Miasteniskais sindroms

Miastēniskais sindroms ir raksturīgs miastēnijai gravis (Erb-Joly slimībai) - neiromuskulārai slimībai, ko pavada muskuļu vājums un nogurums.

Tas bieži ir saistīts ar aizkrūts dziedzera hiperplāziju vai audzēju (līdz pat 70% gadījumu), taču etioloģija nav pilnībā izprasta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Miastēniskais sindroms visbiežāk tiek novērots sievietēm vecumā no 20 līdz 30 gadiem, bet tas var rasties arī bērnībā un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Slimības attīstība ir subakūta vai hroniska.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Patoģenēzē vadošo lomu spēlē sinaptiskās spraugas paplašināšanās līdz sinapses pilnīgai iznīcināšanai, atrofiskām un distrofiskām izmaiņām svītrotajos muskuļos.

[ 10 ], [ 11 ]

Simptomi miasteniskais sindroms

Miastēniskais sindroms sākas ar acu, rīkles, balsenes muskuļu vājumu ar traucētu rīšanu, balss, runas traucējumiem, ātru acu nogurumu, īpaši lasot, retāk - vājumu ekstremitātēs. Visi šie simptomi ir nesāpīgi un ātri pāriet pēc atpūtas. Turklāt tiek traucēta endokrīno dziedzeru, galvenokārt vairogdziedzera (hiperfunkcija) un virsnieru dziedzeru (nepietiekamība), funkcija, kālija minerālvielu metabolisms, kas noved pie sirds mazspējas. Visos gadījumos, kad procesā ir iesaistīti elpošanas muskuļi, cieš ventilācija.

Krīzes attīstās saaukstēšanās, intoksikācijas, hormonālu izmaiņu (tostarp grūtniecības), fiziska vai garīga stresa gadījumā. Šajā gadījumā miastēnijas sindromu pavada strauja stāvokļa pasliktināšanās ar traucējumu vispārināšanu. Acu kustību traucējumi, Erba-Goldflamas bulbārā paralīze (afonija, dizartrija, disfāgija, kad pacients nevar norīt pat siekalas), apgrūtināta elpošana (virkšņa, bieža, neefektīva), sirdsdarbības traucējumi, psihoemocionāli traucējumi (uzbudinājumu aizstāj apātija), veģetatīvie traucējumi - attīstās midriāze, tahikardija, vājš pulss, sausa āda, zarnu atonija un sfinkteri. Strauji progresējot, elpošanas apstāšanās var iestāties pēc 10-20 minūtēm. Atšķirīga iezīme: pozitīva reakcija uz proserīnu - 20-30 minūtes pēc 2-3 ml proserīna intramuskulāras injekcijas tiek atzīmēta strauja simptomu samazināšanās.

Ir nepieciešams diferencēt miastēnijas sindromu no Lamberta-Ītona slimības, kas attīstās ar plaušu karcinomu, krūts vēzi, prostatas vēzi, olnīcu vēzi: visbiežāk tiek skarti ekstremitāšu un rumpja muskuļi, reakcijas uz prozerīnu nav. Krīze var līdzināties holīnerģiskām krīzēm antiholīnesterāzes zāļu pārdozēšanas gadījumā, taču šajā gadījumā to raksturo veģetatīva reakcija: pastiprināta siekalošanās, spēcīga svīšana, vemšana, spēcīga caureja, bieža urinēšana. Jāņem vērā, ka šīs divas krīzes var kombinēties cilvēkiem, kuri lieto prozerīnu.

Veidlapas

Miastēniskais sindroms var būt lokāls ar vienas muskuļu grupas, visbiežāk acu, balsenes, rīkles, sejas muskuļu vai rumpja muskuļu, bojājumu, vai vispārināts ar vai bez elpošanas distresa. Atkarībā no miastēniskā sindroma gaitas izšķir: progresējošu formu; epizodes (īsa krīze un ilgstoša remisija); stabilu formu ar pasliktināšanās periodiem krīzes veidā.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]