Vājums fiziskās aktivitātes laikā (patoloģisks muskuļu vājums)

Muskuļu nogurumu var izraisīt ne tikai neiromuskulārās sinapses bojājumi (imūnsistēmas atkarīgā miastēnija un miastēniskie sindromi), bet arī vispārējas iekšķīgas slimības bez tiešiem neiromuskulārā aparāta bojājumiem, piemēram, hroniskas infekcijas, tuberkuloze, sepse, Adisona slimība vai ļaundabīgas slimības. Vājums parasti tiek kombinēts ar specifiskiem pamatslimības simptomiem; šajos gadījumos diagnozes noteikšanai vissvarīgākā ir vispārēja klīniskā un fiziskā izmeklēšana.

Galvenie muskuļu noguruma cēloņi fiziskās aktivitātes laikā:

1. Miastēnija gravis.
2. Lamberta-Ītona sindroms.
3. Iedzimti (iedzimti) miastēniskie sindromi.
4. Polimiozīts.
5. Multiplā skleroze (agrīnā stadijā).
6. AGDP (Gijēna-Barē sindroms).
7. Endokrinopātijas.
8. Botulisms.
9. Glikogenoze (Makardla slimība).
10. Kālija metabolisma traucējumi.
11. Kalcija metabolisma traucējumi.
12. Garīgi traucējumi (astēnija un depresija).
13. Hroniska noguruma sindroms.
14. Kaudogēna intermitējoša klaudikācija.
15. Jatrogēns miastēnijai līdzīgs sindroms (zāļu izraisīts).

Miastēnija

Ir labi zināms, ka vājums fiziskas slodzes laikā (patoloģisks muskuļu nogurums) ir galvenā sūdzība pacientiem, kas cieš no imūnsistēmas atkarīgas miastēnijas (miastēnija gravis). Slimības sākumā vājums pilnībā izzūd rīta stundās pēc nakts atpūtas, pacientiem novēro muskuļu spēka samazināšanos dažādu aktivitāšu veidu laikā – atkarībā no muskuļiem vai muskuļu grupām, kas iesaistītas šajos aktivitāšu veidos: lasīšana, runāšana, staigāšana, stereotipisks roku darbs, stereotipiskas pēdu kustības (piemēram, rakstīšana ar rakstāmmašīnu, mašīnas pedāļa nospiešana). Atpūta ļauj (vismaz daļēji) atjaunot muskuļu spēku. Vājums visizteiktākais ir vakarā.

Ja ir aizdomas par miastēniju, jāveic vienkāršs klīniskais tests, lai noteiktu patoloģisku muskuļu nogurumu – pacientam lūdz veikt skartās kustības 30–40 reizes (vai mazāk) pēc kārtas. Piemēram, aizvērt un atvērt acis (miastēnijas okulārajā formā), skaļi skaitīt, pacelt galvu guļot uz muguras, savilkt pirkstus dūrē utt. (vispārinātas ekstremitāšu joslas miastēnijas gadījumā). Indikatormuskulis, veicot miastēnijas testus, ir m. triceps. Ja šī testa laikā tiek konstatēta muskuļu spēka samazināšanās (vai balss izbalēšana), jāveic farmakoloģiskie testi. Antiholīnesterāzes zāļu (piemēram, prozerīna) intramuskulāras injekcijas atjauno muskuļu spēku 30 sekundēs–2 minūtēs uz laiku no dažām minūtēm līdz pusstundai. Jo ilgāks atveseļošanās periods, jo mazāk tas ir raksturīgs miastēnijai, un tam jābūt par pamatu diagnostiskās meklēšanas turpināšanai. Jāpatur prātā iespēja, ka pacientam var attīstīties smagas antiholīnesterāzes zāļu blakusparādības, un jābūt gatavam ievadīt atropīnu.

Lai izslēgtu muskuļu vājuma psihogēno raksturu, ieteicams intramuskulāri injicēt fizioloģiskā šķīduma.

Perifērā nerva elektriskā stimulācija izraisa darbības potenciālu pavājināšanos atbilstošajā muskulī; šo efektu novērš antiholīnesterāzes zāļu vai vielu iedarbība uz postsinaptisko membrānu.

Diagnosticējot miastēniju, nepieciešama papildu izmeklēšana. Jāpārbauda asinis, lai noteiktu antivielas pret acetilholīna receptoriem un skeleta muskuļiem. Nepieciešami arī pētījumi, lai noteiktu, vai nav timoma vai pastāvīga aizkrūtes dziedzera funkcionēšana, kas nav savlaicīgi involucionējusies. Miastēniskais vājums var attīstīties arī hipertireoīdisma, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, Šegrena slimības, polimiozīta, reimatoīdā artrīta un multiplās sklerozes debijas stadijā.

Lamberta-Ītona sindroms

Lamberta-Ītona sindroms ir paraneoplastisks sindroms, kurā patoloģisks muskuļu nogurums var līdzināties miastēniskajam nogurumam. Tomēr novērotajam muskuļu nogurumam ir raksturīgas pazīmes, kas ļauj diferencēt miastēniju no Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma. Vājums nesākas ekstraokulārajos vai sejas muskuļos, kā tas ir miastēnijas gadījumā; turklāt šie muskuļi Lamberta-Ītona sindroma gadījumā bieži vien ir neskarti. Visbiežāk tiek iesaistīti iegurņa vai plecu joslas muskuļi. Lai gan pacienti sūdzas par vājumu fiziskas slodzes laikā, klīniskā izmeklēšana atklāj, ka ar atkārtotām iesaistīto muskuļu kontrakcijām to spēks sākotnēji palielinās un samazinās tikai pēc minūtes vai ilgāk. Šī parādība tiek novērota arī EMG pētījumos: darbības potenciāla amplitūda vispirms palielinās un pēc tam samazinās. Farmakoloģiskie testi dod minimālu efektu vai ir negatīvi. Sindroms biežāk sastopams vīriešiem. 70% gadījumu slimību izraisa plaušu karcinoma.

Iedzimti (iedzimti) miastēniskie sindromi

Literatūrā periodiski parādās labdabīgas iedzimtas miopātijas apraksti, kuros jaundzimušā periodā vai tūlīt pēc tam var novērot miastēniskas izpausmes. Tās ir neprogresējošas miopātijas formas; to izpausmes saglabājas stabilas visu mūžu; dažreiz tās nedaudz progresē, citos gadījumos tām ir pat regresīva gaita (centrālā kodola slimība, nemalīna miopātija, tubulāra miopātija utt.). Šīs slimības ir gandrīz neiespējami diferencēt, pamatojoties uz klīnisko ainu (parasti diagnoze ir "floppy baby"). Tiek atklāts elektronmikroskopisks attēls, kas raksturīgs vienai vai otrai formai.

No otras puses, ir aprakstīti patiesi iedzimti miastēniski sindromi, katram no kuriem raksturīgs unikāls holīnerģiskās sinapses defekts (presinaptisko terminālu struktūras iezīmes, postsinaptiskie receptori, acetilholīna kinētikas traucējumi utt.). Jau jaundzimušajiem tiek atzīmēti tādi simptomi kā pieaugoša ptoze, bulbāri un elpošanas traucējumi raudāšanas laikā. Vēlāk šiem simptomiem pievienojas svārstīga okulomotorisko muskuļu paralīze un nogurums kustību laikā. Dažos gadījumos miastēniski simptomi kļūst klīniski pamanāmi tikai dzīves otrajā vai trešajā desmitgadē (lēnā kanāla sindroms). Visi iedzimtie miastēniskie sindromi tiek mantoti autosomāli recesīvā veidā.

Polimiozīts

Polimiozīts izpaužas kā pakāpeniska simetriska proksimālā muskuļu vājuma, mialģiskā sindroma un agrīna rīšanas traucējumu attīstība. Parasti palielinās seruma KFK līmenis, mainās EMG (fibrilācijas potenciāli, pozitīvie viļņi, motoro vienību potenciālu ilguma samazināšanās) un palielinās ESR. Papildus muskuļu vājumam fiziskas slodzes laikā var rasties nogurums.

Multiplā skleroze

Multiplās sklerozes agrīnās stadijās ir iespējamas sūdzības par nogurumu fiziskas slodzes laikā. Noguruma cēlonis joprojām nav zināms. Atklātie simptomi raksturīgas parestēzijas, redzes, piramīdas un smadzenīšu simptomu veidā, kas norāda uz multifokāliem centrālās nervu sistēmas bojājumiem, neatstāj nekādas šaubas par diagnozi.

AIDP (Gijēna-Barē sindroms)

Gijēna-Barē akūtas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas agrīnās stadijās var novērot paaugstinātu nogurumu fizisko aktivitāšu laikā ar vieglām vai subklīniskām polineiropātijas izpausmēm. Tipiskas polineiropātijas klīniskās ainas attīstība novērš diagnostikas jautājumus.

Endokrinopātijas

Dažām endokrinopātijai klīniskajās izpausmēs var būt miastēnijai līdzīgas izpausmes: hipotireoze (raksturīga ar aukstu, bālu, sausu ādu, iekāres trūkumu, aizcietējumiem, mēles sabiezēšanu, aizsmakušu balsi, bradikardiju, muskuļu pietūkumu, Ahilleja refleksu palēnināšanos utt.; reti pavada citi neiroloģiski simptomi, piemēram, parestēzija, ataksija, karpālā kanāla sindroms, krampji); hipertireoze (raksturīga ar proksimālo muskuļu vājumu ar grūtībām piecelties no pietupa stāvokļa, svīšanu, tahikardiju, trīci, karstu ādu, karstuma nepanesību, caureju utt.; reti tiek novēroti neiroloģiski simptomi, piemēram, piramīdas pazīmes); hipoparatireoze (muskuļu vājums un krampji, tetānija, galvassāpes, nogurums, ataksija, krampji, reti tiek novērotas halucinācijas un horeoatetoīdi simptomi); hiperparatireoze (raksturīga ar patiesu miopātiju ar muskuļu atrofiju, depresiju, emocionālu labilitāti, aizkaitināmību, apjukumu, aizcietējumiem); Kušinga slimība, hipopituitārisms, cukura diabēts. Visām šīm slimībām raksturīgas sūdzības par nogurumu, kas dažkārt sasniedz ievērojamu smagumu. Addisona slimības un Simondsa slimības gadījumā nogurums kļūst par vienu no galvenajām izpausmēm.

Botulisms

Botulisms ir smaga intoksikācija, kas rodas, uzņemot pārtiku, kas satur baktērijas Clostridium botulinum toksīnus. Botulīna toksīns ir spēcīgs inde, kas bloķē acetilholīna izdalīšanos no presinaptiskajiem galiem. Raksturīgs ir progresējošs muskuļu nogurums un vājums, kas bieži sākas ar okulomotoriskajiem (nepilnīga vai pilnīga ārējā un iekšējā oftalmoplēģija) un rīkles muskuļiem, kam seko vispārināšana (diplopija, ptoze, dizartrija, disfāgija, ekstremitāšu muskuļu un elpošanas muskuļu simetrisks vājums). Parasti tiek novērota zīlīšu paplašināšanās un zīlīšu reakciju neesamība, bet apziņa netiek traucēta. Smagos gadījumos tiek novērota elpošanas muskuļu iesaistīšanās. Var novērot ģeneralizētus holīnerģiskas pārneses traucējumu simptomus: vāji reaģējošas zīlītes, sausa mute, zarnu parēze ("paralītisks ileuss") un dažreiz bradikardija.

Diagnoze tiek apstiprināta, ja, laboratorijas pelei ievadot pacienta serumu vai piesārņotu pārtiku, tai parādās slimības pazīmes.

Glikogenoze

Visu veidu glikogenozes, īpaši Makardla slimība (muskuļu fosforilāzes nepietiekamība), fiziskas slodzes laikā var būt saistītas ar muskuļu nogurumu. Raksturīga muskuļu fosforilāzes nepietiekamības pazīme ir sāpes un sasprindzinājums muskuļos, kas rodas jauniešiem fiziska darba laikā. Pēc slodzes laktāta saturs asinīs nepalielinās. Var attīstīties kontraktūras ar elektromiogrāfisku klusēšanu skartajos muskuļos. Muskuļu biopsija atklāj glikogēna satura palielināšanos.

Kālija metabolisma traucējumi

Šie traucējumi papildus muskuļu nogurumam var izpausties kā trīs paroksizmālas muskuļu vājuma sindromi: ģimenes hipokaliēmiska periodiska paralīze, hiperkaliēmiska periodiska paralīze un normokaliēmiska periodiska paralīze.

Periodiska hipokaliēmiska paralīze (paroksizmāla mioplēģija)

Kālija metabolisma traucējumi muskuļu audos izraisa paroksizmālu hipokaliēmisku paralīzi. Galvenais simptoms ir periodiska rumpja un ekstremitāšu muskuļu paralīze, kas ilgst stundām ilgi. Parasti sejas muskuļi un diafragma paliek neskarti. Lielākā daļa lēkmju notiek naktī bez īpaša iemesla. Fiziska slodze var būt provocējošs faktors. Lēkmes var izraisīt arī ogļhidrātiem bagātu pārtikas produktu lietošana uzturā.

Lēkmes laikā ievērojami samazinās kālija koncentrācija plazmā, kas dažkārt sasniedz 2–1,7 mmol/l, un var tikt reģistrēta "klusā" EMG, t.i., EMG nav spontānas aktivitātes vai darbības potenciālu. Mazāk intensīvu lēkmju gadījumā darbības potenciālu amplitūda ir zema, un to ilgums ir samazināts.

Ja diagnoze nav skaidra, diagnostikas nolūkos lēkmi var izraisīt, pacientam iekšķīgi ievadot lielu glikozes devu kombinācijā ar 20 vienībām insulīna subkutāni.

Ir aprakstīts arī periodiskas paralīzes normokalēmiskais variants.

Smaga hipokaliēmija (mazāk nekā 2,5 mmol/l) var izraisīt ne tikai nogurumu, bet arī izteiktu ļenganu tetraplēģiju. Galvenie cēloņi ir: Kona sindroms (aldosteronu izdalošs virsnieru dziedzera audzējs), nieru mazspēja, enterīts un smaga caureja, pārmērīga diurētisko līdzekļu terapija, alkoholisms, litija intoksikācija, mineralokortikoīdu iedarbība, tireotoksikoze.

Smaga hiperkaliēmija (>7 mmol/l) var izraisīt smagu tetraplēģiju ar augšupejošu gaitu, kas atgādina Gijēna-Barē sindromu. Visbiežāk sastopamie cēloņi ir: nieru mazspēja, virsnieru nepietiekamība, rabdomiolīze, pārmērīga kālija intravenoza ievadīšana, aldosterona antagonistu lietošana.

Kalcija metabolisma traucējumi

Hroniska hipokalcēmija (primāra vai sekundāra hipoparatireoze, nieru slimība) papildus muskuļu nogurumam var izraisīt tetānijas lēkmes un ievērojamu muskuļu vājumu. Zīdaiņiem hipokalcēmija var izraisīt pat krampjus, acs dibena tūsku un bazālo gangliju kalcifikāciju. Jauniešiem kataraktas klātbūtnei vajadzētu kalpot par iemeslu hipokalciēmijas izslēgšanai. Šiem simptomiem, ja ir sūdzības par muskuļu nogurumu un vājumu, vajadzētu palīdzēt diagnosticēt hipokalciēmiju.

Akūti attīstīta hiperkalciēmija (hiperparatireoīdisms epitēlijķermenīšu adenomas gadījumā) var izraisīt noguruma sūdzības (kā arī akūtu psihozi vai smagu smadzeņu disfunkciju).

Garīgi traucējumi

Astēnisko sindromu psihogēno traucējumu attēlā atpazīst raksturīgās pavadošās izpausmes: aizkaitināmība, trauksme, spriedzes galvassāpes, bezmiega traucējumi, veģetatīvās distonijas sindroms.

Depresija, papildus sliktam garastāvoklim, var izpausties kā vispārējs vājums, nogurums, samazināta motivācija un dzinējspēks, miega traucējumi (īpaši raksturīga ir agrīna pamošanās). Latentas depresijas gadījumā, ja nav objektīvi apstiprinātu viscerālu slimību, dominē sūdzības par vājumu, nogurumu, dažādiem sāpju sindromiem, veģetatīvām un somatiskām sūdzībām. Antidepresanti izraisa latentas depresijas somatisko simptomu apgrieztu attīstību.

Hroniska noguruma sindroms

Sindroms visbiežāk novērojams sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Daudzām no viņām ir bijusi kāda vīrusu infekcija ("postvīrusu noguruma sindroms"), visbiežāk infekciozās mononukleozes vai Epšteina-Barra sindroma (vīrusa) veidā. Dažiem no šiem pacientiem ir latentas imūndeficīta simptomi vai vieglas traumatiskas smadzeņu traumas anamnēze. Hroniska noguruma sindroma diagnozei nepieciešams pastāvīgs (vismaz 6 mēnešus ilgs) nogurums un pastāvīgu vai atkārtotu raksturīgu simptomu klātbūtne, piemēram, neliela temperatūra, kakla vai padušu limfadenopātija, mialģiskais sindroms, galvassāpes, migrējoša artralģija, koncentrēšanās grūtības, aizkaitināmība, miega traucējumi. Šie pacienti bieži sūdzas par muskuļu vājumu. Neiroloģiskais stāvoklis ir normāls. Lielākajai daļai pacientu ir zināma depresijas pakāpe vai neirotiski traucējumi. Hroniska noguruma sindroma būtība nav pilnībā izprasta.

Kaudogēna intermitējoša klaudikācija

Kaudogēnas intermitējošas klaudikācijas izpausmes dažkārt var atgādināt patoloģisku muskuļu nogurumu kājās.

Šīs slimības gadījumā pacientam stāvot rodas pārejošs kāju vājums. Slimība biežāk sastopama vecumdienās. Vājums ievērojami palielinās ejot, dažreiz tiktāl, ka pacients ir spiests apsēsties, pretējā gadījumā notiks kritiens. Pirmais simptoms vienmēr ir sāpes ikros, kam seko pēdu nejutīgums, kas var pacelties līdz augšstilbiem. Perifērajos asinsvados saglabājas pulsācija, kas ļauj atšķirt šo stāvokli no asinsvadu izcelsmes intermitējošas klibošanas. Atšķirībā no asinsvadu izcelsmes intermitējošas klibošanas, ar kaudogēnu intermitējošu klibošanu var samazināties dziļi refleksi: sākumā tikai vājuma lēkmju laikā, bet pēc tam tie pakāpeniski samazinās vai izzūd. Līdzīgi slimības sākumposmā lēkmes laikā var palēnināties nervu vadītspēja, vēlāk vadīšanas ātruma pētījums un EMG dati liecina par hronisku zirga astes patoloģiju.

Rentgenogrāfija, īpaši jostas daļas neiroattēlveidošana, parasti atklāj mugurkaula kanāla sašaurināšanos. Parasti cēlonis ir smagas mugurkaula deģeneratīvas patoloģijas kombinācija ar starpskriemeļu locītavu artrozi un viena vai vairāku starpskriemeļu disku izvirzījumu. Vienmēr jābūt uzmanīgiem un radiogrāfiskos datus nedrīkst ekstrapolēt uz klīnisko ainu: ne visos gadījumos mugurkaula kanāla sašaurināšanās ir tipisku simptomu attīstības cēlonis. Šādu simptomu klātbūtne pati par sevi ir iemesls mielogrāfijai. Mielogrāfija jāveic gan mugurkaula lordotiska izliekuma, gan kifozes gadījumā. Attēli atklāj kontrastvielas caurlaidības pārkāpumu, vismaz lordozes gadījumā. Slimības mehānisms ir sarežģīts: tieša zirga astes sakņu saspiešana un traucēta asinsrite radikulārajās artērijās.

Jatrogēns miastēnijai līdzīgs sindroms

Paaugstinātu muskuļu nogurumu var izraisīt tādas zāles kā D-penicilamīns, antihipertenzīvi līdzekļi, īpaši beta blokatori; kalcija kanālu blokatori, dažas antibiotikas (neomicīns, gentamicīns, kanamicīns, streptomicīns, kolistīns, polimiksīns), glikokortikoīdi, daži pretsāpju līdzekļi, muskuļu relaksanti, pretkrampju līdzekļi; anksiolitiķi; antidepresanti un neiroleptiķi. Beta-interferons multiplās sklerozes ārstēšanā dažkārt izraisa paaugstinātu nogurumu.

ALS slimniekiem dažreiz novēro miastēniskiem simptomiem līdzīgus simptomus; daudzu dzīvnieku indes (kobras, klaburčūskas, melnās atraitnes zirnekļa, skorpiona inde) satur neirotoksīnus, kas bloķē neiromuskulāro pārraidi (intoksikācijas aina var atgādināt miastēnisku krīzi).

Diagnostikas pētījumi patoloģiska muskuļu noguruma noteikšanai

1. Vispārēja un bioķīmiska asins analīze;
2. Urīna analīze un kultivēšana;
3. Vasermana reakcija;
4. EKG (pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem);
5. Krūškurvja rentgenogrāfija un vēdera dobuma rentgenogrāfija;
6. Elektrolīti;
7. CO2;
8. 36 stundu badošanās (hipoglikēmija);
9. Vairogdziedzera funkcionālā pārbaude;
10. Dienas urīna analīze 17-ketosteroīdiem un 17-oksikortikosteroīdiem;
11. Dienas urīna aldosterona tests;
12. Renīns asins plazmā;
13. Aknu funkcionālie testi;
14. Kalcijs, fosfors un sārmainā fosfatāze;
15. Galvaskauss un cauruļveida kauli (metastātisks vēzis);
16. Limfmezglu biopsija;
17. Arteriālo asiņu gāzes;
18. Vēdera dobuma orgānu datortomogrāfijas skenēšana;
19. Mugurkaula datortomogrāfija;
20. Smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
21. Elektromagnētiskā rezonanse;
22. Muskuļu biopsija;
23. Depresijas, personības iezīmju psihometriskā novērtēšana;
24. Konsultācija ar terapeitu, endokrinologu, psihiatru.

Lai apstiprinātu miastēnijas diagnozi, tiek veikts proserīna tests; subkutāni injicē 2 ml 0,05% proserīna šķīduma, vispirms izraisot vājumu ar muskuļu slodzi, un injekcijas efektu novēro 40 minūtes. Lai izslēgtu placebo efektu, ieteicams iepriekš subkutāni injicēt fizioloģiskā šķīduma.

Ir indicēts antivielu pētījums pret acetilholīna receptoriem un svītrotajiem muskuļiem, mediastīna datortomogrāfija (lai izslēgtu timomu).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]