Žults stāze

Starp gremošanas patoloģijām gastroenterologi izšķir žults stāzi, kas ir sindroms, kas norāda uz problēmām hepatobiliārās sistēmas darbībā: aknās, kas ražo žulti, žultspūslī (žults depo, kur tā kļūst koncentrētāka) vai žults transporta tīklā (intrahepatiskie un ekstrahepatiskie žultsvadi).

Kāpēc žults stagnācija ir bīstama?

Šī patoloģija tiek diagnosticēta arvien biežāk, tāpēc jums jāzina, cik bīstama organismam ir žults stagnācija. Pēc ēšanas tajā esošie tauki sāk emulģēt, bet, lai lipīdi tiktu sagremoti un lipofīlie vitamīni pilnībā uzsūktos, papildus kuņģa sulai un aizkuņģa dziedzera enzīmiem ir nepieciešamas arī žultsskābes un to sāļi - galvenās žults sastāvdaļas. No žultspūšļa tie nonāk divpadsmitpirkstu zarnā, kur turpinās tauku emulgācijas un koloidālās hidrolīzes process.

Ja žults stagnē (t. i., neiekļūst gremošanas trakta zarnu daļā), zarnu enzīma lipāzes aktivitāte samazinās, un tauki netiek pilnībā sadalīti un nonāk asinīs ievērojamā daudzumā, kas sarežģī glikozes pārveidošanos par glikogēnu (kas ir pilns ar diabēta attīstību). Žults stagnācija ir bīstama, jo samazinās liekā holesterīna izvadīšana, kas atrodas pašā žultī: tā izraisa hiperholesterinēmiju (paaugstinātu holesterīna līmeni asinīs) un paātrina aterosklerozes attīstību.

Žults stagnācija žultspūslī bieži noved pie tā iekaisuma (sekundāra holecistīta) vai holelitiāzes. Tieši akmeņu klātbūtnē žultspūslī visbiežāk attīstās akūts un hronisks holecistīts ar žults stagnāciju.

Gastrītu un žults stāzi var diagnosticēt vienlaicīgi, ja barības vada un kuņģa gļotāda tiek pakļauta žultsskābēm, kas tur nonāk "atpakaļ" no divpadsmitpirkstu zarnas – ar hronisku duodenogastrālu refluksu (kas rodas barības vada sirds sfinktera vājuma dēļ).

Žults stagnācija žultsvados var izraisīt tā saukto sklerozējošo holangītu – žultsvadu iekaisumu, fibrozi un sašaurinājumus.

Kad tiek traucēta žultsskābju cirkulācija kuņģa-zarnu traktā, samazinās tauku uzsūkšanās (tauku malabsorbcija) un taukos šķīstošo vitamīnu: retinola (A vitamīna), ergokalciferola (D vitamīna), tokoferola (E vitamīna), filohinonu (K grupas vitamīnu) uzsūkšanās. Vispazīstamākās A vitamīna deficīta sekas un komplikācijas ir krēslas redzes pasliktināšanās, bet D vitamīna deficīts ir osteomalācija (kad kaulu mineralizācijas samazināšanās noved pie to mīkstināšanas). Vienlaikus vienlaicīgs A un D vitamīnu deficīts traucē kalcija uzsūkšanos, kā rezultātā kaulu audi kļūst vēl blīvāki, t.i., attīstās osteoporoze. Savukārt K vitamīna deficīts draud samazināt asins recēšanu un izraisīt hemorāģisku diatēzi un asiņošanu.

Ļoti reāls drauds, ko rada hroniska žults stagnācija, ir paaugstināta zarnu skābuma palielināšanās, jo žults kalcija katjonu klātbūtnes dēļ samazina ar kuņģa sulu piesātinātā kuņģa satura skābumu, kas nonāk gremošanas zarnu stadijā. Ar žults stagnāciju (holestāzi) kuņģa-zarnu traktā tiek novērots skābju-bāzes nelīdzsvarotība, un paskābināšanās rezultāts ir ascīts (tūska) un slikta zarnu darbība patogēno mikrobu savairošanās dēļ.

Ja aknās ir ilgstoša žults stagnācija, aknās saražotās henodeoksiholiskās žultsskābes līmeņa paaugstināšanās var izraisīt hepatocītu bojāeju un parenhīmas fokālo nekrozi. Šī ir ļoti nopietna komplikācija, jo aknas ir atbildīgas par ļoti svarīgām funkcijām.

Ja zarnās ir žults stagnācija, palielinās konjugēto vielmaiņas produktu un eksogēno toksīnu (tostarp baktēriju izcelsmes) toksicitāte. Sekas un komplikācijas attiecas arī uz hormonu sintēzi, kas ievērojami samazinās, jo to ražošanai nepieciešami lipīdi.

Epidemioloģija

Saskaņā ar pētījumiem, līdz pat 70% gadījumu ir saistīti ar ekstrahepatisku žults stāzi. Šis sindroms ir biežāk sastopams sievietēm, īpaši grūtniecības laikā. Aknu enzīmu sistēmas nenobrieduma dēļ jaundzimušie un bērni pirmajos divos līdz trijos dzīves gados ir vairāk pakļauti žults stāzei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi žults stāze

Klīniskajā gastroenteroloģijā žults stagnācijas cēloņi ir saistīti ar hepatocītu iznīcināšanu primārās žultsceļu vai alkohola izraisītas aknu cirozes (hepatocelulāras sastrēguma) dēļ; ar aknu bojājumiem infekciju vai parazītu dēļ (vīrusu hepatīts A, C, G; aknu tuberkuloze; amebiāze, opisthorchiāze, giardiāze utt.); ar dažādu toksīnu vai zāļu sastāvdaļu (tostarp sulfonamīdu, penicilīna antibiotiku, pretsāpju līdzekļu, hormonu) ietekmi uz aknām.

Kā atzīmē eksperti, žults stagnācija aknās rodas, ja ir aknu cista, ļaundabīgi audzēji vai metastāzes.

Žultspūšļa un žultsvadu stagnācijas iemesli ir šādi:

• žultspūšļa diskinēzija;
• žultsakmeņi;
• žultspūšļa līkums;
• žultspūšļa vai žultsvadu audzēji;
• iekaisums žultspūšļa kakla rajonā;
• kopējā žultsvada cistiskie veidojumi vai tā saspiešana ar cistu, kas lokalizēta aizkuņģa dziedzerī;
• kopējā aknu kanāla sākotnējās daļas saspiešana un sašaurināšanās (Mirizzi sindroms);
• žultsceļu vārstuļu sistēmas disfunkcija (Oddi, Lutkensa, Mirizzi, Heistera sfinkteris);
• gastroduodenālās gremošanas stadijas endokrīno un parakrīnu mehānismu neveiksmes, kas saistītas ar sekretīna, holecistokinīna, neirotenzīna un citu zarnu hormonu nelīdzsvarotību.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Riska faktori

Hipodinamija un žults stāze ir cieši saistītas: jo mazāk cilvēks kustas, jo lēnāki ir vielmaiņas procesi viņa organismā un jo lielāks ir žultsceļu diskinēzijas vai žultsakmeņu veidošanās risks.

Un speciālisti žults stagnāciju pēc žultspūšļa izņemšanas sauc par daļu no tipiskajām pēcoperācijas sekām, kas rodas rētaudu veidošanās dēļ, kas sašaurina žultsvadu lūmenu.

Svarīgs uztura riska faktors žultsceļu obstrukcijai žultsakmeņu dēļ var būt pārmērīgs cukura patēriņš, kā arī taukaini pārtikas produkti, kas izraisa žults stāzi.

Arī reāli žults stāzes riska faktori ir alkohola lietošana, pārēšanās, aptaukošanās un iedzimta ģenētiska predispozīcija vielmaiņas traucējumiem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Žults stagnācijas patoģenēze intrahepatiskajos kanālos ir saistīta ar infekcijām, endokrīnās sistēmas traucējumiem, ģenētiskiem vielmaiņas traucējumiem (tireotoksikoze, aknu vai zarnu amiloidoze) un jatrogēnu iedarbību. Savukārt žults stagnācijas patoģenēze ekstrahepatiskajos kanālos (cistiskā, kopējā aknu un kopējā žults) ir saistīta ar žults sastāva izmaiņām un tās litogenitātes palielināšanos, žultsvadu anomālijām un to daļēju vai pilnīgu obstrukciju.

[ 12 ]

Simptomi žults stāze

Pirmkārt, jāpatur prātā, ka šis stāvoklis var būt asimptomātisks. Un žults stagnācijas simptomu intensitāte un secība ir atkarīga no konkrētā cēloņa un organisma hepatobiliārās sistēmas individuālajām īpašībām. Bet pirmās pazīmes ir ādas nieze un izmaiņas fekālijās un urīnā. Tiek uzskatīts, ka ādas nieze ar žults stagnāciju ir reakcija uz žultsskābju līmeņa paaugstināšanos asins plazmā, kur tās nonāk aknu šūnu bojājumu rezultātā ar henodeoksiholskābi.

Izkārnījumiem ar žults stagnāciju ir raksturīga krāsas maiņa, jo tiek traucēta žults pigmenta bilirubīna (kas parasti oksidējas par sterkobilīnu, kas iekrāso izkārnījumus brūnā krāsā un urīnu salmu dzeltenā krāsā) izvadīšana. Urīns ar žults stagnāciju, gluži pretēji, kļūst tumšs, jo tajā paaugstinās urobilīna (urīna sterkobilīna) līmenis.

Aizcietējums un caureja ar žults stagnāciju ir tipiski šī stāvokļa simptomi. Tā kā žultsskābēm ir svarīga loma zarnu kustībā, to saraušanās zarnu lūmenā izraisa aizcietējumus. Savukārt caureja ar žults stagnāciju ir saistīta vai nu ar palielinātu nesadalīto tauku saturu izkārnījumos (steatoreja), vai ar izmaiņām zarnu mikroflorā.

Ādas krāsas izmaiņas – dzelte – nav novērojamas visiem pacientiem, bet ar pietiekami augstu konjugētā bilirubīna līmeni plazmā āda, sklēra un gļotādas kļūst dzeltenas. Uz plakstiņiem var parādīties dzelteni plankumi (ksantelazma), un ap acīm, plaukstu krokās, zem krūtīm, uz kakla un zīdaiņu autiņbiksīšu zonā var parādīties fokāli ādas bojājumi ar holesterīna ieslēgumiem (ksantomas).

Raksturīgās sāpes, kas saistītas ar žults stāzi, ir blāvas, paroksizmālas sāpes, kas lokalizējas vēdera labajā augšējā kvadrantā (hipohondrijā); tās var izstarot uz augšu un atpakaļ (līdz atslēgas kaulam, plecam vai lāpstiņai); ir iespējami akūti uzbrukumi koliku veidā.

Grēmas žults stagnācijas dēļ bieži vien pavada pastāvīga rūgtuma sajūta mutē, un arī sausums mutē ir raksturīgs žults stagnācijai. Žults palīdz sadalīt pārtikā esošās olbaltumvielas un slāpekļa bāzes, un slikta elpa žults stagnācijas dēļ rodas olbaltumvielu gremošanas un uzsūkšanās pasliktināšanās dēļ. Starp citu, žults stagnācija pēc žultspūšļa izņemšanas bieži izpaužas kā rūgta žults atraugas.

Drudzis — temperatūra ar žults stagnāciju — liecina par infekciju, piemēram, flegmonozs vai gangrenozs holecistīts ar žultsakmeņu slimību. Augstu temperatūru var izraisīt sepse, kas attīstās pēc endoskopiskām diagnostikas manipulācijām.

Turklāt žults stāzes simptomi ir slikta dūša un vemšana; reibonis un vispārēja vājuma sajūta; palielinātas aknas (hepatomegālija); paaugstināts spiediens portālo vēnu sistēmā, kas ved uz aknām. Bērniem ar žults stāzi neaizvietojamo polinepiesātināto taukskābju (linolskābes, linolēnskābes, arahidonskābes) deficīts var izraisīt augšanas aizkavēšanos, perifērās nervu sistēmas bojājumus, dermatītu. Alopēcija, tas ir, matu izkrišana žults stāzes dēļ, ir arī triglicerīdu deficīta rezultāts.

Žults stāze grūtniecības laikā

Pēdējo gadu klīniskie pētījumi liecina, ka žults stāzi grūtniecības laikā ierosina estrogēni, kas regulē lielāko daļu procesu topošās māmiņas organismā. Tādējādi grūtnieces ražo vairāk sekretīna hormona un līdz ar to arī vairāk žults. Bet vienlaikus palielinās augšanas hormona somatotropīna (STH) sekrēcija, un tas bloķē hormonu holecistokinīnu, kas ir atbildīgs par žultspūšļa un kopējā žultsvada saraušanos.

Žults stāze grūtniecības laikā (idiopātiska grūtniecības dzelte vai dzemdniecības holestāze) visbiežāk izpaužas ar mokošu niezi (īpaši plaukstās un pēdu apakšās) otrā vai trešā trimestra vidū, kad estrogēna līmenis sasniedz maksimumu. Turklāt seruma aminotransferāzes, sārmainās fosfatāzes un nekonjugētās žultsskābes līmenis ir ievērojami paaugstināts; citi simptomi ir reti. Spontāna simptomu atvieglošana un izzušana notiek divu līdz trīs nedēļu laikā pēc dzemdībām.

Žults stāzes epidemioloģija grūtniecēm liecina, ka šī stāvokļa izplatība sievietēm lielākajā daļā Centrāleiropas un Rietumeiropas, kā arī Ziemeļamerikas reģionu ir 0,4–1 %, savukārt Skandināvijas un Baltijas valstīs šis skaitlis sasniedz 1–2 %, bet dažos Latīņamerikas reģionos – līdz pat 5–15 %.

Šajā gadījumā tiek konstatētas šādas žults stāzes sekas un komplikācijas grūtniecēm: priekšlaicīgas dzemdības (20–60%), mekonija iekrāsošanās augļūdeņos (vairāk nekā 25%), augļa bradikardija (14%), augļa distress (22–40%), augļa zudums (0,4–4%).

Žults stagnācija rodas 45–70% sieviešu un notiek visu turpmāko grūtniecību laikā.

Starp citu, ar niezi un dzeltes neesamību, žults stāze un alerģijas bieži vien netiek diferencētas, un pacienti vēršas pie dermatologiem, kuri nekādā veidā nevar viņiem palīdzēt.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Žults stagnācija bērnam

Žults stazi bērnam var izraisīt daudzi iemesli, tostarp:

• žultspūšļa neesamība (ageneze);
• žultspūšļa dublēšanās (pilnīga vai rudimentāra);
• žultspūšļa padziļināšana aknu parenhīmā;
• žultspūšļa divertikuls (sienas daļas izvirzījums);
• iedzimta žultsvadu paplašināšanās aknu iekšienē (Karoli sindroms);
• iedzimtas striktūras kopējā žultsvada cistas klātbūtnē;
• diezgan izplatīta iedzimta (ko izraisa serīna gremošanas enzīmu gēna mutācijas) aknu alfa-1-antitripsīna sintēzes traucējums;
• ģenētiski noteikta intrahepatisko kanālu samazināšana vai pilnīga neesamība (žultsceļu atrezija);
• heterogēns žults veidošanās traucējums - progresējoša ģimenes intrahepatiska sastrēgums (Bailera slimība); patogeneze ir saistīta ar mutācijām hepatocelulārās transporta sistēmas gēnos; tiek diagnosticēta vienam jaundzimušajam no 50-90 tūkstošiem.

Lasīt arī – Iedzimtas žultsceļu anomālijas

Turklāt žults stāzei pirmsskolas un skolas vecuma bērnam var būt tādi paši cēloņi kā pieaugušajiem( skatīt iepriekš).Bet visbiežāk etioloģija ir saistīta ar žultspūšļa kustīguma traucējumiem un žults ceļu funkcionāliem traucējumiem.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika žults stāze

Klīniskajā praksē žults stāzes diagnoze tiek veikta ar pārbaudes palīdzību, kuras laikā papildus anamnēzes apkopošanai un pacienta izmeklēšanai tiek veikti šādi testi:

• vispārēja asins analīze;
• bioķīmiskā asins analīze bilirubīna, holesterīna, žultsskābju, 5-nukleotidāzes, aminotransferāžu, kā arī aknu enzīmu - sārmainās fosfatāzes, leicīna aminopeptidāzes (LAP) un gamma-glutamiltranspeptidāzes (GGT) - līmeņa noteikšanai;
• asins analīzes antivielām pret parazītiem;
• urīna analīze urobilīna noteikšanai;
• fekāliju analīze parazītu invāziju noteikšanai.

Ar žults stāzi saistīto patoloģiju instrumentālā diagnostika tiek veikta, izmantojot:

• žultspūšļa, aknu un tievās zarnas ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa);
• dinamiskā holescintigrāfija;
• ezofagogastroduodenoskopija;
• radioizotopu hepatobiliārā scintigrāfija;
• endoskopiskā holangiogrāfija;
• žultsvadu un aizkuņģa dziedzera endoskopiskā retrogrāda rentgenogrāfija (ERCP).
• Gremošanas orgānu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

[ 21 ], [ 22 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostikas uzdevums ir skaidri atšķirt hepatobiliārās sistēmas problēmas, kas izraisa žults stāzi, no iedzimtiem žults izdalīšanās defektiem (Rotora, Dubina-Džonsona sindromi), nekonjugētu hiperbilirubinēmiju (Gilberta sindroms), parenhimatozo dzelti, hematūriju, karotēmiju, eritropoētisko porfīriju, infekciozās mononukleozes aknu formu utt.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Profilakse

Žults stāzes profilakse ir iespējama tikai saistībā ar noteiktiem tās rašanās cēloņiem( alkohols, infekcijas, helminti, audzēji, neveselīgs uzturs, fizisko aktivitāšu trūkums).Iedzimtu un ģenētiski noteiktu sindromu gadījumā, kā arī hepatobiliārās sistēmas patoloģiju endokrīnās un hormonālās ietekmes gadījumā preventīvie pasākumi nepastāv.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Prognoze

Ir grūti runāt par žults stāzes attīstības prognozi konkrētā gadījumā, ņemot vērā katra pacienta individuālās īpašības, kā arī visas komplikācijas, sekas un veselu virkni ar to saistīto vispārējās vielmaiņas problēmu.