Muskuļu tonusa traucējumi

Muskuļu tonuss tiek definēts kā muskuļu atlikušais sasprindzinājums to relaksācijas laikā vai kā pretestība pasīvām kustībām brīvprātīgas muskuļu relaksācijas laikā ("brīvprātīga denervācija"). Muskuļu tonuss ir atkarīgs no tādiem faktoriem kā muskuļu audu elastība, neiromuskulārās sinapses, perifēro nervu, muguras smadzeņu alfa un gamma motoro neironu un starpneironu stāvoklis, kā arī supraspināla ietekme no kortikālajiem motorajiem centriem, bazālajiem ganglijiem, vidussmadzeņu veicinošajām un inhibējošajām sistēmām, smadzeņu stumbra retikulārā formācija, smadzenītēm un vestibulārā aparāta.

Tādējādi tonuss ir reflekss fenomens, ko nodrošina gan aferenti, gan eferenti komponenti. Muskuļu tonusam ir arī nebrīvprātīga regulācijas komponente, kas piedalās stājas reakcijās, fizioloģiskā sinkinēzē un kustību koordinācijā.

Muskuļu tonuss var mainīties slimību un traumu gadījumā dažādos nervu sistēmas līmeņos. Perifērās refleksa loka pārtraukšana noved pie atonijas. Supraspinālo ietekmju samazināšanās, kas parasti kavē mugurkaula refleksu sistēmas, noved pie to palielināšanās. Lejupejošo veicinošo un kavējošo ietekmju nelīdzsvarotība var gan samazināt, gan palielināt muskuļu tonusu. To ietekmē, bet mazākā mērā, garīgais stāvoklis un brīvprātīgā regulācija.

Klīniskās izmeklēšanas laikā ir svarīgi atcerēties, ka muskuļu tonusu dažreiz ir grūti novērtēt, jo vienīgais uzticamais instruments tā mērīšanai ir ārsta iespaidi pasīvo kustību testu laikā. To ietekmē apkārtējās vides temperatūra (aukstums palielina un karstums samazina muskuļu tonusu), pasīvo kustību ātrums un mainīgie emocionālie stāvokļi. Daudz kas ir atkarīgs arī no ārsta pieredzes, kas arī var atšķirties. Sarežģītos gadījumos nepieciešama atkārtota muskuļu tonusa pārbaude pacientam guļus stāvoklī un īpašu testu izmantošana (plecu kratīšanas tests, galvas noliekšanas tests, kāju šūpošanas tests, pronācijas-supinācijas tests un citi). Neskaidrotos, diagnostiski sarežģītos gadījumos ir lietderīgi nesteigties ar kategorisku tonusa novērtēšanu.

Galvenie muskuļu tonusa traucējumu veidi:

I. Hipotensija

II. Hipertensija

1. Spasticitāte.
2. Ekstrapiramidāla rigiditāte.
3. Pretkontinences (gegenhalten) fenomens.
4. Katatoniska stingrība.
5. Dekortikāta un decerebrāta rigiditāte. Hormetonija.
6. Miotonija.
7. Muskuļu sasprindzinājums (stīvums).
8. Refleksā hipertensija: muskuļu-toniskie sindromi locītavu, muskuļu un mugurkaula slimību gadījumā; kakla muskuļu rigiditāte meningīta gadījumā; paaugstināts muskuļu tonuss perifēras traumas gadījumā.
9. Citi muskuļu hipertensijas veidi.
10. Psihogēna muskuļu hipertensija.

I. Hipotensija

Hipotonija izpaužas kā muskuļu tonusa samazināšanās zem normāla fizioloģiskā līmeņa un ir visraksturīgākā mugurkaula-muskuļu līmeņa bojājumiem, bet to var novērot arī smadzenīšu slimībās un dažos ekstrapiramidālos traucējumos, galvenokārt horejā. Palielinās kustību diapazons locītavās (to hiperekstensija) un pasīvo noviržu amplitūda (īpaši bērniem). Ar atoniju netiek saglabāta noteiktā ekstremitātes pozīcija.

Slimības, kas skar nervu sistēmas segmentālo līmeni, ir poliomielīts, progresējoša spinālā amiotrofija, siringomielija, neiropātijas un polineiropātijas, kā arī citas slimības, kas skar priekšējos ragus, aizmugurējos stabiņus, saknītes un perifēros nervus. Šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājuma akūtā fāzē attīstās spināls šoks, kurā muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu un mugurkaula refleksu aktivitāte ir īslaicīgi nomākta zem bojājuma līmeņa. Mugurkaula ass augšējais līmenis, kura disfunkcija var izraisīt atoniju, ir smadzeņu stumbra kaudālās daļas, kuru iesaistīšanās dziļā komā ir saistīta ar pilnīgu atoniju un paredz sliktu komas iznākumu.

Muskuļu tonuss var būt samazināts dažādu smadzenīšu bojājumu, horejas, akinētisku epilepsijas lēkmju, dziļa miega, ģībšanas laikā, apziņas traucējumu stāvokļos (ģībšana, vielmaiņas koma) un tūlīt pēc nāves gadījumā.

Katapleksijas lēkmēs, kas parasti saistītas ar narkolepsiju, papildus vājumam attīstās muskuļu atonija. Lēkmes bieži izraisa emocionāli stimuli, un tās parasti pavada citas polisimptomātiskas narkolepsijas izpausmes. Reti katapleksija ir vidussmadzeņu audzēja izpausme. Insulta akūtā ("šoka") fāzē paralizētajā ekstremitātē dažreiz ir hipotensija.

Atsevišķa problēma ir zīdaiņu hipotonija (“floppy baby”), kuras cēloņi ir ļoti dažādi (insults, Dauna sindroms, Pradera-Villi sindroms, dzemdību trauma, mugurkaula muskuļu atrofija, iedzimta neiropātija ar hipomielinizāciju, iedzimti miastēnijas sindromi, zīdaiņu botulisms, iedzimta miopātija, labdabīga iedzimta hipotonija).

Reti pēc insulta hemiparēze (ar izolētu lēcveida kodola bojājumu) ir saistīta ar muskuļu tonusa samazināšanos.

II. Hipertensija

Spasticitāte

Spasticitāte attīstās jebkādu kortikālā (augšējā) motorā neirona un (galvenokārt) kortikospinālā (piramidālā) trakta bojājumu gadījumā. Spasticitātes attīstībā svarīga ir vidussmadzeņu un smadzeņu stumbra retikulārā formācijas inhibējošo un veicinošo ietekmju nelīdzsvarotība, kam seko muguras smadzeņu alfa un gamma motoro neironu nelīdzsvarotība. Bieži tiek atklāta "jackknife" parādība. Hipertoniskuma pakāpe var atšķirties no vieglas līdz ārkārtīgi izteiktai, kad ārsts nespēj pārvarēt spastiskumu. Spastiskumu pavada cīpslu hiperrefleksija un patoloģiski refleksi, klonuss un dažreiz aizsargrefleksi un patoloģiska sinkinēze, kā arī virspusējo refleksu samazināšanās.

Smadzeņu izcelsmes hemiparēzes vai hemiplēģijas gadījumā spazmas visizteiktākās ir roku saliecējmuskuļos un kāju ekstensoros. Divpusēju smadzeņu (un dažu mugurkaula) traumu gadījumā spazmas augšstilba pievilcējmuskuļos noved pie raksturīgas disbāzesijas. Relatīvi smagu mugurkaula traumu gadījumā kājās biežāk veidojas saliecējmuskuļu spazmas, mugurkaula automātisma refleksi un saliecējmuskuļu paraplēģija.

Ekstrapiramidāla rigiditāte

Ekstrapiramidāla rigiditāte tiek novērota slimību un traumu gadījumā, kas skar bazālos ganglijus vai to savienojumus ar vidussmadzenēm un smadzeņu stumbra retikulāro formāciju. Paaugstināts tonuss ietekmē gan saliecējus, gan ekstensorus (paaugstināts plastiskā tipa muskuļu tonuss); pretestība pasīvām kustībām tiek novērota, kustoties ekstremitātēs visos virzienos. Rigiditātes smagums var atšķirties ekstremitāšu proksimālajā un distālajā daļā, ķermeņa augšdaļā vai apakšdaļā, kā arī labajā vai kreisajā pusē. Tajā pašā laikā bieži tiek novērota "zobrata" parādība.

Galvenie ekstrapiramidālās rigiditātes cēloņi: šāda veida rigiditāte visbiežāk novērojama Parkinsona slimības un citu parkinsonisma sindromu (asinsvadu, toksisko, hipoksisko, postencefalītisko, posttraumatisko un citu) gadījumā. Šajā gadījumā pastāv tendence pakāpeniski iesaistīties visiem muskuļiem, bet kakla, rumpja un locītāju muskuļi tiek skarti smagāk. Muskuļu rigiditāte šeit tiek kombinēta ar hipokinēzijas un (vai) zemas frekvences miera tremora (4-6 Hz) simptomiem. Raksturīgi arī dažādas smaguma pakāpes stājas traucējumi. Rigiditāte vienā ķermeņa pusē palielinās līdz ar kontralaterālo ekstremitāšu aktīvām kustībām.

Retāk plastiskais hipertonuss tiek novērots distonisko sindromu toniskās formās (ģeneralizētas distonijas debija, spazmodiskā greizā kakla tonizējošā forma, pēdas distonija utt.). Šāda veida hipertonuss dažkārt rada nopietnas grūtības sindromiskās diferenciāldiagnozes veikšanā (Parkinsonisma sindroms, distoniskais sindroms, piramīdas sindroms). Visuzticamākais veids, kā atpazīt distoniju, ir analizēt tās dinamiku.

Distonija (termins, kas nav paredzēts muskuļu tonusa aprakstīšanai, bet gan specifiskam hiperkinēzes veidam) raksturojas ar muskuļu kontrakcijām, kas izraisa raksturīgas stājas (distoniskas) parādības.

Pretnepārtrauktības fenomens

Pretkontinences jeb gegenhalten fenomens izpaužas kā pieaugoša pretestība jebkādām pasīvām kustībām visos virzienos. Ārsts pieliek arvien lielākas pūles, lai pārvarētu pretestību.

Galvenie cēloņi: parādība tiek novērota, ja tiek bojāti kortikospinālie vai jauktie (kortikospinālie un ekstrapiramidālie) ceļi smadzeņu priekšējās (frontālās) daļās. Šī simptoma (kā arī satveršanas refleksa) pārsvars no vienas puses norāda uz divpusējiem frontālās daivas bojājumiem ar bojājumu pārsvaru kontralaterālajā puslodē (vielmaiņas, asinsvadu, deģeneratīvie un citi patoloģiskie procesi).

Katatoniskā rigiditāte

Nav vispārpieņemtas katatonijas definīcijas. Šī paaugstināta muskuļu tonusa forma daudzējādā ziņā ir līdzīga ekstrapiramidālajai rigiditātei un, iespējams, daļēji sakrīt patofizioloģiskie mehānismi. Raksturīga ir "vaska elastības" parādība, ņemot vērā "sasalšanas pozas" (katalepsija), "dīvainas motorikas" uz rupju garīgo traucējumu fona šizofrēnijas attēlā. Katatonija ir sindroms, kas vēl nav ieguvis skaidru konceptuālu dizainu. Tā ir neparasta ar to, ka tā izdzēš robežu starp psihiskiem un neiroloģiskiem traucējumiem.

Galvenie cēloņi: katatonijas sindroms ir aprakstīts nekonvulsīvās epileptiskā stāvokļa formās, kā arī dažos smagos organiskos smadzeņu bojājumos (smadzeņu audzējs, diabētiskā ketoacidoze, aknu encefalopātija), kas tomēr prasa papildu precizējumus. Tas parasti ir raksturīgs šizofrēnijai. Šizofrēnijas gadījumā katatonija izpaužas ar simptomu kompleksu, tostarp mutismu, psihozi un neparastu motorisko aktivitāti, kas variē no uzbudinājuma uzliesmojumiem līdz stuporam. Saistītās izpausmes: negatīvisms, eholālija, ehopraksija, stereotipi, manieres, automātiska paklausība.

Dekortikatējoša un decerebrējoša stingrība

Decerebrāta rigiditāte izpaužas kā pastāvīga rigiditāte visos ekstensoros (antigravitācijas muskuļos), kas dažreiz var palielināties (spontāni vai sāpīgas stimulācijas rezultātā pacientam komā), izpaužoties ar piespiedu roku un kāju izstiepšanu, to addukciju, nelielu pronāciju un trismu. Decerebrāta rigiditāte izpaužas kā elkoņu locītavu un plaukstu locītavu saliekšana, izstiepjot kājas un pēdas. Decerebrāta rigiditātei pacientiem komā ("ekstensoru patoloģiskās pozas", "ekstensoru stājas reakcijas") ir sliktāka prognoze salīdzinājumā ar decerebrātu rigiditāti ("fleksoru patoloģiskās pozas").

Līdzīgu vispārēju rigiditāti vai spastiskumu ar kakla un dažreiz arī rumpja retrakciju (pagarinājumu) (opistotonusu) var novērot meningīta vai meningisma gadījumā, epilepsijas lēkmes tonizējošajā fāzē un procesos aizmugurējā galvaskausa bedrē, kas rodas intrakraniālas hipertensijas gadījumā.

Ekstensoru un fleksoru spazmu variants pacientam komā ir strauji mainīgs muskuļu tonuss ekstremitātēs (hormetonija) pacientiem hemorāģiskā insulta akūtā fāzē.

Miotonija

Iedzimti un iegūti miotonijas veidi, miotoniskā distrofija, paramiotonija un dažreiz miksedēma izpaužas kā paaugstināts muskuļu tonuss, kas parasti atklājas nevis pasīvu kustību laikā, bet gan pēc aktīvas brīvprātīgas kontrakcijas. Paramiotonijas gadījumā ievērojamu muskuļu tonusa palielināšanos provocē aukstums. Miotonija izpaužas kā pirkstu savilkšanas dūrē pārbaude, kas izpaužas kā spazmodisku muskuļu lēna relaksācija; atkārtotas kustības noved pie pakāpeniskas normālu kustību atjaunošanas. Muskuļu elektriskā stimulācija izraisa to pastiprinātu saraušanos un lēnu relaksāciju (t. s. miotoniskā reakcija). Mēles vai tenāras perkusija (āmura sitiens) atklāj raksturīgu miotonisku parādību – "bedrīti" trieciena vietā un īkšķa pievilkšanu ar lēnu muskuļu relaksāciju. Muskuļi var būt hipertrofēti.

Muskuļu sasprindzinājums (stīvums)

Muskuļu sasprindzinājums ir īpaša sindromu grupa, kuras patogeneze galvenokārt ir saistīta ar mugurkaula (interneuronu) vai perifēro orgānu bojājumiem (motorisko vienību hiperaktivitātes sindromi).

Īzaka sindroms (neiromiotonija, pseidomiotonija) izpaužas kā stingrība, kas sākotnēji parādās ekstremitāšu distālajās daļās un pakāpeniski izplatās uz proksimālajiem, aksiālajiem un citiem muskuļiem (sejas, bulbārajiem muskuļiem) ar kustību grūtībām, disbāziju un pastāvīgu miokīmiju skartajos muskuļos.

Savukārt stīvā cilvēka sindroms sākas ar aksiālo un proksimālo muskuļu (galvenokārt iegurņa joslas un rumpja muskuļu) stīvumu, un to pavada raksturīgas lielas intensitātes spazmas, reaģējot uz dažādu modalitāšu ārējiem stimuliem (pastiprināta pārsteiguma reakcija).

Ar šo muskuļu-tonisko traucējumu grupu cieši saistītas Makardla slimība, paroksizmāla mioglobulinēmija un stingumkrampji.

Stingumkrampji ir infekcijas slimība, kam raksturīga vispārēja muskuļu rigiditāte, lai gan vispirms tiek iesaistīti sejas un apakšžokļa muskuļi. Šai slimībai raksturīgas muskuļu spazmas, kas rodas spontāni vai reaģējot uz taustes, dzirdes, redzes un citiem stimuliem. Starp spazmām saglabājas izteikta, parasti vispārināta, rigiditāte.

"Refleksa" stingrība

"Refleksa" rigiditāte apvieno muskuļu-toniskā sasprindzinājuma sindromus, reaģējot uz sāpīgu kairinājumu locītavu, mugurkaula un muskuļu slimību gadījumā (piemēram, aizsargājošs muskuļu sasprindzinājums apendicīta gadījumā; miofasciālie sindromi; cervikogēnas galvassāpes; citi vertebrogēni sindromi; paaugstināts muskuļu tonuss perifēras traumas gadījumā).

Citi muskuļu hipertonijas veidi ir muskuļu stingrība epilepsijas lēkmes laikā, tetānija un daži citi stāvokļi.

Ģeneralizētu krampju toniskajā fāzē novēro paaugstinātu muskuļu tonusu. Dažreiz tiek novērotas tīri toniskas epilepsijas lēkmes bez kloniskas fāzes. Šīs hipertonijas patofizioloģija nav pilnībā skaidra.

Tetānija izpaužas kā paaugstinātas neiromuskulāras uzbudināmības sindroms (Hvosteka, Trusso, Erba u.c. simptomi), karpopedālas spazmas, parestēzija. Biežāk sastopami latentās tetānijas varianti uz hiperventilācijas un citu psihovegetatīvu traucējumu fona. Retāks cēlonis ir endokrinopātija (hipoparatireoze).

Psihogēna hipertensija

Psihogēnā hipertensija visspilgtāk izpaužas klasiskajā psihogēnas (histēriskas) lēkmes (pseidolēkmes) attēlā ar "histēriskas loka" veidošanos, ar pseidodistonisku psihogēnas hiperkinēzes variantu, kā arī (retāk) zemākas pseidoparaparēzes attēlā ar pseidohipertoniskumu pēdās.

Muskuļu tonusa traucējumu diagnostikas pētījumi

EMG, nervu vadīšanas ātruma noteikšana, vispārējā un bioķīmiskā asins analīze, elektrolītu noteikšana asinīs, smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, cerebrospinālā šķidruma analīze. Var būt nepieciešama: muskuļu biopsija, kreatīna fosfokināzes (KFK) noteikšana asinīs, endokrinologa, psihiatra konsultācija.

[ 1 ], [ 2 ]