Membranozais glomerulonefrīts (membranozā nefropātija)

Membranozo glomerulonefrītu (membranozo nefropātiju) raksturo difūza glomerulu kapilāru sieniņu sabiezēšana, kas saistīta ar difūzu imūnkompleksu subepitēlija nogulsnēšanos, GBM šķelšanos un dublēšanos. Šūnu proliferācija ir neliela vai tās nav. Antigēns, kas ir atbildīgs par imūnkompleksu veidošanos primārās membranozās nefropātijas gadījumā, nav zināms.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Membrānas nefropātijas biežums starp visiem nefrīta morfoloģiskajiem veidiem, pēc dažādu autoru domām, ir 3–15 %. Pēc P. Zucchelli un S. Pasquali (1998) datiem, starp 4060 biopsijām, kas veiktas 25 gadu laikā, membrānas nefropātija tika konstatēta 319 gadījumos (7,8 %).

Membrānas glomerulonefrīts (membranozā nefropātija) attīstās jebkurā vecumā, biežāk pieaugušajiem (īpaši 30–50 gadu vecumā) nekā bērniem. Tas rodas biežāk vīriešiem nekā sievietēm un norit smagāk. Pieaugušajiem membranozā nefropātija ir visbiežākais nefrotiskā sindroma cēlonis (20–40% gadījumu), bērniem ar nefrotisko sindromu tā novērojama mazāk nekā 1% gadījumu.

Lielākajai daļai pacientu membrānas glomerulonefrīta (membranozās nefropātijas) galvenie simptomi ir nefrotiskais sindroms, retāk proteinūrija bez nefrotiskā sindroma. Mikrohematūrija iespējama 25–40 % pacientu. Makrohematūrija un hipertensija slimības sākumā novērojama reti, vēlāk hipertensija attīstās 20–50 % pacientu. Seruma komplementa saturs gandrīz vienmēr ir normāls, reti samazināts (piemēram, gadījumos, kas etioloģiski saistīti ar vīrusu hepatītu B vai sistēmisko sarkano vilkēdi).

Ar šāda veida nefrītu bieži vien (30–35% pacientu) ir iespējams izveidot saikni ar zināmiem antigēniem - HBV, audzēju, zālēm.

Šajā sakarā klīniskajā praksē ir īpaši rūpīgi jāpārbauda pacienti ar membranozu nefropātiju, lai, iespējams, vispirms atklātu audzēju (īpaši plaušu, nieru), infekciju ar hepatīta vīrusiem utt.

Vēl viena iezīme ir bieža saistība ar dažādām sistēmiskām un citām slimībām: sistēmisku sarkano vilkēdi, autoimūnu tireoidītu, Šegrena sindromu, cukura diabētu, psoriāzi utt.

Pacientiem ar membranozu nefropātiju ar nefrotisko sindromu trombotiskas komplikācijas attīstās biežāk nekā citos glomerulonefrīta morfoloģiskajos variantos.

RC Atkins un R. Bellomo (1993), pamatojoties uz saviem novērojumiem un literatūras datiem, sniedz šādus skaitļus par trombozes biežumu pacientiem ar membranozu nefropātiju: nieru vēnu tromboze - 29%, plaušu embolija - 17% un dziļa ekstremitāšu tromboze - 17%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi membranozais glomerulonefrīts (membranozā nefropātija).

Infekcijas	Audzēji	Zāles
B hepatīts, C hepatīts Malārija Tuberkuloze Šistosomiāze Filariāze Sifiliss Ehinokokoze	Nieru, plaušu un zarnu vēzis Limfomas Hroniska limfoleikoze	D-penicilamīns Zelta preparāti Kaptoprils NPL

Membrānas glomerulonefrīta (membranozas nefropātijas) gaita ir relatīvi labvēlīga (īpaši sievietēm), iespējamas spontānas remisijas. Nieru mazspēja attīstās tikai 50% pacientu. S. Hogans et al. (1995), pamatojoties uz daudzu publicētu ziņojumu metaanalīzi, min šādu atkārtotas terminālas nieru mazspējas biežumu: 14% pēc 5 gadiem, 35% pēc 10 gadiem un 41% pēc 15 gadiem. Prognozi negatīvi ietekmē šādi faktori: vīriešu dzimums; vecums virs 50 gadiem; smags nefrotiskais sindroms; proteinūrija virs 10 g/dienā; arteriāla hipertensija; agrīna kreatinīna līmeņa paaugstināšanās serumā (pirmajos 3-5 gados); smagas tubulointersticiālas izmaiņas; remisiju neesamība (spontānas vai pēc ārstēšanas).

Membrānas nefropātija atkārtojas transplantātā aptuveni 10% pacientu un var attīstīties arī de novo nieres transplantāta gadījumā.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]