Iedzimtas žultsceļu anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Lielākā daļa iedzimtu žultsceļu anomāliju var būt saistītas ar sākotnējā pumpurošanās mazspēju no primārās priekšzarnas vai ar blīvā žultspūšļa un žults divertikula lūmena atkārtotas atvēršanās mazspēju.

Aknas un žultsvadi veidojas no nierveida izauguma no primārās priekšzarnas ventrālās sienas, kas atrodas galvaskausa virzienā pret dzeltenuma maisiņu. Aknu labā un kreisā daiva veidojas no diviem blīviem šūnu dzinumiem, bet aknu un kopējais žultsvads - no iegarena divertikula. Žultspūslis veidojas no mazāka šūnu kopuma tajā pašā divertikulā. Jau intrauterīnās attīstības sākumposmā žultsvadi ir caurlaidīgi, bet vēlāk proliferējošais epitēlijs aizver to lūmenu. Laika gaitā notiek lūmena atkārtota atvēršanās, kas sākas vienlaicīgi dažādās žultspūšļa blīvā rudimenta zonās un pakāpeniski izplatās uz visiem žultsvadiem. Līdz 5. nedēļai ir pabeigta cistiskā, kopējā žultsvada un aknu vada veidošanās, un līdz intrauterīnā perioda 3. mēnesim augļa aknas sāk izdalīt žulti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Iedzimtu žultsceļu anomāliju klasifikācija

Primārās priekšzarnas izaugšanas anomālijas

• Izaugsmes trūkums
• Žultsvadu trūkums
• Žultspūšļa neesamība
• Papildu izaugumi vai izaugumu sadalīšanās
• Piederumu žultspūslis
• Divdaļīgs žultspūslis
• Papildu žultsvadi
• Izauguma migrācija pa kreisi (parasti pa labi)
• Žultspūšļa atrašanās vieta kreisajā pusē

Anomālijas lūmena veidošanā no blīva žults izauguma

• Žultsvadu lūmena veidošanās pārkāpums
• Iedzimta žultsvadu obliterācija
• Iedzimta cistiskās kanāla obliterācija
• Holedohāla cista
• Žultspūšļa lūmena veidošanās pārkāpums
• Rudimentārs žultspūslis
• Urīnpūšļa divertikuls
• Serozs "frīģiešu cepures" veids
• Smilšu pulksteņa formas žultspūslis

Cistiskās aknu kanāla saglabāšana

• Žultspūšļa ķermeņa vai kakla divertikuls

Intrahepatiskā žultspūšļa saglabāšana

Žultspūšļa rudimenta anomālijas

• Retrosērisks "frīģiešu cepures" tips

Papildu vēderplēves krokas

• Iedzimtas saaugumi
• Klejojoša žultspūslis

Aknu un cistisko artēriju anomālijas

• Papildu artērijas
• Aknu artērijas patoloģiska pozīcija attiecībā pret cistisko kanālu

Šīm iedzimtajām anomālijām parasti nav klīniskas nozīmes. Dažreiz žultsvadu anomālijas izraisa žults stāzi, iekaisumu un žultsakmeņu veidošanos. Tas ir svarīgi radiologiem un ķirurgiem, kuri operē žultsvadus vai veic aknu transplantāciju.

Žultsvadu un aknu anomālijas var būt saistītas ar citām iedzimtām anomālijām, tostarp sirds defektiem, polidaktilijas un policistisko nieru slimību. Žultsvadu anomāliju attīstība var būt saistīta ar vīrusu infekcijām mātei, piemēram, masaliņām.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Žultspūšļa neesamība

Šai retajai iedzimtajai anomālijai ir divi veidi.

I tipa anomālijas ir saistītas ar žultspūšļa un žultspūšļa kanāla izcelšanās traucējumiem no priekšzarnas aknu divertikula. Šīs anomālijas bieži ir saistītas ar citām žultsceļu anomālijām.

II tipa anomālijas ir saistītas ar lūmena veidošanās traucējumiem žultspūšļa blīvajā rudimentā. Tās parasti tiek kombinētas ar ekstrahepatisko žultsvadu atreziju. Žultspūslis ir klātesošs, bet tikai rudimentārā stāvoklī. Šīs anomālijas tiek atklātas zīdaiņiem ar iedzimtas žultsceļu atrezijas pazīmēm.

Vairumā gadījumu šādiem bērniem ir arī citas nopietnas iedzimtas anomālijas. Pieaugušajiem parasti nav citu anomāliju. Dažos gadījumos ir iespējamas sāpes vēdera labajā augšējā kvadrantā vai dzelte. Žultspūšļa neatklāšana ultraskaņas laikā dažreiz tiek uzskatīta par žultspūšļa slimību, un pacients tiek nosūtīts uz operāciju. Ārstam jāapzinās žultspūšļa aģenēzes vai ektopiskas lokalizācijas iespējamība. Holangiogrāfijai ir ārkārtīgi liela nozīme diagnozes noteikšanā. Žultspūšļa neatklāšana operācijas laikā nevar kalpot par pierādījumu tā neesamībai. Žultspūslis var atrasties aknu iekšpusē, būt paslēpts ar izteiktām saaugumiem vai atrofēts holecistīta dēļ.

Jāveic intraoperatīva holangiogrāfija.

Dubultā žultspūslis

Dubults žultspūslis ir ļoti reti sastopams. Embrionālās attīstības laikā aknu vai kopējā žultsvadā bieži veidojas mazas kabatiņas. Dažreiz tās saglabājas un veido otru žultspūsli, kuram ir savs žultsvads, kas var iziet tieši cauri aknu audiem. Ja kabata ir izveidojusies no žultsvada, abiem žultspūsļiem ir kopīgs Y veida žultsvads.

Divkāršu žultspūsli var noteikt, izmantojot dažādas attēlveidošanas metodes. Papildu orgānā bieži attīstās patoloģiski procesi.

Divdaļīgs žultspūslis ir ārkārtīgi reta iedzimta anomālija. Embrionālajā periodā žultspūšļa rudimenti ir dubultojušies, bet sākotnējais savienojums tiek saglabāts un veidojas divi atsevišķi neatkarīgi urīnpūšļi ar kopīgu cistisko kanālu.

Anomālijai nav klīniskas nozīmes.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Papildu žultsvadi

Papildu žultsvadi ir reti sastopami. Papildu žultsvadi parasti pieder pie labajām aknām un savieno kopējo aknu vadu starp tā izcelsmi un žultspūšļa vadu. Tomēr tas var savienoties ar žultspūšļa vadu, žultspūsli vai kopējo žultsvadu.

Cistiskie aknu kanāli veidojas, saglabājoties esošajam žultspūšļa savienojumam ar aknu parenhīmu auglim, pārkāpjot labā un kreisā aknu kanāla lūmena rekanalizāciju. Žults aizplūšanu nodrošina cistiskais kanāls, kas ieplūst tieši saglabātajā aknu vai kopējā aknu kanālā vai divpadsmitpirkstu zarnā.

Žultsceļu operāciju un aknu transplantācijas laikā jāņem vērā papildu vadu klātbūtne, jo nejauša šo vadu ligācija vai krustošanās var izraisīt striktūras vai fistulas.

[ 18 ]

Žultspūšļa atrašanās vieta kreisajā pusē

Šajā retajā anomālijā žultspūslis atrodas zem aknu kreisās daivas pa kreisi no piekūna saites. Tas veidojas, kad embrionālajā periodā aknu divertikula rudimenta migrācija notiek nevis pa labi, bet pa kreisi. Tajā pašā laikā ir iespējama otrā žultspūšļa neatkarīga veidošanās no kreisā aknu kanāla ar attīstības traucējumiem vai normāli novietotā žultspūšļa regresiju.

Transponējot iekšējos orgānus, tiek saglabātas žultspūšļa un aknu normālās relatīvās pozīcijas, kas atrodas vēdera kreisajā pusē.

Žultspūšļa atrašanās vietai kreisajā pusē nav klīniskas nozīmes.

Rokitansky-Aschoff sinusa

Rokitanska-Ašova deguna blakusdobumi ir trūcei līdzīgi žultspūšļa gļotādas izvirzījumi caur muskuļu slāni (intramurāla divertikuloze), kas ir īpaši izteikti hroniska holecistīta gadījumā, kad palielinās spiediens urīnpūšļa lūmenā. Perorālā holecistogrāfijā Rokitanska-Ašova deguna blakusdobumi atgādina vainagu ap žultspūsli.

Salocīts žultspūslis

Žultspūslis, asas līkuma rezultātā apakšā, deformējas tā, ka tas atgādina tā saukto Frīģijas vāciņu.

Frīģiešu cepure ir koniska cepure vai kapuce ar izliektu vai uz priekšu slīpu augšdaļu, ko nēsāja senie frīģi; to sauc par "brīvības cepuri" (Oksfordas vārdnīca). Pastāv divas anomālijas variācijas.

1. Kroka starp ķermeni un dibenu ir retroserozā "frīģijas vāciņš". Tās cēlonis ir patoloģiskas žultspūšļa krokas veidošanās embrionālās bedres iekšpusē.
2. Liecums starp ķermeni un piltuvi ir serozais "frīģijas vāciņš". Tā cēlonis ir pašas bedres patoloģisks liecums agrīnās attīstības stadijās. Žultspūšļa lieci fiksē augļa saites vai atlikušās starpsienas, kas veidojas aizkavētas lūmena veidošanās dēļ žultspūšļa blīvajā epitēlija rudimentā.

Salocītā žultspūšļa iztukšošanās nav traucēta, tāpēc anomālijai nav klīniskas nozīmes. Tā jāzina, lai pareizi interpretētu holecistogrāfijas datus.

Smilšu pulksteņa žultspūslis. Šī anomālija, iespējams, ir "Frīģijas vāciņa" variācija, domājams, serozā tipa, tikai izteiktāka. Acu dibena stāvokļa nemainīgums kontrakcijas laikā un nelielais savienojuma izmērs starp abām žultspūšļa daļām norāda, ka šī ir fiksēta iedzimta anomālija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Žultspūšļa un kanālu divertikula

Ķermeņa un kakla divertikulas var rasties no atlikušajiem cistiskajiem aknu kanāliem, kas embrionālajā periodā parasti savieno žultspūsli ar aknām.

Žultspūšļa divertikuli veidojas, nepilnīgi pārveidojoties žultspūšļa blīvā epitēlija rudimenta lūmenam. Kad nepilnīgā starpsiena sašaurina žultspūšļa dibena zonu, veidojas neliela dobums.

Šie divertikuli ir reti un tiem nav klīniskas nozīmes. Iedzimti divertikuli jānošķir no pseidodivertikuliem, kas attīstās žultspūšļa slimību gadījumā tā daļējas perforācijas rezultātā. Šajā gadījumā pseidodivertikulā parasti ir liels žultsakmens.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Žultspūšļa intrahepatiskā atrašanās vieta

Žultspūslis parasti līdz intrauterīnās attīstības otrajam mēnesim ir ieskauts ar aknu audiem; vēlāk tas ieņem vietu ārpus aknām. Dažos gadījumos žultspūšļa intrahepatiskā atrašanās vieta var saglabāties. Žultspūslis atrodas augstāk nekā parasti un ir lielākā vai mazākā mērā, bet ne pilnībā, ieskauts ar aknu audiem. Tajā bieži attīstās patoloģiski procesi, jo tā saraušanās ir apgrūtināta, kas veicina infekciju un sekojošu žultsakmeņu veidošanos.

Iedzimtas žultspūšļa saaugumi

Iedzimtas žultspūšļa saaugumi ir ļoti izplatīti. Tie ir vēderplēves slāņi, kas veidojas embrionālās attīstības laikā, izstiepjot priekšējo mezentēriju, kas veido mazo taukplēves apvalku. Saaugumi var stiepties no kopējā žultsvada laterāli pāri žultspūslim līdz divpadsmitpirkstu zarnai, līdz resnās zarnas aknu līkumam un pat līdz aknu labajai daivai, iespējams, aizverot taukplēves atveri (Vinstona atveri). Mazāk smagos gadījumos saaugumi stiepjas no mazā taukplēves caur žultspūšļa vadu un priekšpusē līdz žultspūslim vai veido žultspūšļa mezentēriju ("klejojošu" žultspūsli).

Šīm saaugumiem nav klīniskas nozīmes, un tos nedrīkst sajaukt ar iekaisuma saaugumiem ķirurģisku iejaukšanos laikā.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Klejojoša žultspūšļa un žultspūšļa vērpes

4–5 % gadījumu žultspūslim ir atbalsta membrāna. Vēderplēve ieskauj žultspūsli un saplūst divās kārtās, veidojot kroku jeb mezentēriju, kas nostiprina žultspūsli aknu apakšējā virsmā. Šī kroka var ļaut žultspūslim "karāties" 2–3 cm zem aknu virsmas.

Mobilais žultspūslis var rotēt, kas noved pie tā vērpes. Šajā gadījumā tiek traucēta asins piegāde urīnpūslim, kas var izraisīt sirdslēkmi.

Žultspūšļa sagriešanās parasti rodas tievām, vecāka gadagājuma sievietēm. Novecojot, taukplēves tauku slānis samazinās, un vēdera dobuma un iegurņa muskuļu tonusa samazināšanās noved pie ievērojamas vēdera dobuma orgānu pārvietošanās astes virzienā. Žultspūslis, kuram ir mezentērija, var savērpties. Šī komplikācija var attīstīties jebkurā vecumā, arī bērnībā.

Vērpe izpaužas kā pēkšņas, stipras, pastāvīgas sāpes epigastrālajā rajonā un labajā hipohondrijā, kas izstaro uz muguru un ko pavada vemšana un kolapss. Palpējams audzējam līdzīgs veidojums, kas atgādina palielinātu žultspūsli, kas var izzust dažu stundu laikā. Indicēta holecistektomija.

Nepilnīgas vērpes recidīvus pavada iepriekš aprakstīto simptomu akūtas epizodes. Ar ultraskaņas vai datortomogrāfijas palīdzību žultspūslis tiek lokalizēts vēdera lejasdaļā un pat iegurņa dobumā, ko tur garš, uz leju izliekts cistiskais kanāls. Holecistektomija ir indicēta agrīnā dzīves posmā.

Cistiskās kanāla un cistiskās artērijas anomālijas

20% gadījumu aknu kanāls nepievienojas tieši kopējam aknu kanālam, bet atrodas paralēli tam vienā saistaudu tunelī. Dažreiz tas spirālveidīgi aptin kopējo aknu kanālu.

Šī anomālija ir ļoti svarīga ķirurgiem. Kamēr nav rūpīgi atdalīts cistiskais kanāls un identificēts tā savienojums ar kopējo aknu kanālu, pastāv kopējā aknu kanāla ligācijas risks ar katastrofālām sekām.

Cistiskā artērija var rasties nevis no labās aknu artērijas, kā tas ir normāli, bet gan no kreisās aknu vai pat no gastroduodenālās artērijas. Papildu cistiskās artērijas parasti rodas no labās aknu artērijas. Šajā gadījumā ķirurgam jābūt uzmanīgam arī cistiskās artērijas izolēšanā.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Labdabīgi žultsvadu striktūras

Labdabīgi žultsvadu striktūras ir reti sastopamas, parasti pēc ķirurģiskas operācijas, īpaši pēc laparoskopiskas vai "atvērtas" holecistektomijas. Tās var attīstīties arī pēc aknu transplantācijas, primārā sklerozējošā holangīta, hroniska pankreatīta un vēdera dobuma traumas.

Žultsvadu striktūru klīniskās pazīmes ir holestāze, ko var pavadīt sepse, un sāpes. Diagnoze tiek noteikta, izmantojot holangiogrāfiju. Vairumā gadījumu slimības cēloni var noteikt, pamatojoties uz klīnisko ainu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]