiena paralīze, augšupvērsta skatiena paralīze, lejupvērsta skatiena paralīze, starpkodolu oftalmoplēģija, horizontālā skatiena paralīze, globālā skatiena paralīze, pusotra smadzeņu bojājums), apziņas un nomodas traucējumi (hipersomniski un komas stāvokļi); akinētiskā mutisma "posteriorais" sindroms; "ieslēgta" sindroms; cerebellopontīna leņķa sindroms; bulbārais un pseidobulbārais sindroms; smadzeņu stumbra vestibulārā simptomu komplekss; tektālā kurluma sindroms; respiratorā distresa sindromi (pacientam komā); miega apnojas sindroms; smadzeņu stumbra izcelsmes hiperkinētiskie sindromi (sejas miokīmija, opsoklonuss, velopalatīna mioklonuss, pārsteiguma sindromi); akūta stājas kontroles nepietiekamība (krišanas lēkmes); smadzeņu stumbra nistagma sindromi; smadzeņu stumbra kompresijas sindromi ar temporālās daivas saspiešanu tentorijā vai foramen magnum; Brunsa sindroms. obstruktīva hidrocefālija (piemēram, ar Silvija akvedukta saspiešanu) ar atbilstošām klīniskām izpausmēm; disgēnijas sindromi (Arnolda-Kiari sindroms; Dendija-Volkera sindroms); foramen magnum sindroms.

Tālāk mēs galvenokārt pievērsīsimies tiem smadzeņu stumbra sindromiem, kas iepriekšējās grāmatas sadaļās tika maz aplūkoti, proti, sindromiem, kas ir vistipiskākie išēmiska insulta gadījumā smadzeņu stumbra rajonā.

A. Iegarenās smadzenes bojājumu sindromi:

• I. Mediālais medulārais sindroms.
• II. Laterālais medulārais sindroms.
• III. Kombinētais sindroms (mediālais un laterālais) vai hemimedulārais sindroms.
• IV. Laterālais pontomedulārais sindroms.

B. Pona bojājumu sindromi:

• I. Ventrālā pontīna sindromi
• II. Dorsālā pontīna sindromi.
• III. Paramedian pontine sindroms.
• IV. Sānu pontīna sindromi.

C. Universālās disociētās anestēzijas sindroms.

D. Mesencefalona bojājumu sindromi:

• I. Trešā galvaskausa nerva saknes ventrālais sindroms.
• II. Trešā galvaskausa nerva saknītes dorsālais sindroms.
• III. Dorsālais mezencefālijas sindroms.
• IV. Augšējais bazilārais sindroms.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Iegarenās smadzenes bojājumu sindromi

Šī smadzeņu stumbra līmeņa vadītāju traumas var izraisīt monoplēģiju, hemiplēģiju, alternējošu hemiplēģiju un dažādus maņu traucējumus. Var rasties apakšējā paraplēģija vai decerebrāta rigiditāte. Eferentu šķiedru iesaistīšanās vai saspiešana no abiem vagusa nerva kodoliem var izraisīt nopietnus sirds un elpošanas funkciju, arteriālā spiediena traucējumus un nāvi.

Iegarenās smadzenes bojājumi var būt akūti, subakūti vai hroniski, un tiem var būt dažādas etioloģijas. Tie var būt audzēji, tuberkuloma, sarkoidoze, asinsvadu bojājumi (asiņošana, tromboze, embolija, aneirismas, malformācijas), polioencefalīts, poliomielīts, multiplā skleroze, siringobulbija, progresējoša bulbārā paralīze (ALS), iedzimtas anomālijas, infekcijas, toksiski un deģeneratīvi procesi. Ekstramedulārus sindromus var izraisīt traumas, galvaskausa pamatnes kaulu lūzumi, skeleta attīstības traucējumi, akūts un hronisks membrānu iekaisums un pēkšņa intrakraniālā spiediena palielināšanās, kas noved pie iegarenās smadzenes bojājuma lielajā atverē. Līdzīgu ainu var izraisīt arī smadzenīšu audzējs.

I. Mediālais medulārais sindroms (Dejerīna priekšējā bulbārā sindroms)

1. Mēles ipsilaterāla parēze, atrofija un fibrilācija (ko izraisa 12. nerva bojājums). Mēles novirze bojājuma virzienā. Retos gadījumos 12. nerva funkcija var tikt saglabāta.
2. Kontralaterāla hemiplēģija (piramīdas iesaistīšanās dēļ) ar saglabātām sejas muskuļu funkcijām.
3. Muskuļu-locītavu un vibrācijas jutības kontralaterāla samazināšanās (ko izraisa mediālā lemniska iesaistīšanās). Tā kā spinotalāma trakts, kas atrodas dorsolaterālāk, paliek neskarts, sāpju un temperatūras jutība saglabājas.

Ja bojājums stiepjas dorsāli, skarot mediālo garenisko fascikulu, var rasties augšupvērsts nistagms. Dažreiz mediālais medulārais sindroms attīstās divpusēji, izraisot kvadriplēģiju (ar saglabātām VII nerva funkcijām), divpusēju lingvālu plēģiju un samazinātu muskuļu-locītavu un vibrācijas jutību visās četrās ekstremitātēs.

Sindromu izraisa priekšējās mugurkaula artērijas jeb mugurkaula artērijas nosprostojums. Priekšējā mugurkaula artērija apgādā asinis ipsilaterālajai piramīdai, mediālajam lemniskam un 12. nervam ar tā kodolu.

Priekšējās mugurkaula artērijas iesaistīšanās vai traumas gadījumā reizēm var rasties sakrustota hemiplēģija (dekusācijas sindroms) ar kontralaterālu kājas spastisku parēzi un ipsilaterālu rokas spastisku parēzi. Ir arī ļengana ipsilaterālā sternocleidomastoideus un trapezius muskuļa un reizēm ipsilaterālās mēles puses parēze un atrofija. Plašāki bojājumi virs dekusācijas vietas var izraisīt spastisku tetraplēģiju.

Mediālā medulārā sindroma variants ir Avellisa sindroms.

Mediālu medulāru infarktu ir grūti diagnosticēt bez MRI.

II. Laterālais medulārais Valenberga sindroms (Valenbergs) - Zaharčenko.

1. Ipsilaterāli samazināta sāpju un temperatūras jutība sejā (sakarā ar nucleus tractus spinalis digemini iesaistīšanos). Dažreiz tiek novērotas ipsilaterālas sejas sāpes.
2. Sāpju un temperatūras jutības kontralaterāla samazināšanās rumpī un ekstremitātēs spinotalāma trakta bojājumu dēļ.
3. Mīksto aukslēju, rīkles un balss saišu ipsilaterāla paralīze ar disfāgiju un dizartriju, ko izraisa nucleus ambiguus iesaistīšanās.
4. Ipsilaterāls Hornera sindroms (dilstošo simpātisko šķiedru iesaistīšanās dēļ).
5. Reibonis, slikta dūša un vemšana (vestibulārā aparāta kodolu iesaistīšanās dēļ).
6. Ipsilaterālas smadzenīšu pazīmes (sakarā ar apakšējās smadzenīšu kātiņa un daļēji arī pašu smadzenīšu iesaistīšanos).
7. Dažreiz žagas un diplopija (pēdējā novērojama, ja ir iesaistītas tilta apakšējās daļas).

Sindromu izraisa laterālās serdes zonas un apakšējo smadzenīšu bojājums. Tas visbiežāk attīstās, nosprostojot mugurkaula artērijas intrakraniālo daļu vai aizmugurējo apakšējo smadzenīšu artēriju. Citi cēloņi: mugurkaula artērijas spontāna disekcija, kokaīna lietošana, serdes audzēji (parasti metastāzes), abscesi, demielinizējošas slimības, starojuma radīti bojājumi, hematoma (asinsvadu malformācijas plīsuma dēļ), manipulācijas manuālās terapijas laikā, trauma.

Šī sindroma gadījumā ir aprakstīti arī dažādi acu kustību un redzes traucējumi: slīpa novirze (ko izraisa kontralaterālā acs ābola pacelšanās), ipsilaterāls galvas slīpums ar acs ābolu sagriešanos (acs slīpuma reakcija) ar sūdzībām par dubulto redzi vai apkārtējo redzamo objektu slīpumu, dažādi nistagma veidi, "plakstiņu nistagms" un citas acu parādības.

Daži pētnieki šī sindroma variantos iekļauj Sestāna-Čenē sindromu un Babinska-Nažeta sindromu kombinēta mediāla un laterāla infarkta veidā.

Tajā pašā laikā tādi simptomu kompleksi kā Džeksona sindroms un Šmita sindroms (kā arī Tapijas, Bernes, Vilareta, Kolē-Sikarda un citi sindromi) galvenokārt tiek klasificēti kā "neirāli" sindromi (galvaskausa nervu bojājumu sindromi), kuros smadzeņu vielas iesaistīšanās tiek novērota reti.

Kas attiecas uz mainīgo Avellis sindromu, kas izpaužas kā X pāra bojājumi (mīksto aukslēju un balss saišu ipsilaterāla paralīze), kā arī spinotalamiskā trakta un lejupejošo okulosimpātisko šķiedru bojājumi (kontralaterāla hemianestēzija un ipsilaterāls Hornera sindroms), acīmredzot tas pieder pie tādām retām parādībām, ka nesen vairs netiek pieminēts neiroloģiskajās monogrāfijās un rokasgrāmatās.

III. Hemimedulārs sindroms.

Reti var novērot kombinētu sindromu (mediālus un laterālus medulārus sindromus (hemimedulāru sindromu)), ko parasti izraisa intrakraniālās mugurkaula artērijas nosprostojums.

Kopumā smadzeņu infarktu klīniskā aina ir ļoti neviendabīga un atkarīga no išēmijas apjoma iegarenajās smadzenēs; dažreiz tie izplatās uz tilta apakšējām daļām, muguras smadzeņu augšdaļām un smadzenītēm. Turklāt tie var būt vienpusēji vai divpusēji.

Smadzeņu stumbra astes daļu bojājumi var izraisīt neirogēnu plaušu tūsku.

IV. Laterālais pontomedulārais sindroms.

Šajā gadījumā tiek novērota laterālā medulārā sindroma klīniskā aina, kā arī vairāki pontīna simptomi, tostarp:

Ipsilaterāls sejas muskuļu vājums (VII nerva iesaistīšanās dēļ)

Ipsilaterāls troksnis ausīs un dažreiz dzirdes zudums (VIII nerva iesaistīšanās dēļ).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Tilta bojājumu sindromi (pontīna sindromi).

I. Ventrālā pontīna sindromi.

1. Millard-Gubler sindromu izraisa bojājums tilta apakšējā daļā (parasti infarkts vai audzējs). Ipsilaterāla sejas muskuļu perifēra parēze (VII galvaskausa nervs). Kontralaterāla hemiplēģija.
2. Reimonda sindromu izraisa tie paši procesi. Rectus lateralis muskuļa (VI galvaskausa nerva) ipsilaterāla parēze. Skatiena parēze bojājuma virzienā. Kontralaterāla hemiplēģija piramidālā trakta iesaistīšanās dēļ.
3. "Tīra" (motora) hemiparēze. Lokalizēti bojājumi tilta pamatnes rajonā (īpaši lakunāri infarkti), kas skar kortikospinālo traktu, var izraisīt tīru motoru hemiparēzi. (Citas bojājumu vietas, kas var izraisīt šo modeli, ir iekšējās kapsulas aizmugurējā daļa, smadzeņu kājiņas un serdes piramīdas.)
4. Dizartrija un neveiklas rokas sindroms.

Šo sindromu var izraisīt lokāli bojājumi tilta pamatnē (īpaši lakunāri infarkti) tilta augšējās trešdaļas un apakšējās divu trešdaļu robežās. Šī sindroma gadījumā kopā ar rokas parēzi attīstās sejas muskuļu vājums un smaga dizartrija un disfāgija, kuras pusē var būt hiperrefleksija un Babinska zīme (ar saglabātu jutību).

(Līdzīgu ainu var novērot ar iekšējās kapsulas ceļa bojājumiem vai ar nelielām dziļām asiņošanām smadzenēs).

5. Ataksiska hemiparēze.

Vietējie bojājumi tilta pamatnē (visbiežāk lakunāri infarkti) ar vienu un to pašu lokalizāciju var izraisīt kontralaterālu hemiataksiju un kājas parēzi (dažreiz tiek konstatēta dizartrija, nistagms un parestēzija) vienā un tajā pašā ķermeņa pusē.

(Šis sindroms ir aprakstīts arī talamokapsulāros bojājumos, procesos iekšējās kapsulas aizmugurējās daļas rajonā, sarkanajā kodolā un virspusējos infarktos paracentrālajā reģionā.)

6. Ieslēgta stāvokļa sindroms.

Divpusējs vēdera tilta bojājums (infarkts, audzējs, asiņošana, trauma, centrālā tilta mielinolīze, retāk citi cēloņi) var izraisīt šī sindroma (deeferentācijas stāvokļa) attīstību. Klīniskās izpausmes ir šādas:

Tetrapilēģija divpusēja kortikospinālo traktu bojājuma dēļ tilta pamatnē. Afonija kortikobulbāro šķiedru bojājuma dēļ, kas ved uz apakšējo galvaskausa nervu kodoliem. Dažreiz ir horizontālo acu kustību traucējumi sestā galvaskausa nerva saknīšu bojājuma dēļ. Tā kā šī sindroma gadījumā smadzeņu stumbra retikulārais veidojums nav bojāts, pacienti ir nomodā. Vertikālās acu kustības un mirkšķināšana ir neskarta.

Deeffektorācijas stāvoklis tiek novērots arī tīri perifēros bojājumos (poliomielīts, polineiropātija, miastēnija).

II. Dorsālā pontīna sindromi

Fovila sindromu izraisa tilta astes trešdaļas tegmentuma dorsālo daļu bojājumi: kontralaterāla hemiplēģija (hemiparēze).

Ipsilaterāla perifēra sejas paralīze (VII nerva sakne un/vai kodols). Nespēja ipsilaterāli kustināt acis saskaņoti paramediāna pontīna retikulārā formācijas vai VI (abducens) nerva kodola, vai abu iesaistīšanās dēļ.

Reimonda-Čestāna sindroms tiek novērots ar tilta mugurējās daļas rostrāliem bojājumiem. Šim sindromam raksturīgi:

Cerebelāra ataksija ar rupju "rubrālu" tremoru augšējā smadzenīšu kātiņa iesaistīšanās dēļ.

Visu veidu jutīguma kontralaterāla samazināšanās mediālā lemniska un spinotalāma trakta iesaistīšanās dēļ.

Ar bojājuma ventrālo izplatīšanos var rasties kontralaterāla hemiparēze (kortikospinālā trakta iesaistīšanās) vai skatiena paralīze bojājuma virzienā (ponsa paramedian retikulārā formācijas iesaistīšanās).

III. Paramedian pontīna sindroms

Paramedian pontine sindromu var raksturot ar vairākiem klīniskiem sindromiem:

• Vienpusējs medio-bazāls infarkts: smaga faciobrahiokrurāla hemiparēze, dizartrija un homolaterāla vai divpusēja ataksija.
• Vienpusējs mediolaterāls bazālais infarkts: viegla hemiparēze ar ataksiju un dizartriju, ataksiska hemiparēze vai dizartrijas-neveiklas rokas sindroms.
• Vienpusējs mediocentrāls vai medio-tegmentāls infarkts: dizartrijas-neveiklas rokas sindroms; ataksiska hemiparēze ar jušanas vai acu kustību traucējumiem; hemiparēze ar sejas muskuļu vai m. rectus lateralis (VII vai VI nerva) kontralaterālu paralīzi.
• Divpusējs centro-bazāls infarkts: šiem pacientiem attīstās pseidobulbāra paralīze un divpusēji sensorimotoriski traucējumi.

Visbiežākie paramedianālo pontīnu infarktu cēloņi ir lakunāri infarkti, vertebrobazilāra nepietiekamība ar infarktiem un kardiogēna embolija.

IV. Sānu pontīna sindromi

Marijas-Fuā sindroms rodas ar sānu bojājumiem tiltam, īpaši, ja tiek skarti vidējie smadzenīšu kātiņi, un tas ietver:

Ipsilaterāla cerebellāra ataksija savienojumu ar smadzenītēm iesaistīšanās dēļ. Kontralaterāla hemiparēze (kortikospinālā trakta iesaistīšanās).

Mainīga kontralaterāla sāpju un temperatūras jutības hemihipestēzija spinotalāma trakta iesaistīšanās dēļ.

C. Universālās disociētās anestēzijas sindroms

Universālā disociatīvā anestēzija ir rets sindroms, kas aprakstīts pacientiem ar kombinētu labās augšējās smadzenīšu artērijas un kreisās aizmugurējās apakšējās smadzenīšu artērijas nosprostojumu. Pirmās artērijas bojājums noved pie laterāla augšējā pontīna infarkta, otrās artērijas bojājums - pie kreisās puses laterālas serdes Valenberga-Zaharčenko sindroma. Pacientam ir samazināta sāpju un temperatūras jutība sejā, kaklā, rumpī un visās ekstremitātēs, saglabājoties taustes, vibrācijas un muskuļu-locītavu jutībai (disociēta samazināta jutība).

Hemorāģiskus tilta ievainojumus pavada apziņas traucējumi, koma un nedaudz atšķirīga klīniskā aina.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Mesencefalona bojājumu sindromi

I. Trešā galvaskausa nerva saknes ventrālais sindroms Vēbers.

Smadzeņu kājiņas bojājumi, kas skar piramīdveida trakta šķiedras un III nerva sakni, izpaužas šādi: kontralaterāla hemiplēģija. III nerva inervēto muskuļu ipsilaterāla paralīze.

II. Benedikta trešā galvaskausa nerva saknītes dorsālais sindroms (Benedikts)

Ko izraisa mezencephalona tegmentuma bojājums, iesaistot sarkano kodolu, augšējos smadzenīšu kātiņus un trešā galvaskausa nerva sakni:

Trešā nerva inervēto muskuļu ipsilaterālā paralīze.

Kontralaterālas nebrīvprātīgas kustības, tostarp intencijas trīce, hemihoreja, hemiballisms, ko izraisa sarkanā kodola iesaistīšanās.

Līdzīgas klīniskās izpausmes attīstās ar lielāku vidussmadzeņu tegmentuma dorsālo bojājumu, kas skar sarkanā kodola dorsālās daļas un augšējos smadzenīšu kājiņus, un to sauc par Kloda sindromu, kurā dominē smadzenīšu simptomi (kontralaterāla hemiataksija, hipotonija) un nav hemiballisma.

III. Dorsālais mezencefālijas sindroms

Tas galvenokārt izpaužas kā neiro-oftalmoloģiskas parādības. Dorsālais mezencefālijas sindroms (Silvijas akvedukta sindroms vai Parino sindroms) visbiežāk tiek atklāts uz hidrocefālijas vai hipofīzes reģiona audzēja fona un ietver visas (vai dažas no) šādām pazīmēm:

1. Augšupvērsta (dažreiz lejupvērsta) skatiena paralīze.
2. Zīlīšu anomālijas (parasti paplašinātas zīlītes ar reakcijas uz gaismu disociāciju un akomodāciju ar konverģenci).
3. Konverģējošs un retraktora nistagms, skatoties uz augšu.
4. Patoloģiska plakstiņu retrakcija.
5. Plakstiņu aizkavēšanās.

IV. Augšējais bazilārais sindroms

To izraisa bazilārās artērijas rostrālo daļu nosprostojums (parasti embolijas dēļ), kā rezultātā rodas vidussmadzeņu, talāma un daļas temporālās un pakauša daivas infarkts. Sindroms ir aprakstīts arī pacientiem ar šīs bazilārās artērijas daļas milzu aneirismām, ar artērijas vaskulītu un pēc smadzeņu angiogrāfijas. Šī sindroma dažādās izpausmes ir:

1. Acu kustību traucējumi (vienpusēja vai divpusēja augšupvērsta vai lejupvērsta skatiena paralīze, konverģences traucējumi, pseido atvilkšanas paralīze, konverģences un atvilkšanas nistagms, acu atvilkšanas traucējumi, augšējā plakstiņa atpalicība un retrakcija, slīpa novirze).
2. Zīlīšu traucējumi.
3. Uzvedības traucējumi (hipersomnija, pedunkulāra halucinoze, atmiņas traucējumi, delīrijs).
4. Redzes traucējumi (hemianopsija, kortikāls aklums, Balinta sindroms).
5. Motoriskie un maņu traucējumi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]