Miastēnija gravis - Diagnoze

Miastēnijas gravis diagnoze

Farmakoloģiskie testi, kuru pamatā ir tādu līdzekļu ievadīšana, kas bloķē enzīmu acetilholīnesterāzi (AChE), kas katalizē acetilholīna noārdīšanos, ir ļoti svarīgi miastēnijas diagnosticēšanā. Šie līdzekļi var mazināt miastēnijas simptomu smagumu. Edrofonijs (Tensilon) ir īsas darbības acetilholīnesterāzes inhibitors, kas, ievadīts intravenozi, palielina muskuļu spēku, kas iepriekš izmeklēšanas laikā ir vājinājušies slodzes dēļ (piemēram, muskulis, kas paceļ augšējo plakstiņu, deltveida vai gūžas-jomas muskulis). Sākumā ievada 2 mg edrofonija, un pēc 1 minūtes pārbauda muskuļu spēku. Ja nav uzlabojumu, zāles var ievadīt papildus 3 mg, pēc tam 5 mg devā. Dažiem pacientiem, kuriem ir paaugstināta jutība pret nelielām edrofonija devām, zāles var izraisīt elpošanas krīzi. Šajā sakarā, veicot testu, ārkārtas gadījumā tuvumā jābūt elpošanas aparātam. Edrofonija pozitīvā iedarbība parasti ilgst tikai dažas minūtes. Pozitīvi testa rezultāti apstiprina miastēnijas gravis diagnozi, lai gan tie nav specifiski šai slimībai, jo tie ir iespējami pacientiem ar perifērām neiropātijām, smadzeņu stumbra bojājumiem, amiotrofisku laterālu sklerozi un poliomielītu.

Elektromiogrāfijai ir arī zināma diagnostiska vērtība miastēnijas gadījumā. Vairumam pacientu ar ģeneralizētu miastēniju ritmiska stimulācija ar frekvenci 3 Hz izraisa M-atbildes amplitūdas samazināšanos (samazināšanos) par vairāk nekā 10%. Šī izbalēšanas reakcija ir neiromuskulārās pārraides drošā diapazona sašaurināšanās sekas un ir izskaidrojama ar AChR skaita samazināšanos uz muskuļu membrānas, sinaptiskās spraugas paplašināšanos un acetilholīna daudzuma samazināšanos, kas izdalās pēc pirmajiem 5-10 zemfrekvences stimuliem. Pārbaudot divus vai vairākus distālos muskuļus un divus vai vairākus proksimālos muskuļus, 95% pacientu ar miastēniju atklāj specifisku reakciju vismaz vienā muskulī. Tomēr, ja tiek pārbaudīts tikai viens muskulis, M-atbildes samazināšanās atklāšanas varbūtība ir tikai 50%. Pārbaudot proksimālos muskuļus, šīs reakcijas atklāšanas varbūtība ir lielāka nekā distālo muskuļu gadījumā. Pacientiem ar okulāru miastēniju ievērojama M-atbildes samazināšanās tiek konstatēta mazāk nekā pusē gadījumu. Atsevišķu šķiedru elektromiogrāfijas reģistrēšana var būt noderīga arī neiromuskulārās pārraides patoloģijas identificēšanā. Miastēnijas gadījumā vidējais intervāls starp divu šķiedru potenciāliem ir pagarināts. Šī pazīme nav specifiska miastēnijai, bet var liecināt par neiromuskulārā savienojuma patoloģiju, kas ir svarīgi gadījumos, kad diagnoze ir apšaubāma.

80% pacientu ar iegūtu autoimūnu miastēniju serumā tiek konstatētas antivielas pret acetilholīnesterāzi, bet vairāk nekā pusei pacientu ar miastēnijas okulāro formu tās nav konstatētas. Vispārējas miastēnijas gadījumā antivielu titrs parasti ir augstāks nekā okulārajā formā. Antivielas pret acetilholīnesterāzi var saistīties ar dažādām receptora vietām, bet lielākā daļa no tām ir vērstas pret alfa apakšvienības reģionu, ko sauc par galveno imunogēno reģionu un kas atrodas ārpus receptora saistīšanās zonas ar acetilholīnu. Lai gan antivielu pret acetilholīnesterāzes galveno imunogēno reģionu funkcionālās īpašības ir labi pētītas, neviena no antivielu īpašībām nekorelē ar slimības klīnisko stāvokli vai ilgumu. Parasti antivielu titrs pret acetilholīnesterāzi arī slikti korelē ar miastēnijas smagumu. Tomēr, ņemot vērā pacienta stāvokļa uzlabošanos pēc imūnsupresīvas terapijas, tiek novērota pastāvīga antivielu titra pret acetilholīnesterāzi samazināšanās. Miastēnijas gadījumā tiek konstatētas arī antivielas, kas tieši saistās ar svītrotajiem muskuļiem, īpaši pacientiem ar timomu. Vienā pētījumā tika atklāts, ka šādas antivielas tiek konstatētas 84% pacientu ar timomu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]