Neirogēnās muskuļu kontraktūras: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Termins "kontraktūra" attiecas uz visiem pastāvīgas fiksētas muskuļu saīsināšanās gadījumiem. Šajā gadījumā EMG šķiet "klusa", atšķirībā no pārejošām muskuļu kontrakcijas formām (krampjiem, stingumkrampjiem, tetāniju), ko EMG pavada augstsprieguma augstfrekvences izlādes.

Sindromiskas neirogēnas muskuļu kontraktūras jādiferencē no citām (neneirogēnām) kontraktūrām, kas var būt dermatogēnas, desmogēnas, tendogēnas, miogēnas un artrogēnas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Galvenie neirogēnu kontraktūru cēloņi:

1. Ilgstošas ļenganas vai spastiskas parēzes sekas (ieskaitot agrīnu un vēlīnu hemiplegisku kontraktūru).
2. Fokālās un ģeneralizētās torsijas distonijas vēlīnās stadijas.
3. Iedzimtas fibrozas kontraktūras un locītavu deformācijas.
4. Iedzimta daudzkārtēja artrogripoze.
5. Miopātijas.
6. Stingras mugurkaula sindroms.
7. Glikogenoze (fosforilāzes un citu fosforu saturošu enzīmu deficīts).
8. Neārstētas Parkinsona slimības vēlīnās stadijas.
9. Jaukta rakstura kontraktūras (cerebrālā trieka, hepatolentikulārā deģenerācija utt.).
10. Sejas muskuļu postparalītiska kontraktūra.
11. Volkmana išēmiskā kontraktūra (asinsvadu, nevis neirogēnas izcelsmes).
12. Psihogēnas (konversijas) kontraktūras.

Ilgstoša dziļa, ļengana ekstremitātes parēze vai plēģija muguras smadzeņu priekšējā raga šūnu slimību vai bojājumu (mugurkaula insults, progresējoša mugurkaula amiotrofija, amiotrofiska laterālā skleroze u. c.), ekstremitāšu priekšējo saknīšu, pinumu un perifēro nervu (radikulopātija, pleksopātija, izolēta motorā neiropātija un dažādas izcelsmes polineiropātijas) dēļ viegli noved pie pastāvīgas kontraktūras vienā vai vairākās ekstremitātēs.

Dziļa centrālā parēze (īpaši plēģija) bez atveseļošanās vai nepilnīgas atveseļošanās gadījumā parasti izraisa dažādas smaguma pakāpes kontraktūras, ja vien netiek veikti īpaši pasākumi to novēršanai. Šādas kontraktūras var attīstīties ar spastisku mono-, para-, tri- un tetraparēzi, un tām ir gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu izcelsme.

Visbiežāk sastopamie cēloņi ir insulti, galvaskausa un muguras smadzeņu traumas, encefalīts, telpu aizņemoši procesi, Strampela slimība un citas deģeneratīvas slimības. "Agrīna kontraktūra" insulta gadījumā ir agrīna (pirmajās insulta stundās vai dienās) pārejoša muskuļu tonusa palielināšanās galvenokārt paralizētās rokas proksimālajās daļās; kājā dominē ekstensoru tonuss. "Agrīna kontraktūra" ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Īpašs agrīnas kontraktūras gadījums ir hormetonija hemorāģisko insultu gadījumā (paroksizmāla muskuļu tonusa palielināšanās, kas novērota paralizētām, retāk - neparalizētām ekstremitātēm). Vēla kontraktūra attīstās insulta atveseļošanās stadijā (no 3 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem), un to raksturo pastāvīgs mobilitātes ierobežojums locītavā(-ās).

Fokālās un ģeneralizētās torsiālās distonijas vēlīnās stadijas (ilgstoša spazmodiska greizā kakla muskuļa toniskā forma, plecu vai krūšu distonija, kontraktūras ģeneralizētas distonijas gadījumā) var izraisīt pastāvīgas kontraktūras locītavās (īpaši roku un pēdu apvidū), ekstremitātēs un mugurkaulā.

Iedzimtas fibrozas kontraktūras un locītavu deformācijas izpaužas jau no dzimšanas brīža vai bērna dzīves pirmajos mēnešos fiksētu patoloģisku pozu veidā nepietiekamas muskuļu attīstības (saīsināšanās) vai to iznīcināšanas (fibrozes) dēļ: iedzimta greizā pēda, iedzimts greizais kakls (sternocleidomastoideus muskuļa iedzimta retrakcija), iedzimta gūžas locītavas dislokācija utt. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar distoniju: distoniskām spazmām raksturīga tipiska dinamika. Iedzimtās kontraktūrās tiek atklāts mehānisks ierobežotas mobilitātes cēlonis. Nervu sistēmas loma to ģenēzē nav pilnībā skaidra.

Iedzimtai multiplai artrogripozei raksturīgas iedzimtas daudzu locītavu kontraktūras, ko izraisa smaga muskuļu nepietiekama attīstība (aplāzija). Mugurkaula un rumpja muskuļi parasti netiek skarti. Bieži ir novērojams status dysraphicus.

Dažas miopātijas formas: iedzimta muskuļu distrofija I un II tips; citas retas miopātijas formas (piemēram, Rottauf-Mortier-Beyer muskuļu distrofija vai Bethlem muskuļu distrofija, iedzimtas muskuļu distrofijas), kas rodas, bojājot ekstremitāšu muskuļus, galu galā noved pie kontraktūrām proksimālajās locītavās.

Rigidā mugurkaula sindroms ir reta muskuļu distrofijas forma, kas sākas pirmsskolas vai agrā skolas vecumā un izpaužas kā ierobežotas galvas un krūšu kurvja mugurkaula kustības ar fleksijas kontraktūru veidošanos elkoņa, gūžas un ceļa locītavās. Raksturīga ir difūza, bet ne stipri izteikta, galvenokārt proksimālo muskuļu hipotrofija un vājums. Nav cīpslu refleksu. Raksturīga ir skolioze. EMG redzams muskuļu bojājuma veids. Slimības gaita ir stacionāra vai nedaudz progresējoša.

Glikogēna uzkrāšanās slimības dažreiz izraisa fiziskās slodzes izraisītas muskuļu spazmas, kas atgādina pārejošas kontraktūras.

Neārstētas Parkinsona slimības vēlīnās stadijas bieži izpaužas ar kontraktūrām galvenokārt roku distālajās daļās ("Parkinsoniska roka").

Jaukta rakstura kontraktūras novērojamas kombinētu (piramidālu, ekstrapiramidālu, priekšējās radzenes) traucējumu attēlā, piemēram, cerebrālās triekas, hepatolentikulārās deģenerācijas un citu slimību gadījumā.

Sejas muskuļu postparalītiskā kontraktūra attīstās pēc sejas nerva inervēto muskuļu ļenganas paralīzes (dažādu etioloģiju sejas nerva neiropātija), bet atšķiras no citām postparalītiskām kontraktūrām (ekstremitāšu daļās) ar iespēju attīstīties hiperkinēzei tajā pašā zonā (“postparalītiska sejas hemispazma”).

Volkmana išēmisko kontraktūru izraisa muskuļu un apkārtējo audu fibroze to išēmijas (muskuļu gultnes sindroma) dēļ, un tā galvenokārt raksturīga lūzumiem elkoņa rajonā, bet to var novērot arī apakšstilba rajonā, kā arī citās ķermeņa daļās.

Pēc ilgstošas mono- un, jo īpaši, paraparēzes (pseidoparalīzes), kas nav pakļautas terapijai, var attīstīties psihogēnas kontraktūras. Nepieciešama pozitīva psihogēnas slimības diagnoze. Drošs diagnozes apstiprinājums ir paralīzes un kontraktūras psihoterapeitiska likvidēšana.