Mezangiokapilārais (membranoproliferatīvais) glomerulonefrīts

Mezangiokapilārais (membranoproliferatīvais) glomerulonefrīts ir ļoti reta glomerulonefrīta variācija ar progresējošu gaitu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Morfoloģiski raksturīga mezangiālo šūnu proliferācija, radot glomerulu lobularitāti ("lobulārais nefrīts"), un kapilāru sieniņas sabiezēšanu jeb dubulto kontūru - mezangiālo šūnu iekļūšanas (interpozīcijas) dēļ tajās. Atkarībā no elektronblīvu nogulumu atrašanās vietas un rakstura izšķir trīs (dažreiz četrus) mezangiokapilārā nefrīta veidus, kas klīniski ir identiski un nedaudz atšķiras laboratorijas datos un transplantācijas rezultātos. I un II tips ir biežāk sastopami. I tipa gadījumā imūnās nogulsnes lokalizējas zem endotēlija un glomerulu mezangiālajā rajonā (subendoteliālais vai klasiskais mezangiokapilārais glomerulonefrīts), II tipa gadījumā ("blīvu nogulumu slimības") bazālās membrānas iekšpusē atrodas īpaši osmiofīli elektronblīvi nogulumi ar neskaidru raksturu.

Cita veida glomerulonefrīta sastopamība 20. gs. septiņdesmitajos gados bija 10–20 %; pēdējos gados mezangiokapilārais glomerulonefrīts Eiropā un Ziemeļamerikā ir kļuvis retāk sastopams (5–6 %).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi mezangiokapilārais (membranoproliferatīvais) glomerulonefrīts.

Mezangiokapilārā glomerulonefrīta cēloņi tiek iedalīti vīrusu un bakteriālās infekcijās. Bieži vien I tipa mezangiokapilārais glomerulonefrīts attīstās kopā ar HBV infekciju, taču pēdējā laikā īpaša uzmanība tiek pievērsta I tipa mezangiokapilārā glomerulonefrīta saistībai ar HCV. Krioglobulīni tiek atklāti 50–60 % pacientu ar I tipa mezangiokapilāro glomerulonefrītu, kas inficēti ar HCV. Ir aprakstīti gadījumi, kas saistīti ar streptokoku infekciju, infekciozu endokardītu, kā arī ar mezangiokapilārā glomerulonefrīta attīstību šistosomiāzes, plaušu tuberkulozes un malārijas gadījumā.

Līdztekus idiopātiskajai formai, mezangiokapilārais glomerulonefrīts tiek atklāts sistēmiskās sarkanās vilkēdes, jauktas krioglobulinēmijas, Šegrena sindroma, nespecifiska čūlaina kolīta, sarkoidozes, limfomu, audzēju utt. gadījumā.

Ģenētiskiem faktoriem var būt nozīme mezangiokapilārā glomerulonefrīta attīstībā. Ir aprakstīti ģimenes gadījumi ar šo slimību brāļiem un māsām, kā arī vairākās paaudzēs.

Mezangiokapilārā glomerulonefrīta raksturīga iezīme ir hipokomplementēmija ar C3 un/vai C4 komponentu līmeņa pazemināšanos, kas īpaši bieži tiek konstatēta II tipa slimniekiem. Hipokomplementēmiju izraisa komplementa sintēzes un katabolisma pārkāpums, kā arī īpaša imūnglobulīna - C3-nefrītiskā faktora, kas vērsts pret C3-konvertāzi, klātbūtne asins serumā.

Mezangiokapilārais glomerulonefrīts (parasti II tips) dažreiz tiek kombinēts ar daļēju lipodistrofiju (slimību, kas rodas arī ar hipokomplementēmiju).

Jauni vīrieši un bērni (I tipa gadījumā jaunāks vecums) ir nedaudz biežāk slimojuši. Gados vecākiem cilvēkiem tas ir reti sastopams.

[ 12 ]

Simptomi mezangiokapilārais (membranoproliferatīvais) glomerulonefrīts.

Mezangiokapilārā (membranoproliferatīvā) glomerulonefrīta simptomi visiem morfoloģiskajiem variantiem ir vienādi: raksturīga hematūrija (10–20 % pārejoša makrohematūrija), izteikta proteinūrija un nefrotiskais sindroms (bieži vien ar akūta nefrītiska sindroma elementiem), samazināta nieru darbība. Mezangiokapilārais glomerulonefrīts ir 10 % nefrotiskā sindroma gadījumu cēlonis pieaugušajiem un 5 % bērniem. Bieži novēro arteriālu hipertensiju, dažreiz tā ir smaga.

Nefrotiskā sindroma kombinācija ar hematūriju un hipertensiju vienmēr rada bažas par mezangiokapilārā nefrīta iespējamību. Iespējama anēmija (saistīta ar aktivēta komplementa klātbūtni uz sarkano asinsķermenīšu virsmas). II tipa gadījumā tiek aprakstīta savdabīga retinopātija (difūzi divpusēji simetriski dzelteni bojājumi).

Mezangiokapilārs (membranoproliferatīvs) glomerulonefrīts bieži sākas ar akūtu nefrītisku sindromu ar pēkšņu hematūrijas, smagas proteinūrijas, tūskas un hipertensijas attīstību; šajā gadījumā akūts nefrīts tiek diagnosticēts kļūdaini. Gandrīz 1/3 pacientu slimība var izpausties kā strauji progresējoša nieru mazspēja ar "pusmēness" klātbūtni nieru biopsijā.

Tā kā mezangiokapilārais glomerulonefrīts bieži tiek kombinēts ar infekcijām un sistēmiskām slimībām, katrā gadījumā ir nepieciešama rūpīga vienlaicīgas patoloģijas meklēšana.

Procesa gaita ir vienmērīgi progresējoša, spontānas remisijas ir reti sastopamas. Mezangiokapilārais glomerulonefrīts ir viena no nelabvēlīgākajām formām; bez ārstēšanas termināla nieru mazspēja attīstās pēc 10 gadiem gandrīz 50% pacientu, pēc 20 gadiem - 90% pacientu. Saskaņā ar J.St. Cameron et al. (1983) datiem, pacientu ar nefrotisko sindromu 10 gadu izdzīvošana bija 40%, pacientu bez nefrotiskā sindroma - 85%. Mezangiokapilārā glomerulonefrīta gaitas īpatnība ir "pakāpeniska" progresēšana un relatīvi pēkšņa nieru darbības pasliktināšanās dažiem pacientiem. Klīniski sliktas prognostiskas pazīmes ir nefrotiskā sindroma klātbūtne, diastoliskā hipertensija, samazināta nieru darbība un HCV un HBV infekcijas seroloģisko pazīmju atklāšana. Komplementa līmenim nav prognostiskas vērtības. Mezangiokapilārais glomerulonefrīts, īpaši II tipa, transplantācijas laikā bieži atkārtojas.