Fokālā segmentālā glomeruloskleroze

Fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir ļoti reta glomerulonefrīta variācija, kas novērota 5–10% pieaugušo pacientu ar hronisku glomerulonefrītu (pēdējo 20 gadu laikā - 6%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi fokālā segmentālā glomeruloskleroze.

Tāpat kā minimālu glomerulu izmaiņu gadījumā, fokālās segmentālās glomerulosklerozes gadījumā galvenā patoloģija ir epitēlija šūnu (podocītu) bojājumi, ko var noteikt tikai ar elektronmikroskopiju, un tiek apspriesta to pašu faktoru iespējamā loma, kas ir atbildīgi gan par asinsvadu caurlaidību, gan "podocitozi". Tomēr fokālās segmentālās glomerulosklerozes gadījumā podocītu izmaiņas, kas nespēj replicēties, pakāpeniski noved pie sklerozes attīstības. Iespējamo cirkulējošā patoloģiskā faktora lomu apstiprina sievietes ar steroīdiem rezistentu fokālo segmentālo glomerulosklerozi apraksts, kura dzemdēja divus bērnus ar proteinūriju un hipoalbuminēmiju: abiem bērniem proteinūrija un nefrotiskais sindroms izzuda attiecīgi 2 un 3 nedēļas pēc dzimšanas.

Neskatoties uz mērenām morfoloģiskām izmaiņām, slimības gaita ir progresējoša, pilnīgas remisijas ir reti sastopamas. Prognoze ir nopietna, īpaši nefrotiskā sindroma gadījumā; šis ir viens no nelabvēlīgākajiem glomerulonefrīta variantiem, kas reti reaģē uz aktīvu imūnsupresīvu terapiju. Spontānas remisijas ir ārkārtīgi reti sastopamas. Pieaugušajiem 5 gadu dzīvildze ir 70–73%.

Ja kopumā pieaugušajiem šis ir ļoti rets nefrīta variants, tad pacientu ar terminālu nieru mazspēju vidū tā īpatsvars ievērojami palielinās. Tādējādi saskaņā ar 1998. gadā publicēto USRDS (ASV pacientu ar terminālu nieru mazspēju reģistru) datiem starp 12 970 pacientiem ar zināmu morfoloģisku glomerulonefrīta formu, kuri 1992.–1996. gadā saņēma nieru aizstājterapiju, 6497 (50%) bija fokāla segmentāla glomeruloskleroze.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi fokālā segmentālā glomeruloskleroze.

Fokālās segmentālās glomerulosklerozes simptomus raksturo nefrotiskais sindroms (67% gadījumu) vai pastāvīga proteinūrija, lielākajai daļai pacientu to kombinē ar hematūriju (lai gan makrohematūrija ir reta), pusei - ar arteriālu hipertensiju.

To novēro 15–20 % pacientu ar nefrotisko sindromu, biežāk bērniem, kuriem fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir visbiežākais steroīdu rezistenta nefrotiskā sindroma cēlonis.

Morfoloģiski to raksturo daļas glomerulu segmentālā glomeruloskleroze (atsevišķi glomerulu segmenti kļūst sklerotiski) (lokālas izmaiņas); pārējie glomeruli slimības sākumā ir neskarti.

Imūnhistoķīmiskā izmeklēšana atklāj IgM. Bieži vien šāda veida morfoloģiskās izmaiņas ir grūti atšķirt no glomerulu "minimālām izmaiņām"; tiek apspriesta "minimālo izmaiņu" pārejas iespējamība uz fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS). Pastāv viedoklis, ar kuru nepiekrīt visi autori, ka šie ir dažādas smaguma pakāpes varianti vai vienas un tās pašas slimības dažādas stadijas, ko vieno termins "idiopātisks nefrotiskais sindroms".

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognoze

Fokālās segmentālās glomerulosklerozes prognozi pasliktina šādi faktori:

• nefrotiskā sindroma klātbūtne;
• smaga hematūrija;
• arteriāla hipertensija;
• smaga hiperholesterinēmija;
• reakcijas trūkums uz terapiju.

Pacientu ar fokālo segmentālo glomerulosklerozi ar nefrotisko sindromu (91) 10 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 50%, bet bez nefrotiskā sindroma (44) - 90%. Saskaņā ar literatūru, termināla nieru mazspēja pēc 5 gadiem attīstās 55% pacientu, kuriem sākotnējās uzņemšanas laikā nebija atbildes reakcijas uz terapiju, un tikai 3% no tiem, kuriem bija atbildes reakcija. Starp sliktas prognozes morfoloģiskajām pazīmēm ir sklerozes attīstība glomerulu roktura rajonā, smagas izmaiņas kanāliņos, intersticijā un asinsvados, kā arī glomerulu hipertrofija. Glomerulu lielums ir labs nieru izdzīvošanas un atbildes reakcijas uz steroīdiem prognozētājs.

Izšķir arī īpašu fokālās segmentālās glomerulosklerozes morfoloģisku formu ar ārkārtīgi nelabvēlīgu prognozi - sabrukušo glomerulopātija, kurā novēro glomerulāro kapilāru sabrukumu, kā arī izteiktu epitēlija šūnu hipertrofiju un hiperplāziju, kanāliņu mikrocistas, kanāliņu epitēlija distrofiju un intersticiālu tūsku. Tāda pati aina ir aprakstīta HIV infekcijas un heroīna lietošanas gadījumā. Klīnisko ainu raksturo smags nefrotiskais sindroms, agrīna kreatinīna līmeņa paaugstināšanās serumā.

Dažreiz tiek novērota nespēks un drudzis, kas liek apspriest vīrusu etioloģijas iespējamību.

Fokālā segmentālā glomeruloskleroze transplantācijas laikā diezgan bieži atkārtojas - aptuveni 1/4 pacientu, biežāk bērniem. Ir aprakstīti ģimenes fokālās segmentālās glomerulosklerozes gadījumi, kuriem raksturīga progresējoša gaita, rezistence pret steroīdu terapiju un fokālās segmentālās glomerulosklerozes recidīvi pēc transplantācijas.

Fokālās segmentālās glomerulosklerozes problēmu sarežģī fakts, ka tādas pašas morfoloģiskās izmaiņas ir iespējamas arī citos patoloģiskos stāvokļos - refluksa nefropātijas gadījumā, nieru parenhīmas masas samazināšanās (piemēram, paliekošā nierē - pēc 5/6 funkcionējošās parenhīmas noņemšanas eksperimentā), patoloģiskas aptaukošanās, ģenētiski, vielmaiņas (lipīdu, glikozes) traucējumi, hemodinamisko faktoru darbība (arteriāla hipertensija, išēmija, hiperfiltrācija) utt.

[ 17 ], [ 18 ]