Acholia

Stāvoklis, kad žults netiek ražots vai neieplūst tievajās zarnās, tiek definēts kā aholija. ICD-10 šis traucējums tiek klasificēts kā žultspūšļa slimība ar kodu K82.8. Tomēr, tā kā žultsskābes un pati žults tiek sintezētas aknās, vairums speciālistu uzskata, ka aholijas sindroms ir patoloģisku izmaiņu rezultāts visā hepatobiliārajā sistēmā. [ 1 ]

Epidemioloģija

Statistika par hepatobiliāro sistēmu patoloģijām, kas izraisa aholiju, nav zināma.

Ģenētiski noteiktu žultsskābju sintēzes traucējumu izplatība tiek lēsta 1–2% apmērā, piemēram, Alagīla sindroms rodas aptuveni vienam jaundzimušajam no 100 tūkstošiem.

Cēloņi acholia

Galvenie aholijas cēloņi sakņojas holerēzes vai holekinēzes – žults veidošanās vai sekrēcijas – traucējumos. Abas ir hepatobiliārās sistēmas funkcijas, kas sastāv no žulti producējošām aknām (ar žultsvadu un vadu sistēmu), tās uzglabāšanas vietas – žultspūšļa (kurā žults kļūst koncentrētāka), kā arī cistiskās un kopējās žultsvada, caur kuriem žults nonāk divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā.

Kādās patoloģiskās pārmaiņās novēro aholijas sindromu? Tas attīstās, ja hepatocīti (aknu šūnas) neražo žultsskābes, un tas var būt šādos gadījumos:

• distrofiskas un difūzas aknu izmaiņas, kas saistītas ar ar diabētu saistītu amiloidozi, hronisku hepatītu, aptaukošanos, alkoholismu;
• aknu šūnu nekroze vai apoptoze, kas rodas A, B un C hepatīta gadījumā;
• hepatocītu bojājumi aknu fibrozes un cirozes dēļ;
• Aknu parenhīmas taukainā infiltrācija jeb aknu steatoze.

Turklāt aholija tiek novērota pacientiem ar žults sekrēcijas problēmām, ko var izraisīt:

• žultspūšļa un žultsvadu diskinēzija, kas noved pie ekstrahepatiskas žults stāzes;
• dažādu etioloģiju sklerozējošais holangīts;
• iedzimtas žultsceļu anomālijas, piemēram, Aladžila sindroms – ģenētiski noteikta intrahepatisko žultsvadu displāzija ar hronisku holestāzi; [ 2 ]
• imūnsistēmas izraisīta žultsvadu bojāeja primārajā biliārajā cirozē, kas bieži tiek kombinēta ar citām autoimūnām slimībām.

Riska faktori

Eksperti aholijas attīstības riska faktorus attiecina uz šādiem:

• mutācijas gēnos, kas kodē aknu enzīmus, kas nepieciešami žultsskābju sintēzei;
• gandrīz visas slimības, kas vienā vai otrā veidā ietekmē hepatobiliārās sistēmas funkcijas;
• aknu sekrēcijas funkcijas traucējumi parazītu invāzijas dēļ (dizentērijas amēba, lamblijas, asins un aknu tūskas, liellopu vai cūkgaļas lentenis);
• žultsakmeņu slimība;
• vielmaiņas traucējumi endokrinopātijās, īpaši cukura diabēts un aptaukošanās;
• nepietiekams uzturs (ar pārmērīgu saldumu un taukainu pārtikas produktu daudzumu uzturā);
• hroniska alkohola intoksikācija aknās;
• aknu bojājumi dažādu toksīnu ietekmē, kā arī zāļu jatrogēnā iedarbība, kas var izraisīt holestāzi un akūtu aknu mazspēju;
• žultspūšļa fistulu un holecistektomijas (žultspūšļa izņemšanas) anamnēze;
• ļaundabīgi audzēji un metastāzes aknās;
• imūndeficīta stāvokļi.

Pathogenesis

Vidēji pieauguša cilvēka aknas dienā saražo 600–800 ml žults, un tam nepieciešami aptuveni 200 mg primāro žultsskābju – holiskās un henodeoksiholiskās, kas ir žults pamats. Tās sintezējas hepatocītu žults daļas agranulārajā endoplazmatiskajā retikulumā – oksidējot holesterīnu (holesterīnu), pēc tam to pārnesot uz intrahepatisko žults kanālu membrānām. Aknas ražo arī holesterīnu – no asins lipoproteīniem, kas uztver īpašus hepatocītu asinsvadu daļas receptorus.

Visiem šiem bioķīmiskajiem procesiem nepieciešami hepatocītu citoplazmatisko membrānu, mikrosomu, mitohondriju un lizosomu enzīmi: holesterīna 7α-hidroksilāze (CYP7A1), holesterīna 12α-hidroksilāze (CYP8B1), sterīnu 27-hidroksilāze (CYP27A1), acilholesterīna aciltransferāze (ACAT), hidroksimetilglutaril-CoA reduktāze (HMGR).

Un aholijas patogeneze ir saistīta ar aknu šūnu bojājumiem - iekaisuma, autoimūniem vai brīvo radikāļu ietekmē, kas noved pie hepatocītu šūnu struktūru funkciju traucējumiem un fermentu deficīta, kas nodrošina primāro žultsskābju sintēzi.

Ja žults no žultspūšļa ēšanas laikā neieplūst zarnās, tad papildus žultsceļu obstrukcijai aholijas attīstības mehānisms var sastāvēt no sekretīna un holecistokinīna - hormonu, ko ražo tievās zarnas gļotādas šūnas, deficīta.

Lasiet arī – Kas izraisa žultsceļu diskinēziju

Simptomi acholia

Raksturīgie aholijas simptomi ir dzelte (žults stagnācijas dēļ aknās un žults pigmenta bilirubīna metabolisma traucējumu dēļ), gaišāka izkārnījumu krāsa (saistīta ar sterkobilinogēna neesamību, kas veidojas bilirubīna sadalīšanās laikā) un holūrija – tumši dzeltens urīns.

Etioloģiski saistīts ar žultsskābju sintēzes traucējumiem aknās, to uzkrāšanās asinīs ir holēmija un aholija, kas izpaužas kā ādas nieze.

Reizēm temperatūra paaugstinās, un uz ādas un gļotādām novēro asiņošanu nepietiekamas asins recēšanas olbaltumvielu sintēzes dēļ aknās.

Smagos gadījumos ir iespējami smadzeņu stāvokļi, piemēram, delīrijs un koma.

Bet pašas pirmās aholijas pazīmes izpaužas kā steatoreja - taukainas, gaišas fekālijas.

Un aizcietējums, caureja un vēdera uzpūšanās ir gremošanas traucējumu simptomi aholijā.

Komplikācijas un sekas

Žults nodrošina gremošanas procesu, un tās deficīts vai pilnīga neesamība rada klīniskas sekas un komplikācijas, kas izpaužas kā samazināta pārtikas (kā arī taukos šķīstošo A, E, D un K vitamīnu) uzsūkšanās, svara zudums un vispārējs izsīkums.

Lipīdu gremošanas traucējumu mehānisms aholijā ir saistīts ar to, ka pilnīga tauku sadalīšanās kuņģa-zarnu traktā bez žults nav iespējama, jo to sagremošanai un asimilācijai tie jāpārveido emulsijā. Un to emulgācijas process divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā notiek žults un zarnu hidrolītisko enzīmu (lipāžu) ietekmē, kurus arī aktivizē žultsskābes.

Bez žults divpadsmitpirkstu zarnas un tukšās zarnas gļotādas epitēlija šūnu izdalītais kinazogens netiek aktivizēts, un tas, savukārt, noved pie enteropeptidāzes (enterokināzes), gremošanas enzīma, līmeņa samazināšanās, kā arī proenzīma tripsinogēna aktivitātes un tā pārveidošanās par aktīvo enzīmu tripsīnu (bez kura netiek sagremoti ar pārtiku nākošie proteīni).

Tiek traucēta arī žultsskābju vielmaiņas funkcija, kas izraisa holesterīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, asins recēšanas traucējumus, kaulu minerālblīvuma samazināšanos (osteopēniju) un to mīkstināšanu (osteomalāciju).

Turklāt daudzas toksiskas vielas, ksenobiotikas un metāli izdalās ar žulti, un to uzkrāšanās ar holestāzi saistītā aholijā saasina aknu bojājumus.

Diagnostika acholia

Aholijas diagnoze ietver pilnīgu anamnēzi, fizisko pārbaudi, laboratorijas un attēldiagnostikas pētījumus.

Asins analīzes tiek veiktas albumīnam, fibronektīnam, aknu globīnam, holesterīnam, bilirubīnam, žultsskābēm, aminotransferāzēm, tas ir, asins analīze aknu funkcionālajiem testiem.

Nepieciešama arī vispārēja urīna analīze un koprogramma (fekāliju analīze); žults analīze, kas iegūta divpadsmitpirkstu zarnas intubācijas laikā ar žultspūšļa palīdzību. Dažreiz nepieciešama aknu biopsija.

Instrumentālajā diagnostikā tiek izmantota aknu un žultspūšļa ultraskaņa, aknu un žultsvadu rentgenogrāfija, holescintigrāfija un hepatobiliārā scintigrāfija. [ 3 ]

Lasīt vairāk:

• Aknu un žultspūšļa diagnostika
• Papildu aknu un žultspūšļa izmeklēšanas metodes
• Žultsceļu diskinēzijas diagnoze

Diferenciālā diagnoze

Iespaidīgā slimību saraksta dēļ, kas izraisa aholiju vai ir saistītas ar žults veidošanās traucējumiem, diferenciāldiagnoze ir sarežģīts uzdevums. Gremošanas traucējumu gadījumā ir svarīgi atšķirt žults trūkumu no kuņģa sulas un/vai aizkuņģa dziedzera gremošanas enzīmu ražošanas samazināšanās.

Profilakse

Daudzos gadījumos – idiopātisku stāvokļu, autoimūnu un iedzimtu patoloģiju gadījumā – aholijas profilakse nav iespējama.

Galvenie pasākumi hepatobiliāro sistēmu ietekmējošu slimību profilaksei tiek uzskatīti par sabalansētu uzturu, atturēšanos no alkohola un veselīgu dzīvesveidu. [ 4 ]

Prognoze

Lielākajai daļai pacientu ar aholiju prognoze ir labvēlīga, jo žultsskābju līmeni un žults enterohepatiskās cirkulācijas efektivitāti tās deficīta gadījumā var regulēt ar farmakoloģiskiem līdzekļiem.