Meniera slimības simptomi

Neskatoties uz simptomu pilnīgo līdzību, endolimfātiskā hidropsa cēloņi katram pacientam var būt atšķirīgi. Menjēra slimība bērnībā tiek novērota reti; parasti endolimfātiskā hidropsa attīstībai nepieciešams diezgan ilgs laiks. Tajā pašā laikā, pirms rodas endolimfātiskā hidropsa, nelabvēlīgiem faktoriem, iespējams, ir jāatkārto vai hroniski jāiedarbojas uz ausi. Neskatoties uz to, ka abas ausis ir pakļautas vieniem un tiem pašiem faktoriem un patogēnām ietekmēm, Menjēra slimība parasti sākas vienā pusē.

Divpusēji bojājumi novērojami aptuveni 30% pacientu, un parasti raksturīga intrakraniāla hipertensija. Ja vienlaikus attīstās vienpusējas izmaiņas, endolimfātiskā hidropsa tiek raksturota kā sekundāra.

Lielākā daļa pacientu ziņo par slimības sākumu bez jebkādām brīdinošām pazīmēm. Apmēram 60% pacientu tās rašanos saista ar emocionālu stresu. Slimība parasti sākas ar sistēmiska reiboņa lēkmi ar izteiktiem veģetatīviem traucējumiem (slikta dūša, vemšana), kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām un ko parasti pavada troksnis ausīs un dzirdes zudums. Diezgan bieži šādai lēkmei seko sastrēguma, pilnuma sajūta ausī, kas ilgst vairākas dienas. Slimības klīniskā gaita var ievērojami atšķirties, lēkmes var atkārtoties ar dažādu biežumu: no vienas reizes dienā līdz vienai reizei vairākus mēnešus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoijera sindroms

Šis sindroms tiek definēts kā viena no Menjēra sindromam līdzīga simptomu kompleksa formām, kas rodas pacientiem ar aterosklerozi un dažām citām izplatītām asinsvadu slimībām. Tas ir ārkārtīgi reti sastopams. Tas atšķiras no BM simptomu secībā: vispirms parādās kohleāra bojājuma pazīmes, pēc tam vestibulārā aparāta disfunkcijas simptomi, pēc tam dzirde atgriežas normālā stāvoklī. Tas deva pamatu autoram, kurš aprakstīja šo sindromu, definēt to kā "reiboni, kas atgriež dzirdi".

Slimības cēloņi nav zināmi, patogeneze ir saistīta ar auss gliemežnīcas struktūru akūtu hipoksiju, kas rodas artērijas spazmas rezultātā, kas baro auss labirintu.

Klīniskā gaita ir stingri regulāra, iziet cauri divām fāzēm. Pirmajai fāzei raksturīga akūta kohleārās disfunkcijas lēkme - labirinta artērijas kohleārā zara spazma, kas izpaužas kā pēkšņa stipra troksnis ausīs un strauji pieaugošs uztveres tipa dzirdes zudums līdz augstiem toņiem (atšķirība no Menjēra slimības lēkmes), dažreiz līdz pilnīgam kurlumam. Retos gadījumos šajā periodā rodas arī viegls īslaicīgs reibonis. Lēkmes kohleārais periods var ilgt no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām. Pēc tam, uz tā fona, pēkšņi rodas smags reibonis ar sliktu dūšu un vemšanu (otrā fāze ir vestibulāra; labirinta artērijas vestibulārā zara spazma), kas ilgst 1-3 stundas, pēc tam vestibulārās disfunkcijas pazīmes pēkšņi izzūd un dzirde atgriežas normālā stāvoklī. Daži autori norāda, ka krīze var atkārtoties vairākas reizes vienā ausī vai vairākas reizes vienā un otrā ausī, vai abās ausīs vienlaikus. Citi autori apgalvo, ka krīze rodas tikai vienu reizi un nekad neatkārtojas. Slimības simptomi liecina par pārejošas dabas akūtu labirinta hipoksiju. Divi jautājumi paliek neskaidri: kāpēc atkārtotas krīzes vairumā gadījumu nerodas, un, ja šī ir dziļa angiospazma, kāpēc netiek novērotas tās sekas sensorineirāla dzirdes zuduma veidā?

Diagnoze krīzes sākumā tiek noteikta ar noteiktu varbūtības pakāpi, pamatojoties uz sindroma pirmās fāzes rašanos; otrās fāzes rašanās un dzirdes ātra atgriešanās sākotnējā līmenī nosaka galīgo diagnozi.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar Menjēra slimību un tām slimībām, ar kurām Menjēra slimība pati par sevi ir diferencēta.

Dzirdes un vestibulārā aparāta funkciju prognoze ir labvēlīga.

Ārstēšana ir simptomātiska un medikamentoza, kuras mērķis ir normalizēt hemodinamiku auss labirintā un mazināt vestibulārā aparāta disfunkcijas pazīmju smagumu.

Menjēra slimības klīniskās stadijas

Balstoties uz klīnisko ainu, Menjēra slimībai ir trīs attīstības stadijas.

I stadiju (sākotnējo) raksturo periodiski radušies troksnis ausīs, sastrēguma vai spiediena sajūta, svārstīgs sensorineirāls dzirdes zudums. Pacientu traucē periodiskas sistēmiska reiboņa vai šūpošanās lēkmes ar dažādu smaguma pakāpi. Sistēmisks reibonis ietver reiboni, ko pacients raksturo kā apkārtējo priekšmetu rotācijas sajūtu. Nesistēmiskam reibonim raksturīga nestabilitātes sajūta, "mušu" parādīšanās vai tumšākas acis. Reiboņa lēkmes tiek aprakstītas kā rotācijas sajūta, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Dažreiz šādiem lēkmēm ir priekšvēstneši vai prodromāls periods, kas izpaužas kā dzirdes simptomu saasināšanās: dažreiz pacienti atzīmē sastrēguma vai pilnuma sajūtu ausī vairākas dienas. Reiboņa intensitāte parasti sasniedz maksimālās vērtības dažu minūšu laikā, un to pavada dzirdes zudums un veģetatīvi simptomi - slikta dūša un vemšana.

Pēc lēkmes tiek novērota dzirdes pasliktināšanās, saskaņā ar tonālā sliekšņa audiometrijas datiem, galvenokārt zemo un vidējo frekvenču diapazonā. Remisijas periodā dzirdes sliekšņi var būt normas robežās. Saskaņā ar virs sliekšņa audiometrijas datiem var noteikt paātrinātas skaļuma palielināšanās fenomenu. Ultraskaņa uzrāda lateralizāciju skartās auss virzienā. Dehidratācijas testi lielā daļā gadījumu ar dzirdes izmaiņām ir pozitīvi. Elektrokohleogrāfija uzrāda labirintiska hidropsa pazīmes pēc viena vai vairākiem kritērijiem. Vestibulārā analizatora funkcionālā stāvokļa pētījums atklāj hiperrefleksiju lēkmes laikā un agrīnā pēclēkmes periodā.

II stadijai raksturīgas izteiktas klīniskās izpausmes. Lēkmes iegūst tipisku Menjēra slimības raksturu ar izteiktām veģetatīvām izpausmēm, to biežums var svārstīties no vairākām reizēm dienā līdz vairākām reizēm mēnesī. Troksnis ausīs ir pastāvīgi, bieži pastiprinās lēkmes laikā. Šai stadijai raksturīga pastāvīga sastrēguma klātbūtne skartajā ausī: dažreiz pacienti apraksta "spiediena" sajūtu galvā. Tonālā sliekšņa audiometrijas dati liecina par svārstīgu sensorineirālu dzirdes zudumu II-III pakāpē. Var būt kaula-gaisa intervāls zemfrekvences diapazonā. Starpdzirdību periodā saglabājas pastāvīgs dzirdes zudums. Virs sliekšņa audiometrija atklāj paātrinātas skaļuma palielināšanās fenomenu. Pastāvīga hidropsa klātbūtni var noteikt ar visām pētījumu metodēm: dehidratācijas testiem, elektrokohleogrāfiju un ultraskaņas diagnostiku. Vestibulārā analizatora funkcionālā stāvokļa pētījums atklāj hiporefleksiju sliktāk dzirdošās auss pusē, bet lēkmes laikā - hiperrefleksiju.

III stadijā, kā parasti, tipiski reiboņa lēkmes, kas ne vienmēr ir sistēmiskas, kļūst retākas, traucē nestabilitātes sajūta, nestabilitāte. Tiek atzīmēta dažādas smaguma pakāpes neirosensorā tipa dzirdes samazināšanās. Dzirdes svārstības novēro reti.

Ultraskaņas izmeklējums parasti uzrāda lateralizāciju uz labāk dzirdošo ausi vai tās neesamību. Iekšējās auss hidrops dehidratācijas gadījumā parasti netiek konstatēts. Skartajā pusē ir izteikta iekšējās auss vestibulārās daļas nomākšana vai arefleksija.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]