Multiplā skleroze

Multiplo sklerozi raksturo izkliedētu demielinizācijas perēkļu parādīšanās smadzenēs un muguras smadzenēs.

Raksturīgie simptomi ir redzes un okulomotoriskie traucējumi, parestēzija, vājums, iegurņa disfunkcija un kognitīvie traucējumi.

Parasti neiroloģiskais deficīts ir daudzkārtējs, ar remisijām un saasinājumiem, pakāpeniski novedot pie invaliditātes. Multiplās sklerozes diagnoze tiek noteikta, ja ir remisijas un saasinājumi, klīniski vai instrumentāli atklāti vismaz 2 lokāli atsevišķi neiroloģiski traucējumi, izmaiņas MRI vai citi kritēriji (atkarībā no sūdzībām). Multiplās sklerozes ārstēšana: glikokortikoīdi saasinājumu laikā, imūnmodulatori saasinājumu profilaksei un simptomātiska terapija.

Lasīt arī: Multiplā skleroze: aci pret aci

Multiplā skleroze ir visbiežākais iegūtās centrālās nervu sistēmas demielinizācijas cēlonis, kas būtībā ir iekaisuma process, kas vērsts pret smadzeņu un muguras smadzeņu mielīnu. Multiplā skleroze, kas ir diezgan izplatīta slimība Rietumu puslodē un Eiropā, ir viens no galvenajiem invaliditātes cēloņiem pusmūža un jauniem pieaugušajiem. Lielākajai daļai, ja ne visiem, pacientu multiplā skleroze ir ievērojamu fizisku un emocionālu ciešanu avots, un tā rada ievērojamu ekonomisku un sociālu kaitējumu sabiedrībai. Amerikas Savienotajās Valstīs no multiplās sklerozes cieš 300 000 līdz 400 000 cilvēku. Lai gan precīzs multiplās sklerozes cēlonis joprojām nav zināms un slimību nevar pilnībā izārstēt, pēdējos gados ir parādījušās zāles, kas ietekmē slimības gaitu, ietekmējot tās pamatā esošos patogēnos procesus, un spēj uzlabot dzīves kvalitāti un veselību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Multiplās sklerozes epidemioloģija

Multiplā skleroze (MS), iespējams, ir saistīta ar imunoloģisku mehānismu, un ir iespējams, ka pastāv infekcija (neidentificēts latents vīruss), kas izraisa sekundāru imūnreakciju. Dažās ģimenēs paaugstināta noteiktu galvenā histosaderības kompleksa (HLA-DR2) allotipu izplatība liecina par ģenētisku predispozīciju. Multiplā skleroze biežāk sastopama cilvēkiem, kuri pirmos 15 dzīves gadus pavadījuši mērenā klimatā (1/2000), nekā tropos (1/10 000). Arī smēķēšana palielina risku. Slimība sākas 15–60 gadu vecumā, parasti 20–40 gadu vecumā. Biežāk skartas ir sievietes.

Multiplā skleroze - epidemioloģija

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Multiplās sklerozes cēloņi

Tiek atklātas demielinizācijas zonas (sauktas par plāksnītēm), kuru iekšpusē un ap kurām notiek oligodendroglija bojāeja, perivaskulārs iekaisums, ķīmiskas izmaiņas mielīna lipīdu un olbaltumvielu komponentos. Iespējami arī aksonu bojājumi, taču šūnu ķermeņi un aksoni paliek diezgan neskarti. Fibrīnā glioze attīstās plāksnīšu veidā, kas izkaisītas pa visu CNS, vispirms baltajā vielā, īpaši sānu un aizmugurējos kolonnās (īpaši kakla rajonā), redzes nervos un periventrikulārajās zonās. Tiek ietekmēti vidussmadzeņu, tilta un smadzenīšu vadīšanas ceļi. Mazākā mērā tiek ietekmēta smadzeņu un muguras smadzeņu pelēkā viela.

Multiplā skleroze - cēloņi un patogeneze

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Multiplās sklerozes simptomi

Multiplajai sklerozei raksturīgas neiroloģiskā deficīta remisijas un saasinājumi. Saasinājumu biežums ir dažāds, vidēji aptuveni 3 reizes gadā. Visbiežāk sastopamie sākotnējie simptomi ir parestēzijas vienā vai vairākās ekstremitātēs, rumpī vai vienā sejas pusē; vājums vai neveiklība rokā vai kājā; un redzes traucējumi (piemēram, daļējs redzes zudums un sāpes vienā acī retrobulbāra neirīta dēļ, diplopija okulomotorās paralīzes dēļ, skotomas). Citi bieži sastopami agrīni multiplās sklerozes simptomi ir ekstremitāšu nejutīgums vai paaugstināts nogurums, gaitas un iegurņa traucējumi, kā arī reibonis. Šīs pazīmes, kas norāda uz centrālās nervu sistēmas mozaīkas iesaisti, var būt tik tikko pamanāmas. Simptomi var pasliktināties, paaugstinoties temperatūrai (karstums, karsta vanna, drudzis).

Parasti viegla kognitīvo spēju pasliktināšanās, dažreiz apātija, samazināta kritikas spēja un uzmanība, kā arī afektīvi traucējumi, tostarp emocionāla labilitāte, eiforija vai biežāk depresija. Depresija var būt reaktīva vai attīstīties smadzeņu bojājumu rezultātā. Iespējami epilepsijas lēkmes.

Galvaskausa nervi

Tipiski ir vienpusējs (asimetrisks) redzes nerva iekaisums un divpusēja starpkodolu oftalmoplēģija. Redzes nerva iekaisums izraisa redzes traucējumus (no skotomas līdz aklumam), sāpes acīs, dažreiz redzes lauku sašaurināšanos, redzes nerva diska tūsku, daļēju vai pilnīgu aferentu zīlīšu defektu. Starpkodolu oftalmoplēģija ir mediālā gareniskā saišķa bojājuma rezultāts, kas apvieno III un VI galvaskausa nervu pāru kodolus. Skatoties horizontālā plaknē, vienas acs addukcija samazinās un parādās otras acs nistagms; konverģence netiek traucēta. Ātras, zemas amplitūdas acs svārstības tieša skatiena laikā (pedunkulārs nistagms) ir raksturīgas multiplai sklerozei, bet nav sastopamas bieži. Bieži ir reibonis. Var rasties periodisks vienpusējs sejas nejutīgums, sāpes (kas atgādina trijzaru nerva neiralģiju), paralīze vai spazmas. Viegla dizartrija var rasties bulbāru, smadzenīšu vai kortikālu kontroles traucējumu dēļ. Citu galvaskausa nervu iesaistīšanās ir reti sastopama, bet var sarežģīt smadzeņu stumbra bojājumus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Motora sfēra

Divpusēja spastiska parēze, galvenokārt apakšējo ekstremitāšu, parasti attīstās kortikospinālo ceļu bojājumu rezultātā muguras smadzeņu līmenī. Pastiprināti cīpslu refleksi (ceļa un Ahilleja muskuļa), bieži tiek konstatēti ekstensoru plantārie refleksi (Babinska reflekss) un pēdu un ceļgalu bļodiņu klonuss. Gaitas traucējumi laika gaitā var ierobežot pacientu ratiņkrēslā. Vēlākajās stadijās, reaģējot uz maņu stimuliem (piemēram, pieskaroties gultas veļai), rodas sāpīgas saliecējmuskuļu spazmas. Smadzeņu bojājums var izraisīt hemiplēģiju.

Intencijas trīce — ekstremitāte kustības laikā svārstās — var imitēt cerebellāro dismetriju (ekstremitāšu ataksiskas kustības). Var rasties arī miera stāvokļa trīce, kas ir īpaši manāma, ja galvai nav papildu atbalsta.

Smadzenītes

Multiplās sklerozes progresējošās stadijās cerebellāra ataksija un spazmas izraisa neatgriezenisku invaliditāti. Citas cerebellāras bojājuma izpausmes var būt dizartrija, skanēta runa (lēna izruna ar vilcināšanos vārda vai zilbes sākumā), nodomu trīce un nistagms.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Jūtība

Raksturīga ir parestēzija un daļējs jebkura veida jutīguma zudums (piemēram, rokās vai kājās). Dažādi jušanas traucējumi (piemēram, dedzinoša sajūta vai sāpes, it kā būtu radīts elektriskās strāvas trieciens) var rasties spontāni vai reaģējot uz pieskārienu, īpaši muguras smadzeņu bojājumu gadījumos. Piemērs ir Lermittes simptoms, kad, noliecot galvu uz priekšu, sāpes, kas līdzīgas elektriskās strāvas triecienam, izstaro no augšas uz leju gar mugurkaulu un kājās. Jušanas traucējumu objektīvās pazīmes ir pārejošas.

Muguras smadzenes

Muguras smadzeņu iesaistīšanās izraisa iegurņa disfunkciju (piemēram, steidzamību, urīna aizturi vai nesaturēšanu). Var rasties aizcietējums, erektilā disfunkcija vīriešiem un dzimumorgānu anestēzija sievietēm.

Redzes nerva mielīts (Deviča slimība ) ir multiplās sklerozes variants – akūts, dažreiz divpusējs redzes nerva iekaisums apvienojumā ar demielinizāciju kakla vai krūšu kurvja muguras smadzenēs; izraisa redzes zudumu un paraparēzi. Vēl viens variants ir izolēts motorisks vājums muguras smadzeņu bojājuma dēļ bez citiem neiroloģiskiem deficītiem (progresējoša mielopātija).

Multiplā skleroze - simptomi

Multiplās sklerozes diagnoze

Multiplā skleroze ir aizdomas par redzes nerva iekaisumu, starpkodolu oftalmoplēģiju un citiem multiplajai sklerozei raksturīgiem simptomiem, īpaši, ja deficīts ir multifokāls vai intermitējošs. Lielākā daļa multiplās sklerozes diagnostikas kritēriju prasa paasinājumu un remisiju anamnēzi un objektīvus pierādījumus par diviem vai vairākiem fokāliem CNS bojājumiem. Tiek veikta smadzeņu un dažreiz muguras smadzeņu MRI. Ja MRI un klīniskās atradnes nav pārliecinošas, var būt nepieciešama papildu pārbaude, lai objektīvi pierādītu bojājumu klātbūtni. Pirmais solis parasti ir cerebrospinālā šķidruma analīze un, ja nepieciešams, izraisīto potenciālu noteikšana.

MRI ir visjutīgākā neiroattēlveidošanas metode. Tā ļauj izslēgt potenciāli atgriezeniskas slimības, kas imitē multiplo sklerozi. Starp tām ir nedemielinizējoši bojājumi muguras smadzeņu un iegarenās atveres pārejas zonā (piemēram, subarahnoidālās cistas un audzēji lielā atveres zonā). Kontrasta pastiprināšana ar gadolīniju palīdz atšķirt aktīvu iekaisumu no vecām plāksnēm. Alternatīva ir datortomogrāfija ar kontrasta pastiprināšanu. MRI un datortomogrāfijas jutību var palielināt, atkārtoti ievadot kontrastvielu un veicot aizkavētu skenēšanu.

Parasti cerebrospinālajā šķidrumā (CSF) ir paaugstināts IgG līmenis attiecībā pret olbaltumvielām (normāls <11%), albumīnu (normāls <27%) un citiem rādītājiem. IgG līmenis korelē ar slimības smagumu. CSF agarozes elektroforēze parasti atklāj oligoklonālu klasteru zonu. Aktīvās demielinizācijas fāzē var palielināties mielīna bāziskā proteīna līmenis. Limfocītu un olbaltumvielu līmenis CSF var būt paaugstināts.

Izraisīto potenciālu (sensorās stimulācijas reakcijas latentuma periodu) metode multiplās sklerozes diagnosticēšanai bieži vien ir jutīgāka nekā sūdzības. Vizuālie izraisītie potenciāli atklāj slēptus smadzeņu bojājumus (piemēram, ja apstiprināti bojājumi ir tikai muguras smadzenēs). Dažreiz tiek novērtēti somatosensoriskie izraisītie potenciāli, tostarp smadzeņu stumbra līmenī. Rutīnas asins analīzes dažreiz ļauj izslēgt, piemēram, sistēmisko sarkano vilkēdi, Laima slimību utt.

Multiplā skleroze - diagnoze

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Multiplās sklerozes prognoze

Slimības gaita ir neparedzama un mainīga. Biežāk, parasti, kad slimība debitē ar redzes nerva iekaisumu, remisija var ilgt vairāk nekā 10 gadus. Citos gadījumos, īpaši vīriešiem, kuri saslimst pusmūžā, ir biežas paasināšanās, kas noved pie invaliditātes. Smēķēšana var paātrināt slimības gaitu. Dzīves ilgums samazinās tikai vissmagākajos gadījumos.

[ 27 ], [ 28 ]