Miastēnija gravis - Simptomi

Miastēnijas simptomi ir vājums un patoloģisks muskuļu nogurums, kura smagums var ievērojami svārstīties visas dienas garumā un no dienas uz dienu. Vājums parasti palielinās pēcpusdienā un fiziskas slodzes laikā un samazinās pēc atpūtas. Sākotnēji bieži tiek iesaistīti ārējie acu muskuļi un plakstiņu muskuļi, izraisot redzes dubultošanos un ptozi. Simptomi parasti ir simetriski. Salīdzinoši nelielai pacientu daļai (10–15%) slimība skar tikai acu muskuļus, bet biežāk simptomi laika gaitā pakāpeniski vispārinās. Šajā gadījumā tiek iesaistīti ekstremitāšu muskuļi, īpaši to proksimālās daļas (piemēram, gūžas-jostas muskulis un deltas muskulis). Ir iesaistīti arī tricepsa pleca muskuļi, pirkstu saliecēji un ekstensori. Ar rīkles un balsenes muskuļu vājumu ir iespējamas rīšanas grūtības, nosmakšanas lēkmes, pārtikas un elpceļu sekrētu aspirācija. Galvenās slimības briesmas ir saistītas ar elpošanas muskuļu vājumu, kas var izraisīt elpošanas mazspēju un smagos gadījumos miastēnisku krīzi. Stāvokļa pasliktināšanos var provocēt emocionāls stress, infekcijas, hormonālā stāvokļa izmaiņas (īpaši hipotireoze vai tireotoksikoze), dažādas zāles, piemēram, aminoglikozīdu grupas antibiotikas, antiaritmiskie līdzekļi, diurētiskie līdzekļi, magnija sāļi, beta blokatori.

Pārejoša jaundzimušo miastēnija, kam raksturīga zīšanas traucējumi, vāja raudāšana, kā arī rīšanas un elpošanas traucējumi, attīstās 12% jaundzimušo, kas dzimuši mātēm ar miastēniju. Miastēnijas simptomi parasti parādās pirmajās stundās pēc dzimšanas un var saglabāties vairākas nedēļas līdz 2 mēnešiem, vēlāk neatkārtojoties. Parasti nav korelācijas starp slimības smagumu mātei un bērnam, neskatoties uz to, ka jaundzimušo miastēniju, visticamāk, izraisa antivielu pret acetilholīnesterāzi nokļūšana caur placentu. Miastēnija bērniem, tostarp maziem bērniem, var būt arī sporādiska iegūta autoimūna slimība, līdzīga tai, kas rodas pieaugušajiem. Dzimšanas brīdī, agrā bērnībā, vecākiem bērniem un pieaugušajiem var izpausties arī iedzimts miastēnijas sindroms, kas saistīts ar ģenētiski noteiktām presinaptisko vai postsinaptisko struktūru anomālijām, kas traucē neiromuskulāro pārraidi. Šie stāvokļi parasti tiek mantoti autosomāli recesīvā veidā. Muskuļu vājuma vispārināšanas pakāpe dažādos sindromos ir mainīga: dažos gadījumos tā izpaužas tikai kā diplopija un ptoze, bet citos tā ir difūzāka.

Miastēnijas gravis acu simptomi

Acu simptomi rodas 90% gadījumu, un 60% gadījumu tie ir galvenie. Tiem raksturīgas šādas izpausmes.

• Ptoze attīstās pakāpeniski, divpusēji un bieži asimetriski.
• Izteiktāk dienas beigās, vismazāk pamošanās brīdī.
• Tas pasliktinās pēc ilgstošas skatīšanās augšup noguruma dēļ.
• Ja viens plakstiņš tiek pacelts ar roku, kamēr pacients skatās uz augšu, parādīsies nelielas pāra plakstiņa svārstības.
• Kogana zīme ir plakstiņa raustīšanās uz augšu pēc skatiena nolaišanas no augšas uz sākotnējo pozīciju.
• Pozitīvs ledus tests: ptoze samazinās pēc ledus uzklāšanas uz plakstiņa 2 minūtes. Nemiastēniskas ptozes gadījumā tests ir negatīvs.

Diplopija bieži ir vertikāla, bet var skart jebkuru vai visus ārpusacs muskuļus. Var rasties pseidointernukleāra oftalmoplēģija. Pacientiem ar stabilu novirzi varētu būt noderīga muskuļu operācija, CI botulīna toksīna injekcija vai abu kombinācija.

Nistagmoīdas kustības var novērot ekstremālas skatiena abdukcijas gadījumā.

Edrofonija tests

Edrofonijs ir īslaicīgas darbības antiholīnesterāzes līdzeklis, kas palielina acetilholīna daudzumu neiromuskulārajā savienojumā. Miastēnijas gadījumā tas izraisa īslaicīgu tādu simptomu kā vājuma, ptozes un diplopijas mazināšanos. Testa jutība ir 85% okulāras miastēnijas gadījumā un 95% sistēmiskas miastēnijas gadījumā. Potenciālās, bet retās komplikācijas ir bradikardija, samaņas zudums, un ir iespējama arī nāve, tāpēc testu nedrīkst veikt bez asistenta, un reanimācijas ratiņiem jābūt pa rokai pēkšņu kardiorespiratorisku komplikāciju gadījumā. Testu veic šādi:

Sākotnējais ptozes vai diplopijas līmenis tiek objektīvi novērtēts, izmantojot Hesa testu.

1. Atropīnu 0,3 mg ievada intravenozi, kas samazina muskarīna blakusparādības.
2. Intravenozi ievada 0,2 ml (2 mg) edrofonija hidrohlorīda. Ja simptomi mazinās, tests nekavējoties jāpārtrauc.
3. Ja nav paaugstinātas jutības, atlikušos 0,8 ml (8 mg) ievada pēc 60 sekundēm.
4. Tiek veikts pēdējais mērījums un/vai Hesa testa atkārtošana, un rezultāti tiek salīdzināti, atceroties, ka darbība ilgst tikai 5 minūtes (18.1121. att.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]