Kopējā žultsvada cista: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Kopējā žultsvada cista ir tā paplašinājums. Žultspūšļa, žultspūšļa vads un aknu vadi virs cistas nav paplašināti, atšķirībā no striktūrām, kurās viss žults koks paplašinās virs striktūras. Iespējama kopējā žultsvada cistas un Karoli slimības kombinācija. Histoloģiskā izmeklēšana liecina, ka cistas siena ir šķiedraini audi, kas nesatur epitēliju vai gludos muskuļus. Pacientiem ar kopējā žultsvada cistu ir aprakstīta tā saplūšanas anomālija ar aizkuņģa dziedzera vadu (garais kopējais segments). Tiek pieņemts, ka cistas veidošanos izraisa aizkuņģa dziedzera enzīmu atplūde žultsvados.

Parastās žultsvada cistas tiek klasificētas šādi:

• I tips - segmentāla vai difūza vārpstveida dilatācija.
• II tips - divertikuls.
• III tips - kopējā žultsvada distālās daļas holedohocēle, galvenokārt divpadsmitpirkstu zarnas sienā.
• IV tips — I tipam raksturīgās anatomiskās izmaiņas tiek kombinētas ar intrahepatisko žultsvadu cistu (IVa; Karoli tips) vai ar holedohoceli (IVb). Ja tiek atšķirts V tips, to saprot kā Karoli slimību.

Visizplatītākā forma ir vārpstveida ekstrahepatiskā cista (I tips), kam seko intrahepatisku un ekstrahepatisku izmaiņu kombinācija (IVa tips). Joprojām nav vienprātības par to, vai holedohocēle (III tips) būtu jāuzskata par cistu.

Reizēm tiek novērota izolēta intrahepatisko žultsvadu cistiska paplašināšanās.

I tipa cista tiek atklāta kā daļēji retroperitoneāls cistisks audzējam līdzīgs veidojums, kura izmērs ir pakļauts ievērojamām svārstībām: no 2-3 cm līdz 8 litru tilpumam. Cista satur tumši brūnu šķidrumu. Tā ir sterila, bet var iegūt sekundāru infekciju. Cista var plīst.

Vēlākajās stadijās slimību var sarežģīt žultsceļu ciroze. Kopējā žultsvada cistas var saspiest portālo vēnu, izraisot portālu hipertensiju. Cistā vai žultsvados var attīstīties ļaundabīgi audzēji. Ir aprakstīta žultsceļu papilomatoze ar K-ras gēna mutāciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kopīgas žultsvada cistas simptomi

Zīdaiņiem slimība izpaužas kā ilgstoša holestāze. Iespējama cistas perforācija ar žults peritonīta attīstību. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem slimība parasti izpaužas kā pārejošas dzeltes epizodes, sāpes vēdera apjomīga veidojuma fonā. Bērniem biežāk nekā pieaugušajiem (attiecīgi 82 un 25% gadījumu) tiek konstatētas vismaz divas šīs "klasiskās" triādes pazīmes. Lai gan iepriekš slimība tika klasificēta kā bērnu slimība, tagad tā biežāk tiek diagnosticēta pieaugušajiem. Ceturtdaļā gadījumu pirmās izpausmes ir pankreatīta simptomi. Kopējā žultsvada cistas biežāk attīstās japāņu un citu austrumu tautu pārstāvjiem.

Dzelte ir intermitējoša, holestātiska un kopā ar drudzi. Sāpes ir kolikiskas, lokalizējas galvenokārt vēdera labajā augšējā kvadrantā. Veidojumu izraisa cista, tas tiek atklāts vēdera labajā augšējā kvadrantā, un tam ir dažādi izmēri un blīvumi.

Kopējā žultsvada cistas var būt saistītas ar iedzimtu aknu fibrozi vai Karoli slimību.Liela nozīme ir žults un aizkuņģa dziedzera sekrēciju atteces traucējumiem, īpaši, ja vadi savienojas taisnā vai asā leņķī.

Mikrohamartoma (fon Meienberga kompleksi)

Mikrohamartomas parasti nav klīniski acīmredzamas un tiek atklātas nejauši vai autopsijas laikā. Reti tās var būt saistītas ar portālo hipertensiju. Mikrohamartoma var būt saistīta ar serdālām sūkļveida nierēm, kā arī ar policistisko nieru slimību.

Histoloģiski mikrohamartoma sastāv no žultsvadu kopas, kas izklāta ar kubveida epitēliju, kuras lūmenā bieži ir sabiezējusi žults. Šīs žultsvadu struktūras ieskauj stroma, kas sastāv no nobrieduša kolagēna. Tās parasti atrodas portāla traktos vai to tuvumā. Histoloģiskais attēls atgādina iedzimtu aknu fibrozi, bet tai ir lokalizēts raksturs.

Vizualizācijas metodes

Aknu arteriogrammās ar vairākām mikrohamartomām artērijas šķiet izstieptas, un venozās fāzes asinsvadu raksts ir pastiprināts.

Karcinoma kā policistisko slimību komplikācija

Audzēji var attīstīties ar mikrohamartomām, iedzimtu aknu fibrozi, Karoli slimību un kopējā žultsvada cistām. Karcinoma reti attīstās ar neparazitārām cistām un policistisko aknu slimību. Ļaundabīgas transformācijas varbūtība palielinās vietās, kur epitēlijs saskaras ar žulti.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kopējās žultsvada cistas diagnostika

Vienkārša vēdera dobuma rentgenogrāfija atklāj mīksto audu masu. Zīdaiņiem iminodiaceta skenēšana vai ultraskaņa dažreiz var atklāt cistu dzemdē vai pēcdzemdību periodā. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem cistu atklāj ar ultraskaņu vai datortomogrāfiju. Visas diagnostikas metodes var dot viltus negatīvus rezultātus. Diagnozi apstiprina perkutāna vai endoskopiska holangiogrāfija.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]