Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Miastēnija gravis
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Miastēnija ir autoimūna slimība, kam raksturīgas muskuļu vājuma un noguruma epizodes, ko izraisa acetilholīna receptoru iznīcināšana humorālo un šūnu imūnfaktoru ietekmē. Visbiežāk tā skar jaunas sievietes un vecāka gadagājuma vīriešus, lai gan tā var rasties jebkurā vecumā. Miastēnijas simptomus pastiprina muskuļu sastiepums un atvieglo atpūta. To diagnosticē, intravenozi ievadot edrofoniju, kas uz īsu laiku mazina vājumu. Miastēnijas ārstēšana ietver antiholīnesterāzes līdzekļus, imūnsupresantus, glikokortikoīdus, timektomiju un plazmaferēzi.
Miastēnija gravis ir iegūta autoimūna slimība, kam raksturīgs skeleta muskuļu vājums un patoloģisks nogurums. Miastēnijas sastopamība ir mazāka par 1 gadījumu uz 100 000 iedzīvotāju gadā, un izplatība ir no 10 līdz 15 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Miastēnija īpaši bieži sastopama jaunām sievietēm un vīriešiem, kas vecāki par 50 gadiem.
[ Miastēnijas cēloņi
Miastēnija gravis rodas autoimūna uzbrukuma rezultātā postsinaptiskajiem acetilholīna receptoriem, kas traucē neiromuskulāro pārraidi. Nav zināms, kas izraisa autoantivielu veidošanos, taču slimība ir saistīta ar aizkrūtes dziedzera patoloģiju, tireotoksikozi un citām autoimūnām slimībām. Aizkrūtes dziedzera loma slimības attīstībā nav skaidra, taču 65% miastēnijas gadījumu aizkrūtes dziedzeris ir hiperplastisks, bet 10% gadījumu ir timoma. Predisponējošie faktori ir infekcijas, ķirurģiskas operācijas un dažu medikamentu lietošana (piemēram, aminoglikozīdi, hinīns, magnija sulfāts, prokaīnamīds, kalcija kanālu blokatori).
Retas miastēnijas formas. Okulārajā formā tiek skarti tikai acs ārējie muskuļi. Iedzimta miastēnija ir reta slimība ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu. Tā, visticamāk, ir postsinaptiskā receptora strukturālu traucējumu rezultāts, nevis autoimūna procesa sekas. Bieži sastopama oftalmoplēģija.
12% bērnu, kuru mātes cieš no miastēnijas, piedzimst ar jaundzimušo miastēniju. Tas ir saistīts ar IgG antivielu pasīvu iekļūšanu caur placentu. Vispārējs muskuļu vājums pāriet dažu dienu - nedēļu laikā, paralēli antivielu titra samazinājumam bērna asinīs.
Miastēnijas simptomi
Visbiežāk sastopamie miastēnijas simptomi ir ptoze, diplopija un muskuļu vājums pēc slodzes. Vājums izzūd pēc atpūtas, bet atkārtojas atkārtotas slodzes laikā. 40% gadījumu sākotnēji tiek skarti acu muskuļi, vēlāk šī bojājuma izplatība sasniedz 85%. Pirmajos 3 gados vairumā gadījumu process vispārinās. Bieži novērojams vājums ekstremitāšu proksimālajās daļās. Dažreiz pacienti sūdzas par bulvāru traucējumiem (piemēram, balss izmaiņām, deguna regurgitāciju, asfiksiju, disfāgiju). Šajā gadījumā jutīgums un dziļi cīpslu refleksi nemainās. Traucējumu smagums svārstās vairāku stundu - dienu laikā.
Miastēniskā krīze — smaga ģeneralizēta tetraparēze jeb dzīvībai bīstams elpošanas muskuļu vājums, attīstās aptuveni 10% gadījumu. Tā bieži ir saistīta ar infekciju, kas aktivizē imūnsistēmu. Kad sākas elpošanas mazspēja, elpošanas apstāšanās var notikt ļoti ātri.
Miastēnijas gravis diagnoze
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz sūdzībām, klīnisko ainu un datiem no īpašiem pētījumiem. Lai novērtētu bojājumu, pacientam lūdz sasprindzināt muskuli, līdz rodas nogurums (piemēram, turēt acis vaļā, līdz attīstās ptoze, vai skaļi skaitīt, līdz tiek traucēta runa); pēc tam intravenozi ievada 2 mg edrofonija, īsas darbības antiholīnesterāzes līdzekļa (<5 min). Ja 30 sekunžu laikā nerodas nevēlamas blakusparādības (piemēram, bradikardija, atrioventrikulāra blokāde), ievada vēl 8 mg. Pozitīva testa kritērijs ir ātra (<2 min) muskuļu funkciju atjaunošanās. Vairumā miastēnijas gadījumu tests ir pozitīvs, tāpat kā daudzu citu neiromuskulāru slimību gadījumā. Testa veikšana var izraisīt paaugstinātu vājumu holīnerģiskas krīzes dēļ (skatīt zemāk). Testa laikā jābūt pa rokai reanimācijas komplektam un atropīnam (kā antidotam).
Pat ar nepārprotami pozitīvu antiholīnesterāzes testu, lai apstiprinātu diagnozi, ir jānosaka antivielu līmenis pret acetilholīna receptoriem asins serumā un jāveic EMG. Antivielas tiek konstatētas 90% ģeneralizētas miastēnijas gadījumu un tikai 50% okulārās formas gadījumu. Antivielu līmenis nekorelē ar slimības smagumu.
Stimulācija ar impulsu pārsprāgumu (2-3 reizes sekundē) EMG 60% miastēnijas gadījumu atklāj ievērojamu amplitūdas samazināšanos darbības potenciālu secībā.
Kad ir diagnosticēta miastēnija, tiek veikta krūškurvja datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai meklētu timomu. Skrīninga testi tiek veikti, lai atklātu autoimūnas slimības, kas bieži vien pavada miastēniju (piemēram, B12 vitamīna deficīts , tireotoksikoze, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde). Plaušu funkcionālie testi (piemēram, forsētā vitālā kapacitāte) palīdz novērtēt elpošanas apstāšanās risku. Miastēniskās krīzes gadījumā ir nepieciešams identificēt infekcijas avotu.
Kā pārbaudīt?