Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts

Juvenīlais reimatoīdais artrīts (JRA) ir nezināmas izcelsmes artrīts, kas ilgst vairāk nekā 6 nedēļas un attīstās bērniem līdz 16 gadu vecumam, izslēdzot citas locītavu patoloģijas.

Atkarībā no klasifikācijas veida slimībai ir šādi nosaukumi: juvenīls artrīts (ICD-10), juvenīls idiopātisks artrīts (ILAR), juvenīls hronisks artrīts (EULAR), juvenīls reimatoīdais artrīts (ACR).

ICD-10 kods

• M08. Juvenīlais artrīts.
• M08.0. Juvenīlais reimatoīdais artrīts (seropozitīvs vai seronegatīvs).
• M08.1. Juvenīls ankilozējošais spondilīts.
• M08.2. Juvenīlais artrīts ar sistēmisku sākumu.
• M08.3. Juvenīls poliartrīts (seronegatīvs).
• M08.4. Pauciartikulārs juvenīlais artrīts.
• M08.8. Cits juvenīls artrīts.
• M08.9. Neprecizēts juvenīlais artrīts.

Juvenīlā hroniskā artrīta epidemioloģija

Juvenilais reimatoīdais artrīts ir viena no visbiežāk sastopamajām un invalidizējošākajām reimatiskajām slimībām, kas rodas bērniem. Juvenilā reimatoīdā artrīta sastopamība ir no 2 līdz 16 cilvēkiem uz 100 000 bērniem līdz 16 gadu vecumam. Juvenilā reimatoīdā artrīta izplatība dažādās valstīs ir no 0,05 līdz 0,6%. Meitenes biežāk skar reimatoīdais artrīts. Mirstība ir 0,5–1%.

Pusaudžiem ir ļoti nelabvēlīga situācija ar reimatoīdo artrītu, tā izplatība ir 116,4 uz 100 000 (bērniem līdz 14 gadu vecumam - 45,8 uz 100 000), primārā incidence ir 28,3 uz 100 000 (bērniem līdz 14 gadu vecumam - 12,6 uz 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Juvenīlā hroniskā artrīta cēloņi

Juvenilo reimatoīdo artrītu pirmo reizi pagājušā gadsimta beigās aprakstīja divi slaveni pediatri: anglis Stills un francūzis Šafars. Turpmākajās desmitgadēs literatūrā šī slimība tika dēvēta par Still-Shaffar slimību.

Slimības simptomu kompleksā ietilpa: simetriski locītavu bojājumi, deformāciju, kontraktūru un ankilozes veidošanās tajās; anēmijas attīstība, limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās, dažreiz febrila drudža un perikardīta klātbūtne. Vēlāk, pagājušā gadsimta 30.-40. gados, daudzi Stilla sindroma novērojumi un apraksti atklāja daudz kopīga starp reimatoīdo artrītu pieaugušajiem un bērniem gan klīniskajās izpausmēs, gan slimības gaitas raksturā. Tomēr reimatoīdais artrīts bērniem joprojām atšķīrās no slimības ar tādu pašu nosaukumu pieaugušajiem. Šajā sakarā 1946. gadā divi amerikāņu pētnieki Koss un Boots ierosināja terminu "juvenīlais (pusaudžu) reimatoīdais artrīts". Juvenīlā reimatoīdā artrīta un reimatoīdā artrīta nozoloģiskā atšķirība pieaugušajiem vēlāk tika apstiprināta ar imunoģenētiskiem pētījumiem.

Kas izraisa juvenīlo reimatoīdo artrītu?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Juvenīlā hroniskā artrīta patoģenēze

Pēdējos gados intensīvi tiek pētīta juvenīlā reimatoīdā artrīta patogeneze. Slimības attīstības pamatā ir gan šūnu, gan humorālās imunitātes aktivācija.

Juvenīlā hroniskā artrīta patoģenēze

Juvenīlā hroniskā artrīta simptomi

Slimības galvenā klīniskā izpausme ir artrīts. Patoloģiskas izmaiņas locītavā raksturo sāpes, pietūkums, deformācijas un kustību ierobežojumi, paaugstināta ādas temperatūra virs locītavām. Bērniem visbiežāk tiek skartas lielās un vidējās locītavas, īpaši ceļa, potītes, plaukstas, elkoņa, gūžas un retāk - mazās rokas locītavas. Juvenīlajam reimatoīdajam artrītam raksturīgi kakla skriemeļu un temporomandibulāro locītavu bojājumi, kas noved pie apakšējā un dažos gadījumos arī augšējā žokļa nepietiekamas attīstības un tā sauktā "putna žokļa" veidošanās.

Juvenīlā hroniskā artrīta simptomi

Juvenīlā hroniskā artrīta klasifikācija

Tiek izmantotas trīs slimības klasifikācijas: Amerikas Reimatoloģijas koledžas (ACR) juvenīlā reimatoīdā artrīta klasifikācija, Eiropas līgas pret reimatismu (EULAR) juvenīlā hroniskā artrīta klasifikācija un Starptautiskās Reimatoloģijas asociāciju līgas (ILAR) juvenīlā idiopātiskā artrīta klasifikācija.

Juvenīlā hroniskā artrīta klasifikācija

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Juvenīlā hroniskā artrīta diagnoze

Juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskajā variantā bieži tiek konstatēta leikocitoze (līdz 30–50 tūkstošiem leikocītu) ar neitrofilo nobīdi pa kreisi (līdz 25–30% joslveida leikocītu, dažreiz līdz mielocītiem), ESR palielināšanās līdz 50–80 mm/h, hipohroma anēmija, trombocitoze, C reaktīvā proteīna, IgM un IgG koncentrācijas palielināšanās asins serumā.

Juvenīlā hroniskā artrīta diagnoze

[ 15 ]

Juvenīlā hroniskā artrīta profilakse

Tā kā juvenīlā reimatoīdā artrīta etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta.

Prognoze

Juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskajā variantā prognoze ir labvēlīga 40–50 % bērnu, un remisija var iestāties, kas ilgst no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Tomēr slimības paasinājums var attīstīties vairākus gadus pēc stabilas remisijas. 1/3 pacientu slimība nepārtraukti atkārtojas. Visnelabvēlīgākā prognoze ir bērniem ar pastāvīgu drudzi, trombocitozi un ilgstošu kortikosteroīdu terapiju. Smags destruktīvs artrīts attīstās 50 % pacientu, amiloidoze novērojama pieaugušā vecumā 20 % pacientu, bet smaga funkcionāla nepietiekamība novērojama 65 %.

Visiem bērniem ar agrīnu poliartikulāra seronegatīva juvenīlā artrīta sākumu ir nelabvēlīga prognoze. Pusaudžiem ar seropozitīvu poliartrītu ir augsts risks saslimt ar smagu destruktīvu artrītu un invaliditāti muskuļu un skeleta sistēmas stāvokļa dēļ.

40 % pacientu ar agrīnu oligoartrītu attīstās destruktīvs simetrisks poliartrīts. Pacientiem ar vēlīnu sākumu slimība var pārtapt ankilozējošā spondilītā. 15 % pacientu ar uveītu var attīstīties aklums.

C-reaktīvā proteīna, IgA, IgM, IgG līmeņa paaugstināšanās ir uzticama nelabvēlīgas locītavu bojājumu un sekundārās amiloidozes attīstības prognozes pazīme.

Mirstība juvenīlā artrīta gadījumā ir zema. Lielākā daļa nāves gadījumu ir saistīti ar amiloidozes attīstību vai infekcijas komplikācijām pacientiem ar juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmisko variantu, kas bieži rodas ilgstošas glikokortikoīdu terapijas rezultātā. Sekundārās amiloidozes gadījumā prognozi nosaka pamatslimības ārstēšanas iespējamība un panākumi.

[ 16 ]