Vestibulārā ataksija

Traucēta motorā koordinācija un nespēja saglabāt ķermeņa pozīciju bieži vien ir saistīta ar vestibulārā aparāta patoloģiju vienā vai otrā līmenī. Vestibulārā ataksija izpaužas kā pacienta nestabilitāte stāvot vai sēžot, un īpaši ejot. Problēma izpaužas arī kā sistēmisks reibonis, nistagms. Pacientu bieži nomoka slikta dūša (dažreiz - līdz pat vemšanai), autonomās nervu sistēmas traucējumi. Turklāt parādās vestibulārās ataksijas attīstības pamatcēloņa simptomi, uz kuriem ir vērsti galvenie terapeitiskie pasākumi. [ 1 ]

Vestibulārās ataksijas sindroms.

Ķermeņa telpisko orientāciju cilvēka ķermenī uztur vestibulārais analizators, kas ir atbildīgs par rumpja un ekstremitāšu stāvokļa un motorisko darbību novērtēšanu, kā arī palīdz interpretēt gravitācijas spēku. Vestibulārā sistēma reaģē uz jebkādām ķermeņa stāvokļa izmaiņām, pateicoties īpašām matu šūnām, kas lokalizētas iekšējās auss labirintiskajā mehānismā. No šīm struktūrām nervu vibrācijas iet caur vestibulāro nervu: tas un dzirdes nervs ir daļa no astotā galvaskausa nervu pāra. Tālāk signāli nonāk iegarenās smadzenes vestibulārajos kodolos. Tur informācija tiek sintezēta, veidojas reakcija, kas nodrošina turpmāku motoriskās aktivitātes kontroli. No vestibulārajiem kodoliem regulējošās nervu svārstības tiek transportētas uz daudzām centrālās nervu sistēmas daļām, tostarp smadzenītēm, veģetatīvo nervu sistēmu, retikulāro formāciju, mugurkaula struktūrām, smadzeņugarozu, okulomotoriskajiem kodoliem. Pateicoties tam, notiek muskuļu tonusa un refleksu reakcijas sadalījums, lai saglabātu līdzsvaru. Ja tiek ietekmēts viens vai otrs šī ceļa posms, var attīstīties vestibulāra ataksija. Šāda traucējuma cēloņi ir dažādi. [ 2 ], [ 3 ]

Ataksiju var iedalīt arī sporādiskā (pacientiem nav ataksijas ģimenes anamnēzē un tā izpaužas pieaugušā vecumā), iedzimtā (ko izraisa gēnu defekts un kas izpaužas bērnībā) un iegūtā (strukturālu vai demielinizējošu stāvokļu, toksicitātes, paraneoplastisku, iekaisuma slimību vai infekciju un autoimūnu stāvokļu dēļ). Vai infekciju un autoimūnu stāvokļu dēļ). [ 4 ]

Epidemioloģija

Termins "ataksija" no grieķu valodas tulkojumā nozīmē "bez mērķa". To lieto, lai apzīmētu dezorganizētu, nekoordinētu motorisko aktivitāti, kas nav saistīta ar parēzi, muskuļu tonusa traucējumiem vai vardarbīgām kustībām.

Vestibulārā ataksija visbiežāk izpaužas kā līdzsvara saglabāšanas traucējumi, traucēta iešana un nepareiza kustību koordinācija.

Nav skaidras statistikas par ataksiju, jo tā nav neatkarīga nozoloģiska vienība, bet tikai sindroms jeb simptomu komplekss.

Visbiežākais vestibulārās ataksijas simptoms ir sistēmisks reibonis. Tieši šī izpausme visbiežāk kļūst par iemeslu nosūtīšanai pie neirologa (aptuveni 10% gadījumu) un otolaringologa (aptuveni 4% gadījumu).

Vestibulārā ataksija tiek uzskatīta par visbiežāko kritienu un traumu cēloni gados vecākiem cilvēkiem un senioriem.

Ataksijas kopējā izplatība ir 26 gadījumi uz 100 000 bērniem. Iedzimto ataksiju kopējā izplatība ir 10 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. [ 5 ] Dominējošā cerebelārā ataksija rodas 2,7 gadījumos uz 100 000 cilvēkiem, bet recesīvā iedzimtā cerebelārā ataksija — 3,3 gadījumos uz 100 000 cilvēkiem. [ 6 ] Paaugstināta izplatība ir novērojama valstīs, kur asinsradniecība ir izplatīta. [ 7 ] Spinocerebelārās ataksijas izplatība visā pasaulē svārstās no 3 līdz 5,6 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem. [ 8 ] Visizplatītākā spinocerebelārā ataksija ir 3. tipa spinocerebelārā ataksija. [ 9 ]

Cēloņi vestibulārā ataksija

Vestibulārās ataksijas attīstību izraisa jebkura vestibulārā analizatora posma bojājums. Vairumā gadījumu tiek skartas matainās šūnas - piemēram, tādas iekaisuma reakcijas kā labirintīta procesā, kas rodas traumas, infekcijas izplatīšanās dēļ no vidusauss reģiona. Pēdējais bieži rodas pacientiem ar akūtu vidusauss iekaisumu, strutainu vidusauss iekaisumu, aerītu. Matu šūnas var iet bojā audzēja invāzijas vai intoksikācijas fonā aurikulāras holesteatomas gadījumā. Recidivējoša vestibulārā ataksija ir raksturīga Menjēra slimībai.

Dažos gadījumos vestibulārā ataksija rodas, ja tiek ietekmēts vestibulārais nervs. Šādam traucējumam var būt infekcioza, toksiska (ototoksiska), audzēja etioloģija. Bieži vien vīrusu infekcijas (herpes, gripas, akūtu elpceļu vīrusu infekciju) dēļ attīstās vestibulārais neironīts.

Ataksija dažreiz rodas vestibulārā aparāta kodolu bojājumu rezultātā, kas lokalizēti iegarenajās smadzenēs - piemēram, tas ir raksturīgi iegarenās smadzenes saspiešanai kraniovertebrālās anomālijās (platibazija, Kiari anomālija, atlantoasimilācija), audzēja procesos smadzeņu stumbrā, encefalītā, aizmugurējās bedrītes arahnoidītā, demielinizējošās patoloģijās (encefalomielīts, multiplā skleroze ).

Vestibulārā ataksija var būt viena no hronisku išēmisku procesu pazīmēm smadzeņu stumbrā, ko, savukārt, izraisa vertebrobazilāras asinsrites traucējumi mugurkaula artērijas sindroma, aterosklerozes, hipertensijas, smadzeņu asinsvadu aneirismas gadījumā. Ataksijas attīstība ir raksturīga arī pārejošai išēmiskai lēkmei, hemorāģiskam vai išēmiskam insultam.

Vestibulārā ataksija ir bieži sastopama galvaskausa-cerebrālas traumas sekas, ko izraisa traumas tieša ietekme uz vestibulārā nerva kodoliem un galiem vai vienlaicīgi asinsrites traucējumi (īpaši var runāt par asinsvadu posttraumatisko spazmu). [ 10 ]

Riska faktori

Vestibulārā ataksija bieži attīstās cilvēkiem ar encefalītu, akūtu encefalomielītu, mugurējās bedrītes arahnoidītu un multiplo sklerozi. Citi riska faktori ir:

• Ausu traumas, kurās ir bojāts labirints;
• Vidusauss iekaisuma slimības, ar infekcijas procesa izplatīšanos labirintā;
• Audzēja procesi, kam raksturīga audzēja audu dīgšana dzirdes struktūrās;
• Menjēra slimība;
• Vestibulārā nerva bojājumi;
• Galvas traumas;
• Kraniovertebralās zonas bojājumi (platibazija, Arnolda-Kiari anomālija, atlanta asimilācija);
• Asinsrites traucējumi aterosklerotisku izmaiņu, hipertensijas, smadzeņu asinsvadu aneirismu, mugurkaulāja artērijas sindroma dēļ.

Vestibulāro ataksiju var izraisīt jebkurš iekšējās auss (membrānas labirinta iekšpusē) esošo matu šūnu bojājums, kā arī vestibulārā nerva (VIII pāris), vestibulārā analizatora kortikālā centra, kodola bojājums vai saspiešana ar lokalizāciju smadzeņu stumbrā.

Pathogenesis

Vestibulārais analizators ir atbildīgs par cilvēka telpisko orientāciju, kas spēj noteikt un uztvert gravitācijas spēku, ķermeņa daļu atrašanās vietu un motoriskās aktivitātes veidu, interpretēt rumpja un ekstremitāšu kustības telpā.

Jebkuras ķermeņa stāvokļa izmaiņas novērtē matu šūnas, kas ir vestibulārie receptoru mehānismi, kas atrodas uz plānākās bazilārās plēves dzirdes analizatora receptoru sadaļā ar lokalizāciju membrānas labirinta priekšējā zonā.

No matu šūnām signāli tiek pārraidīti caur vestibulāro nervu (pieder astotajam galvaskausa nervu pārim) uz vestibulārajiem kodoliem, kas ir atbildīgi par ienākošās informācijas interpretāciju.

Motoriskās reakcijas tiek realizētas regulējošo nervu signālu transportēšanas rezultātā no vestibulārā aparāta kodoliem uz dažādām centrālās nervu sistēmas daļām, kas nodrošina pareizu muskuļu tonusa līdzsvaru un sadalījumu atbilstošu refleksu reakciju dēļ.

Ja tiek ietekmēts vai bojāts kāds vestibulārā analīzes ceļa segments, tiek traucēts līdzsvars un kustību koordinācija.

Atkarībā no bojājuma lokalizācijas raksturīgās pazīmes ir šādas:

• Laterālie smadzenīšu bojājumi izraisa simptomus tajā pašā pusē, kur bojājums (ipsilaterāli), turpretī difūzie bojājumi izraisa vispārējus simptomus.
• Smadzeņu pusložu bojājumi izraisa ekstremitāšu ataksiju.
• Tārpu bojājumi izraisa stumbra ataksiju, gaitu ar ekstremitāšu saglabāšanu.
• Vestibulo-smadzeņu apgabalu bojājumi izraisa līdzsvara traucējumus, reiboņus un gaitas ataksiju.

Simptomi vestibulārā ataksija

Vestibulārās ataksijas pazīmes novērojamas gan ejot (kustoties), gan vienkārši stāvot. Atkarībā no tā izšķir dinamisko un statisko ataksiju. Vestibulārās ataksijas īpatnība, kas atšķiras no citiem šīs patoloģijas veidiem, ir izpausmju intensitātes atkarība no galvas un ķermeņa pagrieziena. Problēma saasinās, pagriežot galvu, ķermeni vai acis, tāpēc pacienti cenšas izvairīties no šādām kustībām vai veikt tās uzmanīgi, pakāpeniski. Vizuāli kontrolējot kustības, ir iespējams nedaudz kompensēt nepareizu vestibulārā aparāta darbību. Šī iemesla dēļ pacients ar aizvērtām acīm ir mazāk pārliecināts, un ataksija ir izteiktāka.

Vestibulārais analizators parasti tiek ietekmēts vienpusēji. Starp biežākajām izpausmēm ir:

• Trīcoša gaita ar ķermeni, kas noliecas uz vienu konkrētu pusi (bojājuma pusi);
• Rumpja novirze uz skarto pusi stāvot vai sēžot;
• Neapmierinoši testi iešanai ar aizvērtām acīm, kā arī Romberga stājai.

Tipiskas pirmās vestibulārās ataksijas pazīmes ir sistēmisks reibonis – apkārtnes un rumpja rotācijas sajūta. Reibonis rodas jebkurā ķermeņa pozīcijā, pat guļus stāvoklī. Tā rezultātā tiek traucēts miegs, reaģē vestibulāri viscerālais aparāts – rodas slikta dūša, dažreiz vemšana. Laika gaitā pievienojas autonomās reakcijas:

• Sejas zona kļūst bāla vai sarkana;
• Ir baiļu sajūta;
• Sirdsdarbības ātrums palielinās;
• Pulss kļūst labils;
• Pastiprināta svīšana.

Lielākajai daļai pacientu ir horizontāls nistagms, kas vērsts pretējā virzienā no bojājuma. Var rasties arī divpusējs nistagms. Ja tiek skarti vestibulārie kodoli, parādās vertikāls nistagms ar rotāciju. Ja patoloģija skar vestibulārā analizatora perifēro daļu, sākotnējo galvas pagriezienu laikā novēro nistagma palielināšanos (turpmāk nistagms, kā likums, samazinās). Pacientiem ar kraniovertebrālām anomālijām nistagms pastiprinās, noliecot galvu.

Posmi

Ataksiju var atšķirt pēc šī traucējuma sākuma laika:

• Akūta ataksija ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām un rodas išēmijas vai hemorāģiska insulta, iekaisuma procesu vai multiplās sklerozes, vestibulāra neironīta vai toksiskas encefalopātijas rezultātā.
• Subakūta ataksija ilgst vairākas nedēļas un attīstās pakaļējās galvaskausa bedrītes audzēja procesu, hipotireozes un avitaminozes, alkoholisma u.c. rezultātā.
• Hroniska ataksija ilgst mēnešiem vai pat gadiem, kas ir raksturīga meningiomām, kraniovertebrālo savienojumu defektiem un neirodeģenerācijām.

Veidlapas

Kopumā ataksija ir sadalīta šādos patoloģijas veidos:

• Sensorā ataksija (ko izraisa dziļo muskuļu jutīguma vadošās sistēmas traucējumi);
• Cerebelāra ataksija (saistīta ar smadzenīšu bojājumiem);
• Kortikāla ataksija (ietver bojājumus frontālajā vai pakauša-laika garozā);
• Vestibulāra ataksija (ko izraisa vestibulārā aparāta daļas bojājums).

Tieša vestibulāra ataksija rodas, ja:

• Statiska (izpaužas, kad pacients atrodas stāvošā stāvoklī);
• Dinamisks (pazīmes rodas kustību laikā).

Turklāt vestibulārā ataksija var būt vienpusēja (tiek skarta tikai kreisā vai labā puse) un divpusēja.

Komplikācijas un sekas

Pacienti, kas cieš no vestibulāras ataksijas, bieži krīt un gūst traumas. Viņi agri zaudē darbspējas un ne vienmēr spēj par sevi pienācīgi parūpēties, piemēram, ģērbties, gatavot ēst un ēst utt.

Vestibulārajai ataksijai progresējot, cilvēks sākotnēji pārvietojas, izmantojot atbalstu, kruķi, staigulīti vai ratiņus, bet drīz vien var būt nepieciešama pastāvīga palīdzība.

Gultas režīms un nepareiza aprūpe var izraisīt spiediena čūlu attīstību.

Citas iespējamās komplikācijas:

• Tendence uz atkārtotām infekcijas slimībām, novājināta imunitāte;
• Hroniskas sirds un elpošanas mazspējas attīstība;
• Invaliditāte.

Ārstēšanas trūkums, nespēja novērst vestibulārās ataksijas pamatcēloni parasti noved pie pastāvīgas progresēšanas un pacienta stāvokļa pasliktināšanās. Tomēr savlaicīga diagnostika un mūsdienīgu ārstēšanas un rehabilitācijas metožu izmantošana var apturēt vai palēnināt patoloģisko procesu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Diagnostika vestibulārā ataksija

Vestibulārā ataksija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz pacienta sūdzībām un neiroloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Lai precizētu diagnozi, noteiktu patoloģiskā procesa pakāpi un veidu, tiek nozīmēta instrumentālā diagnostika - jo īpaši reoencefalogrāfija, ehoencefalogrāfija, elektroencefalogrāfija, smadzeņu datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kā arī rentgenogrāfija. Tā kā vestibulārā ataksija var būt saistīta ar daudzām centrālās nervu sistēmas patoloģijām, ir svarīgi pēc iespējas agrāk identificēt šī traucējuma pamatcēloņus.

Asins un urīna analīzes ataksijas gadījumā nav specifiskas, bet tās var tikt nozīmētas, lai novērtētu organisma vispārējo stāvokli, atklātu iekaisuma procesus un anēmiju. Laboratorisko diagnostiku var izmantot, ja ir aizdomas par ķīmisku, narkotiku vai alkohola intoksikāciju, kā arī ja ir aizdomas par vitamīnu deficītu (galvenokārt B grupas avitaminozi).

Dažiem pacientiem ir jāveic vairogdziedzera hormonu statusa, HIV, sifilisa, toksoplazmozes, Laima slimības un anti-Yo antivielu (antivielu pret Purkinje šūnām, kas izraisa dizartriju un nistagmu) testi.

Instrumentālo diagnozi parasti veic, izmantojot šādas metodes:

• Reoencefalogrāfija (palīdz iegūt vispārīgu informāciju par asinsrites kvalitāti smadzenēs);
• Angiogrāfija, smadzeņu asinsvadu MR angiogrāfija (kā papildinājums reoencefalogrāfijai);
• Ehoencefalogrāfija (izmanto, lai novērtētu smadzeņu šķidruma sistēmu; izmaiņas eho-EEG liecina par apjomīgu neoplazmu, piemēram, audzēju vai abscesu, klātbūtni, kas var būt saistīta ar vestibulāras ataksijas attīstību);
• Elektroencefalogrāfija (paredzēta, lai pārbaudītu smadzeņu bioelektrisko aktivitāti);
• Datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (palīdz noteikt tilpuma neoplazmas, demielinizācijas perēkļus);
• Dzemdes kakla mugurkaula un galvaskausa rentgenogrāfija (noteikta, ja ir aizdomas par galvaskausa un mugurkaula skriemeļu defektiem).

Vestibulārā aparāta novērtēšanu ataksijas gadījumā veic neirologs, retāk otorinolaringologs. Diagnoze var ietvert vestibulometriju, elektronistagmogrāfiju, stabilogrāfiju, kaloriju testu. Ja pacientam vienlaikus tiek diagnosticēts dzirdes zudums, ir iespējams veikt sliekšņa audiometriju, kameras tonusa testu, elektrokohleogrāfiju, promontoro testu un tā tālāk. [ 12 ]

Diferenciālā diagnoze

Ataksija nav tikai vestibulāra ataksija. Tas ir sindroms, ko var novērot ne tikai tad, ja tiek ietekmēts vestibulārais aparāts, bet arī citas smadzeņu struktūras.

• Sensorā ataksija rodas, ja tiek skarti dziļi maņu ceļi, sākot no perifērajiem nerviem un beidzot ar aizmugurējo centrālo girusu. Šim traucējumam raksturīga savdabīga "stampašanas" gaita: cilvēks ejot plati izpleš kājas, katrs solis ir smags, smagnējs, ar piezemēšanos uz papēža. Problēma saasinās, ja pacients atrodas tumsā, aizver acis vai strauji paceļ galvu. Tiek atzīmēta viltus atetoze. Patoloģija bieži vien pavada poliradikuloneirītu, mugurkaula traucējumus ar aizmugurējo kanālu bojājumiem.
• Frontālā ataksija rodas frontālās daivas lielo pusložu garozas bojājuma un aferentu savienojumu ar smadzenēm traucējumu rezultātā. Simptomatoloģija nav intensīva, pacients grīļojas, ejot uz bojājuma pretējo pusi. Tiek atzīmēta intencionalitāte, "kļūdas".

Vestibulāro un cerebellāro ataksiju ir īpaši grūti atšķirt pacientiem ar insultu un intoksikāciju, kad simptomu intensitāte ir tāda, ka pacients nevar staigāt vai stāvēt.

• Temporālo ataksiju izraisa temporālās daivas garozas bojājums: vienlaikus tiek skarti tās smadzenīšu savienojumi. Temporālā ataksija ir viena no Švāba triādes sastāvdaļām. Pacients ejot grīļojas un novirzās uz pretējo pusi, neizdodas veikt plakstiņu testu. Tiek atzīmēts hemiparkinsonisms perēkļa pretējā pusē. Ja tiek diagnosticēta Švāba triāde, tas norāda uz audzēja procesa klātbūtni temporālajā daivā.
• Funkcionālā ataksija ir viens no histēriskās neirozes simptomiem. Gaita ir īpatnēja un mainīga, atšķirībā no citiem ataksijas veidiem.
• Jaukta ataksija ir vairāku šī traucējuma veidu kombinācija - piemēram, vienlaikus ir gan cerebelāra, gan sensoriska ataksija. Šādu kombināciju var novērot pacientiem ar demielinizējošām patoloģijām.

Diferenciāldiagnozes gaitā ir svarīgi ņemt vērā ataksijas simptomatoloģijas daudzveidību. Praktizējošie ārsti norāda uz šī traucējuma rudimentāro veidu klātbūtni, sindroma pārejas formām, kurās klīniskais attēls ir līdzīgs multiplas sklerozes, spastiskas paraplēģijas un neironu amiotrofijas klīniskajam attēlam.

Ja ir aizdomas par iedzimtu ataksiju, tiek noteikta DNS diagnoze, lai noteiktu ataksiskā patogēna mantošanas varbūtību.

Profilakse

Nav specifiskas profilakses šādam traucējumam kā vestibulāra ataksija. Lai uzturētu veselību kopumā un jo īpaši atbalstītu vestibulārā aparāta normālu stāvokli, ir jāvelta pūles, lai novērstu akūtu infekcijas un iekaisuma procesu attīstību, kas var kaitēt šim mehānismam. Pirmkārt, profilakse attiecas uz sinusīta, vidusauss iekaisuma, plaušu iekaisuma u.c. profilaksi.

Galvenie preventīvie ieteikumi ietver:

• Savlaicīga nosūtīšana pie ārsta par jebkādām infekcijas un iekaisuma slimībām;
• Savlaicīga konsultācija ar ārstu reiboņa gadījumā;
• Regulāra asinsspiediena rādītāju kontrole (īpaši cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz hipertensijas un asinsvadu patoloģiju attīstību);
• Veselīga dzīvesveida ievērošana, sliktu ieradumu izvairīšanās, pilnvērtīga uztura ar kvalitatīviem produktiem utt.

Prognoze

Vestibulāro ataksiju nevar izārstēt pati par sevi, bez medicīnas speciālista iesaistīšanas. Tikai kvalitatīva diagnoze, nosakot patoloģijas pamatcēloņus un turpmāk nozīmējot atbilstošu ārstēšanu, var novērst primāro slimību un izlīdzināt patoloģijas izpausmes. Lai uzlabotu prognozi, ir svarīgi izmantot individuālu pieeju, jo nav divu vienādu vestibulārās ataksijas gadījumu: traucējumu cēloņi un pazīmes vienmēr ir atšķirīgas.

Bieži vien, īpaši, ja patoloģijas primāro perēkli nevar noteikt, rodas invaliditāte un darbspēju zudums. Dažos gadījumos, tostarp iedzimtu slimību gadījumā, vestibulārā ataksija ir slikti ārstējama, un tās izpausmes bieži saglabājas daudzus gadus. Visoptimistiskāko prognozi raksturo ataksija pacientiem ar vestibulāro neironītu: problēma tiek veiksmīgi izārstēta un recidīvu nav.

Ar vestibulārās ataksijas izpēti saistīto pētījumu saraksts

1. Vestibulārā ataksija un tās mērīšana cilvēkam

   • Autori: AR Fregly
   • Izlaiduma gads: 1975

2. Slimības apraksts: Akūts vestibulārs sindroms un cerebellīts anti-Yo paraneoplastiskā sindroma gadījumā

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bahs, Sintija I. Gēde, J. Katta
   • Izlaiduma gads: 2022

3. Acu kustīgums Ziemeļkarolīnā Autosomāli dominējošā ataksija

   • Autori: K. Smols, S. Polloks, Dž. Venss, Dž. Stajičs, M. Pericaks-Venss
   • Izlaiduma gads: 1996

4. Vispārēja vestibulārā pārbaude

   • Autori: T. Brandts, M. Strups
   • Izlaiduma gads: 2005

5. Vestibulāro traucējumu ģenētika: patofizioloģiskas atziņas

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopes-Escamez, D. Rujescu
   • Izlaiduma gads: 2016

Literatūra

Palchun, VT Otorinolaringoloģija. Nacionālā rokasgrāmata. Īsizdevums / Rediģēja VV Т. Palchun. - Maskava: GEOTAR-Media, 2012.