Neiromuskulārās transmisijas traucējumi

Neiromuskulārās pārraides traucējumi rodas postsinaptisko receptoru defektu (piemēram, miastēnijas) vai acetilholīna presinaptiskas atbrīvošanās (piemēram, botulisma) dēļ, kā arī acetilholīna sadalīšanās dēļ sinaptiskajā spraugā (zāļu vai neirotoksisku līdzekļu iedarbība). Raksturīgas ir muskuļu vājuma un noguruma pakāpes svārstības.

Slimības, kurās tiek pārkāpta neiromuskulārā transmisija

Ītona-Lamberta sindroms attīstās, ja tiek traucēta acetilholīna izdalīšanās no presinaptiskajiem nervu galiem.

Botulisms ir acetilholīna izdalīšanās traucējumu sekas no presinaptiskā termināļa, ko izraisa toksīna Clostridium botulinum neatgriezeniska saistīšanās ar to. Simptomi ir smags vājums līdz pat elpošanas mazspējai un paaugstināta simpātiskā tonusa pazīmes parasimpātiskās aktivitātes bloķēšanas dēļ: midriāze, sausa mute, aizcietējums, urīna aizture, tahikardija, kas miastēnijas gadījumā nenotiek. EMG uzrāda mērenu reakcijas samazināšanos uz zemas frekvences (2-3 impulsi sekundē) nerva kairinājumu un reakcijas palielināšanos, palielinoties kairinājuma biežumam (50 imp/s) vai pēc īslaicīga (10 s) muskuļu darba.

Zāles vai toksiskas vielas var pasliktināt neiromuskulārās sinapses funkciju. Holīnerģiskie līdzekļi, organofosfora insekticīdi un lielākā daļa nervu gāzu bloķē neiromuskulāro pārraidi, depolarizējot postsinaptisko membrānu pārmērīgas acetilholīna iedarbības uz tā receptoriem dēļ. Rezultātā rodas mioze, bronhoreja un miastēnijai līdzīgs vājums. Aminoglikozīdi un polipeptīdu antibiotikas samazina acetilholīna presinaptisko izdalīšanos un postsinaptiskās membrānas jutību pret to. Latentas miastēnijas gadījumā augsta šo antibiotiku koncentrācija serumā pastiprina neiromuskulāro blokādi.

Ilgstoša ārstēšana ar penicilamīnu var būt saistīta ar atgriezenisku sindromu, kas klīniski un EMG izmeklējumos atgādina miastēniju. Pārmērīgs magnija daudzums (asinīs 8–9 mg/dl) ir saistīts ar smagas vājuma attīstību, kas arī atgādina miastēnijas sindromu. Ārstēšana ietver toksiskās iedarbības novēršanu, intensīvu novērošanu un, ja nepieciešams, mākslīgo plaušu ventilāciju. Lai samazinātu pārmērīgu bronhu sekrēciju, atropīns tiek nozīmēts 0,4–0,6 mg iekšķīgi 3 reizes dienā. Saindēšanās gadījumā ar organofosfora insekticīdiem vai nervu gāzi var būt nepieciešamas lielākas devas (2–4 mg intravenozi 5 minūšu laikā).

Stīvas personas sindroms ir pēkšņa rumpja un vēdera muskuļu, un mazākā mērā arī ekstremitāšu, progresējošas rigiditātes sākšanās. Citu noviržu, tostarp EMG, nav. Šis autoimūnais sindroms attīstās kā paraneoplastisks sindroms (biežāk krūts, plaušu un taisnās zarnas vēža, kā arī Hodžkina slimības gadījumā). Autoantivielas pret vairākām olbaltumvielām, kas saistītas ar GABA glicīna sinapsēm, galvenokārt ietekmē muguras smadzeņu priekšējo ragu inhibējošos neironus. Ārstēšana ir simptomātiska. Diazepāms ievērojami samazina muskuļu rigiditāti. Plazmaferēzes rezultāti ir pretrunīgi.

Aizaka sindroms (sinonīmi: neiromiotonija, bruņneša sindroms) galvenokārt izpaužas ar sūdzībām par ekstremitāšu darbību. Parādās miokimija - muskuļu fascikulācijas, kas izskatās kā tārpu konglomerāts, kas pārvietojas zem ādas. Citas sūdzības: karpopedālas spazmas, periodiski krampji, pastiprināta svīšana un pseidomiotonija (traucēta relaksācija pēc spēcīgas muskuļu kontrakcijas, bet bez patiesai miotonijai raksturīgā palielināšanās-samazināšanās EMG). Sākotnēji skar perifēro nervu, jo kurare mazina sūdzības, un vispārējā anestēzijā simptomi saglabājas. Iemesls nav zināms. Karbamazepīns vai fenitoīns mazina sūdzības.

[ 1 ], [ 2 ]